Choledochalzysten vom Typ I treten als fusiforme oder zystische Erweiterung des extrahepatischen Gallensystems (gemeinsamer Gallengang +/- gemeinsamer Lebergang) auf.

Epidemiologie

Obwohl sie in westlichen Ländern ungewöhnlich sind (1:100.000 bis 1:150.000), sind sie die häufigste Art von Gallenzysten. Ihre Prävalenz kann in ostasiatischen Ländern höher sein.

Sie sind 3-4x häufiger bei Frauen 4.

Klinisches Erscheinungsbild

Der Patient kann Bauchschmerzen, