Diagnostisches Dilemma bei einer jungen Frau mit akuten Kopfschmerzen: Verzögerte Diagnose einer Kolloidzyste des dritten Ventrikels mit Hydrozephalus
Zusammenfassung
Ziele. Hervorheben der Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose der Kolloidzyste des dritten Ventrikels und ihrer frühzeitigen Behandlung. Klinische Präsentation und Intervention. Dies ist eine junge Dame, die plötzlich auftretende Kopfschmerzen hatte. Sie besuchte eine örtliche Klinik und auch ihr regionales Krankenhaus. Ihre Diagnose verzögerte sich zunächst aufgrund eines diagnostischen Dilemmas um mehrere Stunden. Es wurde kein chirurgischer Eingriff versucht, da die Patientin zu dem Zeitpunkt, als sie vom Neurochirurgen gesehen wurde, frühe Anzeichen eines Hirnstammkonus entwickelte. Der Patient starb trotz intensiver intensivmedizinischer Maßnahmen nach wenigen Tagen. Schlussfolgerung. Plötzliche Kopfschmerzen bei jungen Erwachsenen sollten sorgfältig untersucht werden. Eine frühzeitige Bildgebung ist obligatorisch, um die Mortalität zu verhindern.
1. Einleitung
Kolloidzysten des dritten Ventrikels sind gutartige Zysten, können aber manchmal lebensbedrohlich sein. Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom bei 75% der Patienten. Kopfschmerzen können konstant, intermittierend oder Migräne in der Natur sein . Die genaue Ursache dieses tödlichen Phänomens ist noch umstritten. Eine akute Blockade der Liquorflüssigkeit kann zu einem Hydrozephalus führen, der zu einer rostrokaudalen Herniation des Hirnstamms führt und zum Hirntod führt . Hier berichten wir von einer jungen Frau mit starken Kopfschmerzen und wiederkehrendem Erbrechen seit dem frühen Morgen. Bei ihr wurde durch Bildgebung (CT / MRT) eine Kolloidzyste mit Hydrozephalus diagnostiziert, als sich ihr Allgemeinzustand verschlechterte und schließlich leider zu ihrem Tod führte.
2. Klinische Präsentation und Intervention
Die 22-jährige gesunde Frau entwickelte 5 Tage vor ihrer Aufnahme globale, bitemporale Kopfschmerzen, die mit Übelkeit und Erbrechen einhergingen. Sie wurde in einer örtlichen Klinik und dann in ihrem örtlichen Krankenhaus gesehen. Sie wurde mit einfachen Analgetika behandelt, aber die Kopfschmerzen ließen nicht nach, sondern nahmen tatsächlich an Intensität zu. Fünf Tage später ging sie in ein anderes Krankenhaus, weil die Kopfschmerzen unerträglich waren.
Sie wurde mit Analgetika, Antiemetika und Beruhigungsmitteln behandelt. Patient wurde schläfrig, aber immer noch Erregung. Eine sofortige neurologische Beratung wurde angefordert. In den letzten 5 Tagen wurde keine Bildgebung des Gehirns angefordert.
Zu der Zeit, als sie von einem Neurologen untersucht wurde, war sie sehr schläfrig, aber bei Bewusstsein, bewegte ihre Gliedmaßen, hielt ihren Kopf und schrie wegen Schmerzen. Ihre Pupillen waren 3 mm und reagierten auf Licht mit spontanen vollen Augenbewegungen. Fundi waren auch normal. Tiefe Sehnenrisse waren überall sehr lebhaft und sie hatte Streckpflanzer. Der Patient wurde aufgenommen und eine dringende CT-Untersuchung angefordert. Das CT-Gehirn zeigte einen schweren obstruktiven Hydrozephalus; siehe Abbildung 1. Neurochirurg eingeführt externe ventrikuläre Drainage (EVD) sofort. Der Patient wurde zur weiteren Behandlung auf die Intensivstation gebracht. Einige Stunden später verschlechterte sich ihr Zustand mit spontaner Augenöffnung weiter, und die Pupillen waren 4 mm groß, reagierten jedoch nicht auf Licht mit nur minimaler Reaktion auf schmerzhafte Reize.
Zwei Stunden später wurde ein dringendes MRT-Gehirn mit Kontrastmittel angeordnet. Es gab eine gut definierte, nicht verstärkte ovale Läsion am Foramen von Monro mit hoher Signalintensität bei T2 und FLAIR-Studie. Die Läsion ist etwa 12,2 × 14,7 × 12,3 mm groß mit obstruktivem Hydrozephalus. Der Neurochirurg verschob jeden chirurgischen Eingriff, da der Allgemeinzustand des Patienten zu diesem Zeitpunkt schlecht war; siehe Abbildungen 2 und 3.
