Langzeitergebnis der idiopathischen Minimal-Change-Krankheit bei Erwachsenen
Die Minimal-Change-Krankheit (MCD) ist die Läsion, die am häufigsten mit dem nephrotischen Syndrom bei Kindern in Verbindung gebracht wird und über 75% der Fälle ausmacht. Obwohl seltener, macht MCD immer noch bis zu 30% des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen aus. Im Gegensatz zu Kindern, bei denen MCD primär idiopathisch ist, treten bei 13% der Erwachsenen sekundäre Ursachen für MCD auf und müssen berücksichtigt werden, da der therapeutische Ansatz für diese Patienten durch die zugrunde liegende Ursache definiert wird. Klinische Merkmale bei der Präsentation bei nephrotischen Erwachsenen mit MCD können mikroskopische Hämaturie, Hypertonie und Niereninsuffizienz umfassen, wodurch MCD klinisch nicht von fokaler segmentaler Glomerulosklerose zu unterscheiden ist. Daher ist bei Erwachsenen eine Nierenbiopsie erforderlich, um das nephrotische Syndrom richtig zu diagnostizieren und zu behandeln. Wie bei Kindern führt das Ansprechen auf die Therapie bei bis zu 97% der Erwachsenen zu einer vollständigen Remission der Proteinurie, obwohl Erwachsene im Vergleich zu Kindern (8 Wochen) einen längeren Therapieverlauf (16-28 Wochen) benötigen. Ein Rückfall von MCD ist bei Kindern (71%) extrem häufig und kann bei bis zu 85% der erwachsenen Patienten beobachtet werden. Rückfälle treten häufiger bei jüngeren Erwachsenen auf (< 45 Jahre) und treten häufig in den ersten 6-12 Monaten nach Beginn einer Remission auf. Eine erfolgreiche Behandlung von Rückfällen kann oft mit einem zweiten Kurs von Steroiden erreicht werden. Bis zu 50% der rezidivierenden Erwachsenen werden jedoch häufig rezidivierend oder steroidabhängig. Bei diesen Patienten kann eine stabile Remission durch Behandlung mit Cyclophosphamid oder Cyclosporin induziert werden. Insgesamt ist das Langzeitergebnis der MCD bei Erwachsenen ausgezeichnet, wobei weniger als 5% der Patienten zu einer Nierenerkrankung im Endstadium fortschreiten und das Überleben der Patienten nach 15 Jahren bei 83% -98% liegt.