Chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) ist eine idiopathische entzündliche Knochenerkrankung, die hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auftritt. Es ist oft eine Ausschlussdiagnose, sobald eine zugrunde liegende Infektion und Neoplasie ausgeschlossen wurden. Es gibt jedoch einige Fälle, in denen Läsionsort und -morphologie in Kombination mit klinischer Beurteilung eine Diagnose ohne Biopsie ergeben können.

Epidemiologie

Es gibt eine weibliche Vorherrschaft, wobei 85% der Fälle bei Frauen gemeldet werden.

Klinisches Erscheinungsbild

Das typische Krankheitsbild von CRMO ist ein Kind oder ein junger Erwachsener mit chronischen multifokalen Knochenschmerzen in der Vorgeschichte. Systemische Symptome von Fieber, Gewichtsverlust oder Lethargie sind selten, können aber auftreten. Biopsie von knöchernen Läsionen zeigt eine entzündliche Reaktion mit Versagen, irgendwelche Organismen zu kultivieren.

Pathologie

Die Ätiologie und Pathogenese von CRMO bleibt unklar. Während frühe Berichte auf eine infektiöse Ätiologie hindeuteten, wurde in nachfolgenden Studien kein konsistenter Erreger nachgewiesen, und Biopsiekulturen sind normalerweise negativ. Da der Zustand mit Hauterkrankungen wie Psoriasis oder entzündlichen Darmerkrankungen in Verbindung gebracht werden kann, wird eine Autoimmunursache als wahrscheinlich angesehen.

Radiologische Merkmale

Die häufigsten Krankheitsstellen sind die Metaphysen oder Metaphysenäquivalente der langen Knochen, am häufigsten in der Tibia. Es wurde jedoch über eine breite Palette von Skelettstellen berichtet.

Schlüsselbeinbeteiligung ist ein charakteristischer Befund, da dies ein ungewöhnlicher Ort für hämatogene Osteomyelitis ist. Die bildgebenden Befunde bleiben jedoch insgesamt eher suggestiv als pathognomonisch für CRMO.

Einfaches Röntgenbild

Zunächst zur Untersuchung der symptomatischen Stelle:

• Frühstadium: osteolytische Läsion
• spätere Stadien: progressive Sklerose 3

Die Läsionen können zwischen rein osteolytisch, osteolytisch mit skleroti-schem Rand, gemischt lytisch und sklerotisch sowie rein sklerotisch reichen.

MRT

Nützlich für die Bestimmung des Ausmaßes der Erkrankung mit Ganzkörper-MRT, einschließlich Krankheitsstellen, die klinisch okkult sein können und für die nachfolgende Nachsorge verwendet werden können. Ergebnisse können umfassen:

• Knochenmarködem
• Periostitis
• Weichteilödem
• Ausdehnung über die Physis
• Bereiche der Post-Gadolinium-Verstärkung

Befunde, die die Möglichkeit einer hämatogenen Osteomyelitis über CRMO erhöhen sollten, umfassen:

• große Flüssigkeitsansammlung
• Abszess
• Fisteltrakt
• Knochensequestrum

Nuklearmedizin

Ähnlich wie bei der Ganzkörper-MRT zeigt die Knochenszintigraphie eine multifokale Aufnahme entsprechend der multifokalen Natur der Erkrankung. Bei Kindern wird die MRT bevorzugt, um eine Strahlendosis zu vermeiden.

Behandlung und Prognose

CRMO sollte von einem Rheumatologen behandelt werden. Während nichtsteroidale Antirheumatika eine gewisse symptomatische Linderung bewirken können, besteht häufig der Bedarf an einem höheren Grad an Immunsuppression und möglicherweise biologischen Wirkstoffen. Dies sind oft ähnliche Medikamente, die bei der Behandlung von juveniler Arthritis eingesetzt werden, und das damit verbundene multidisziplinäre Rheumatologieteam ist von entscheidender Bedeutung, um einen angemessenen physiotherapeutischen Input zu gewährleisten.Eine langfristige klinische Nachsorge mit Ganzkörper-MRT kann erforderlich sein, bis der Patient in radiologischer Remission ist oder ein Steady-State erreicht ist.

Geschichte und Etymologie

Das Syndrom der CRMO wurde ursprünglich 1972 bei vier Kindern unter dem Namen „subakute und chronisch rezidivierende Osteomyelitis“ 1 beschrieben. Der Begriff chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis wurde erstmals von Probst et al. 2

Differentialdiagnose

• infektiöse Osteomyelitis (subakut und chronisch)
• Langerhans-Zell-Histiozytose
• Ewing-Sarkom