Am nächsten Tag war der GCS der Patientin 3/10 und sie war bewusstlos. Ein Follow-up-CT-Gehirn ergab Hirnödem mit funktionierender EVD-Röhre. Sie wurde mit Antiödemmaßnahmen mit Dexamethason, Mannitol, hypertonischer Kochsalzlösung und Hyperventilation begonnen. Am dritten Tag nach der Aufnahme zeigte der Patient ohne Sedierung eine minimale Reaktion auf Schmerzen über den Gliedmaßen, wobei die Pupillen 4 mm nicht auf Licht reagierten.
Ein Follow-up-CT-Gehirn zeigte ein zunehmendes Hirnödem. Am Tag 4 sank der Blutdruck der Patientin und sie wurde auf inotroper Unterstützung gehalten.
Am 5. Tag entwickelte der Patient erweiterte Pupillen von 7 mm Größe, die nicht auf Licht reagierten. Ein Follow-up-CT-Gehirn zeigte mehr Hirnödem mit Verlust der weißen und grauen mater Differenzierung; siehe Abbildung 4.
An Tag 7 wurden nach Absetzen der Sedierung Kalorien- und Apnoe-Tests durchgeführt. Die Pupillen waren 7 mm und reagierten nicht auf Licht mit fehlenden vestibulookulären und Hornhautreflexen. Die Patientin wurde 7 Tage nach ihrer Aufnahme für hirntot erklärt.
3. Diskussion
Die Kolloidzyste wurde erstmals 1858 von Wallman und 1922 von Dandy beschrieben. Sie entdeckten diese Zysten mit Ventrikulographie und Pneumoventrikulographie . Kolloidzysten des dritten Ventrikels sind gutartige Zysten, aber manchmal können sie bei jungen Erwachsenen zum plötzlichen Tod führen. Kolloidzysten des dritten Ventrikels sind selten. Sie machen 0,5-2,0% aller intrakraniellen Tumoren und 10-20% aller intraventrikulären Tumoren aus .
Kolloidzyste ist die häufigste dritte ventrikuläre Masse bei Erwachsenen. Viele Kolloidzysten sind asymptomatisch und werden zufällig während der routinemäßigen Bildgebung in der Regel für Kopfschmerzen diagnostiziert. Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom, das bei 75% der Patienten auftritt. Kopfschmerzen können konstant, intermittierend oder Migräne in der Natur sein. Die Kopfschmerzen sind auf eine vorübergehende Obstruktion zurückzuführen, die auf einen Kugelventilmechanismus am Foramen Monro zurückzuführen ist . Der Mechanismus (e) des Todes in Kolloidzyste ist immer noch ein umstrittenes Thema. Die akute Verschlechterung wird möglicherweise durch einen Anstieg des sagittalen Sinusdrucks ausgelöst, der eine akute Hirnschwellung und letztendlich eine Reihe von Ereignissen auslöst, die zum Tod führen . Die Kopfschmerzen treten am frühen Morgen oder kurz nach dem Aufwachen des Patienten auf und werden durch Veränderungen der Kopf- oder Körperposition verstärkt. Die anderen Symptome sind Schwindel, Tropfenattacken und plötzlicher Anfall von Beinschwäche. Plötzlicher Tod ist die extremste Darstellung der Krankheit. Die Inzidenz des plötzlichen Todes durch Hirntumor liegt zwischen 0, 16% und 3, 2%, und die Mehrzahl der Fälle ist auf eine Kolloidzyste des dritten Ventrikels zurückzuführen .
Die genaue Ursache dieses tödlichen Phänomens ist immer noch umstritten. Eine akute Blockade der Liquorflüssigkeit kann einen Hydrozephalus verursachen, der zu einer rostrokaudalen Herniation des Hirnstamms führt, die zum Hirntod führt . Es wurde berichtet, dass bei etwa 10% der Patienten mit Kolloidzyste des dritten Ventrikels ein plötzlicher Tod auftrat. Symptomatische Kolloidzyste des 3. Ventrikels hatte ein Risiko einer akuten Verschlechterung in 34% und eine Sterblichkeitsrate von 12% . Viele Zysten sind klinisch still; Symptome können aus einer anhaltenden oder intermittierenden Obstruktion der Foramina von Monro resultieren . Dies kann zu einer akuten lateralen Ventrikeldilatation (Hydrocephalus) mit Manifestationen einer intrakraniellen Hypertonie führen, die zum Tod führen kann. Der Tod kann auch sekundär zu Reflexherzwirkungen sein, die durch die Kompression des Hypothalamus durch die Zyste vermittelt werden. Humphries et al. berichtet 98 Fälle von plötzlichem Tod durch Kolloidzyste des dritten Ventrikels .
