Was ist das?

Ein Herz, bei dem der untere Teil vollständig umgekehrt ist.

Diese Fehlbildung des Herzens bewirkt eine Umkehrung des normalen Blutflussmusters, da die rechte und linke untere Herzkammer umgekehrt sind. Die I-Transposition ist jedoch weniger gefährlich als eine d-Transposition, da auch die großen Arterien umgekehrt sind. Diese „doppelte Umkehrung“ ermöglicht es dem Körper, immer noch sauerstoffreiches Blut zu erhalten, und den Lungen, immer noch das sauerstoffarme Blut zu erhalten.

Weitere Informationen für Eltern von Kindern mit l-Transposition

Was verursacht es?

Die Ursache ist unbekannt, aber genetische Faktoren können dazu beitragen.

Wie wirkt es sich auf das Herz aus?

In diesem Zustand wird das Blut normalerweise geleitet, aber der rechte Ventrikel muss mit höherem Druck als normal pumpen. Die rechtsventrikuläre Funktion kann im Laufe der Zeit abnehmen.

Wie wirkt es sich auf mein Kind aus?

Babys, die mit l-Transposition geboren wurden, sind normalerweise nicht blau. Der angeborene Herzfehler kann lange Zeit unentdeckt bleiben. Es kann nicht bis weit ins Erwachsenenalter diagnostiziert werden, wenn kongestive Herzinsuffizienz, Herzgeräusche und abnorme Herzrhythmen entwickeln können. Wenn ein Ventrikelseptumdefekt und eine Lungenklappenobstruktion vorliegen, kann das Baby blau sein und es sind normalerweise Murmeln zu hören.

Ist eine Operation erforderlich?

Die meisten Kinder ohne VSD oder Pulmonalklappenobstruktion müssen nicht operiert werden. Kinder mit diesen Problemen müssen möglicherweise operiert werden, um das Loch zu schließen, die Blockade des Blutflusses in die Lunge zu beseitigen und in einigen Fällen die undichte Trikuspidalklappe zu reparieren oder zu ersetzen. Bei Patienten mit VSDs kann empfohlen werden, sich einem komplexeren chirurgischen Eingriff zu unterziehen, der als „Doppelschalter“ bezeichnet wird und das sauerstoffreiche Blut zum linken Ventrikel und zur Aorta und das sauerstoffarme Blut zum rechten Ventrikel und zur Lungenarterie umleitet.

Probleme, die Ihr Kind möglicherweise hat

Patienten können Probleme mit Herzmuskel, Trikuspidalklappenleckage oder Herzrhythmus haben, wenn sie ins Erwachsenenalter eintreten, unabhängig davon, ob sie zuvor operiert wurden oder nicht. Wie bei Patienten mit atrialer Reparatur von d-TGA kann der rechte Ventrikel schwächer werden, was zu Herzinsuffizienz führt. Abnormal langsame Herzrhythmen können Ohnmacht oder Müdigkeit verursachen. Der besorgniserregendste langsame Herzrhythmus, der vollständige Herzblock, ist bei der l-Transposition häufig. Schnelle Herzrhythmen sind seltener als bei d-TGA-Patienten.

Laufende Betreuung

Was braucht mein Kind in Zukunft?

Medikamente, die dem Herzen helfen, besser zu pumpen, die Flüssigkeitsansammlung (Diuretika) zu kontrollieren und den Blutdruck zu kontrollieren, können bei Symptomen einer Herzinsuffizienz helfen. Bei abnormal langsamen Herzrhythmen kann ein Herzschrittmacher erforderlich sein. Sie sollten auch einen Kardiologen mit Fachkenntnissen in der Pflege von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern konsultieren, wenn Sie sich einer Nicht-Herzoperation oder einem invasiven Eingriff unterziehen.

Medizinische Nachsorge

Die Routineauswertung kann ein EKG, ein Echokardiogramm, einen Holter-Monitor und Stresstests umfassen. Ihr Kardiologe kann andere Tests wie eine MRT oder Herzkatheterisierung empfehlen.

Aktivitätseinschränkungen

Viele Patienten müssen ihre Aktivität nicht einschränken, außer um Aktivitäten wie Gewichtheben zu vermeiden, die einen Anstieg des Blutdrucks verursachen. Wenn das Herz Ihres Kindes jedoch nicht normal pumpt oder wenn Sie Herzrhythmusstörungen haben, müssen Sie möglicherweise Ihre Aktivität auf Ihre Ausdauer beschränken. Ihr Kardiologe wird Ihnen helfen festzustellen, ob Ihr Kind Ihre Aktivität einschränken muss.

Endokarditis verhindern

Menschen mit l-Transposition der großen Arterien können eine Endokarditisprophylaxe benötigen, wenn sie eine Klappenprothese haben. Bei der Mehrzahl der Patienten gibt es keine Klappenprothese, und der Kardiologe kann feststellen, ob der Patient vor bestimmten zahnärztlichen Arbeiten routinemäßig Antibiotika einnehmen muss.

ID-Blatt für angeborene Herzfehler

Weitere Informationen für Erwachsene mit l-Transposition

Was verursacht es?

Die Ursache ist unbekannt, aber genetische Faktoren können dazu beitragen.

Wie wirkt es sich auf das Herz aus?

In diesem Zustand wird das Blut normalerweise geleitet, aber der rechte Ventrikel muss mit höherem Druck als normal pumpen. Die rechtsventrikuläre Funktion kann im Laufe der Zeit abnehmen.

Wie wirkt es sich auf mich aus?

Babys, die mit l-Transposition geboren wurden, sind normalerweise nicht blau. Der angeborene Herzfehler kann lange Zeit unentdeckt bleiben. Es kann nicht bis weit ins Erwachsenenalter diagnostiziert werden, wenn kongestive Herzinsuffizienz, Herzgeräusche und abnorme Herzrhythmen entwickeln können.

Wenn ein Ventrikelseptumdefekt und eine Lungenklappenobstruktion vorliegen, kann das Baby blau sein und es sind normalerweise Murmeln zu hören. Wenn diese Probleme nicht in der Kindheit behoben werden, kann ein erwachsener Patient gelegentlich noch blau sein.

Was kann ich erwarten, wenn die l-Transposition in der Kindheit repariert wurde?

Die meisten Kinder ohne VSD oder Pulmonalklappenobstruktion müssen nicht operiert werden. Selbst wenn die Reparatur durchgeführt wurde, haben die meisten immer noch einen rechten Ventrikel, der zur Aorta pumpt.

Kann im Erwachsenenalter weiter repariert werden?

Im Erwachsenenalter kann eine erste Operation oder eine wiederholte Operation erforderlich sein. Zum Beispiel kann die Trikuspidalklappe undicht werden und muss ersetzt werden. Es gibt seltene Patienten, die von einem komplexen Verfahren profitieren können, das als „Doppelschalter“ bezeichnet wird.“

Probleme, die Sie haben können

Patienten können Probleme mit Herzmuskel, Trikuspidalklappenleckage oder Herzrhythmus haben, wenn sie in das dritte und vierte Lebensjahrzehnt eintreten, unabhängig davon, ob sie zuvor operiert wurden oder nicht. Wie bei Patienten mit atrialer Reparatur von d-TGA kann der rechte Ventrikel schwächer werden, was zu Herzinsuffizienz führt. Abnormal langsame Herzrhythmen können Ohnmacht oder Müdigkeit verursachen. Der besorgniserregendste langsame Herzrhythmus, der vollständige Herzblock, ist bei der l-Transposition häufig. Schnelle Herzrhythmen sind seltener als bei d-TGA-Patienten.

Laufende Pflege

Was brauche ich in Zukunft?

Ein Kardiologe mit Erfahrung im Umgang mit Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern sollte Sie regelmäßig untersuchen, mindestens einmal im Jahr und häufiger, wenn Sie Symptome haben. Medikamente, die dem Herzen helfen, besser zu pumpen, die Flüssigkeitsansammlung (Diuretika) zu kontrollieren und den Blutdruck zu kontrollieren, können bei Symptomen einer Herzinsuffizienz helfen. Bei abnormal langsamen Herzrhythmen kann ein Herzschrittmacher erforderlich sein. Sie sollten auch einen Kardiologen mit Fachkenntnissen in der Pflege von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern konsultieren, wenn Sie sich einer Nicht-Herzoperation oder einem invasiven Eingriff unterziehen.

Medizinische Nachsorge

Die Routineauswertung kann ein EKG, ein Echokardiogramm, einen Holter-Monitor und Stresstests umfassen. Ihr Kardiologe kann andere Tests wie eine MRT oder Herzkatheterisierung empfehlen. Wenn Sie einen Herzschrittmacher haben, benötigen Sie häufigere Besuche, um die Herzschrittmacherfunktion zu überwachen.

Aktivitätseinschränkungen

Viele Patienten müssen ihre Aktivität nicht einschränken, außer um Aktivitäten wie Gewichtheben zu vermeiden, die einen Anstieg des Blutdrucks verursachen. Wenn Ihr Herz jedoch nicht normal pumpt oder wenn Sie Herzrhythmusstörungen haben, müssen Sie möglicherweise Ihre Aktivität auf Ihre Ausdauer beschränken. Ihr Kardiologe wird Ihnen helfen festzustellen, ob Sie Ihre Aktivität einschränken müssen.

Endokarditis verhindern

Menschen mit l-Transposition der großen Arterien können eine Endokarditisprophylaxe benötigen, wenn sie eine Klappenprothese haben. Bei der Mehrzahl der Patienten gibt es keine Klappenprothese, und der Kardiologe kann feststellen, ob der Patient vor bestimmten zahnärztlichen Arbeiten routinemäßig Antibiotika einnehmen muss.

Schwangerschaft

Die meisten Frauen mit l-Transposition können eine Schwangerschaft mit nur leicht erhöhtem Risiko tragen. Das Risiko einer Schwangerschaft für die Mutter steigt, wenn Herzinsuffizienz oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) vorliegen. Es ist wichtig, vor der Schwangerschaft einen Kardiologen zu konsultieren, der Erfahrung in der Betreuung von Patienten mit angeborenen Herzfehlern hat, um die Gesundheitsrisiken herauszufinden. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt Schwangerschaft.

Muss ich als Erwachsener operiert werden?

Die meisten Patienten mit l-Transposition hatten keine vorherige Operation und werden niemals operiert werden müssen. Einige Patienten müssen operiert werden, um abnormale Klappen zu reparieren oder Herzrhythmusstörungen zu kontrollieren. Patienten, die noch einen Ventrikelseptumdefekt und eine Lungenstenose haben, können von einer Operation profitieren, die von einem Herzchirurgen mit großer Erfahrung in angeborenen Herzfehlern durchgeführt werden sollte.