Eine zirkadiane Variation der menschlichen Liquorproduktion wurde mittels MRT-Phasenbildgebung nachgewiesen.
Eine minimale Volumenproduktion (21,7 ml / h) um 18.00 Uhr mit einer Spitzenproduktion ist die doppelte Tagesproduktion um 02.00 Uhr (42,2 ml / h). Die meisten Fälle starben am frühen Morgen aufgrund dieser Produktionsspitze. In den meisten gemeldeten Todesfällen waren die Mechanismen des Todes vielfältig, da keine Bilder gemacht wurden. Sofortige Herniation aufgrund eines erhöhten intrakraniellen Drucks aus dem Hydrozephalus und der durch den Hypothalamus vermittelten Reflexherzwirkungen sind am plausibelsten .
Auch ein Herzstillstand aufgrund einer hypothalamischen Stimulation durch die Kolloidzyste kann zum Tod führen.
Ein plötzlicher Anstieg des intrakraniellen Drucks im dritten Ventrikel kann zu einer neurogenen Herzstillstand infolge einer hyperakuten und intensiven neurogenen sympathischen Aktivierung führen . Die Zyste kann den Ventrikel füllen oder den Liquorfluss behindern, was zu einem ausgeprägten Hydrozephalus führt. Akuter ventrikulärer Hydrozephalus mit intrakranieller Hypertonie und Hirnbruch kann zu zerebraler Kompression, Markkompression (Atemkompromiss) und schließlich zum Tod führen. Der plötzliche Tod kann auch mit einer akuten Zystenschwellung zusammenhängen, die einen akuten obstruktiven Hydrozephalus und eine intrakranielle Hypertonie verursacht. Die akute Schwellung kann aus einer intraläsionalen Blutung resultieren .
Hypothalamische Strukturen, die an der nichtendokrinen und autonomen Regulation beteiligt sind, spielen eine Schlüsselrolle bei der Kontrolle der Herzfunktion. Sie befinden sich in der Nähe der Wand des dritten Ventrikels. Dies könnte darauf hindeuten, dass Reflexherzwirkungen aufgrund der Kompression der hypothalamischen kardiovaskulären Regulationszentren durch die Zyste den plötzlichen Tod bei Patienten mit Kolloidzysten erklären können . Es ist bekannt, dass die Stimulation des Hypothalamus zu autonomen kardiovaskulären Störungen führen kann. Die bilaterale verlängerte Stimulation des Hypothalamus führt zu Herzveränderungen, die denen der Katecholamininjektion ähneln und als Kontraktionsbandnekrose (CBN) bezeichnet werden .
4. Schlussfolgerung
Dieser Fall erinnert uns an die Bedeutung der frühen Bildgebung des Gehirns bei Kindern und jungen Erwachsenen, wenn sie Kopfschmerzen und Erbrechen haben, insbesondere wenn dies die erste Präsentation ist und keine Migräne in der Vorgeschichte vorliegt. Wenn ein CT-Gehirn früh bei diesem Patienten durchgeführt wurde, kann dies die Diagnose erleichtern und hoffentlich die Sterblichkeit dieser jungen Dame verhindern. Dieser Patient hatte eine typische Vorgeschichte von starken Kopfschmerzen und Erbrechen ab dem frühen Morgen; Die Diagnose verzögerte sich aufgrund der späten Bildgebung und verzögerte auch die Überweisung an den Neurologen, um seine Meinung zu äußern. Kolloidzyste des dritten Ventrikels sollte in unserer Differentialdiagnose bei einem Patienten mit akutem Auftreten von Kopfschmerzen sein, insbesondere wenn andere Ätiologien ausgeschlossen wurden. Bei Patienten mit Kolloidzysten des dritten Ventrikels ist die chirurgische Entfernung der Kolloidzysten des dritten Ventrikels obligatorisch, auch wenn es sich um eine asymptomatische oder kleine Zyste handelt .
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieses Artikels besteht.
Danksagung
Die Autoren danken Dr. Mohammed A. Rudwan, Leitender Neuroradiologe, Ibn Sina Hospital, für die Überprüfung der Bilder und Legenden.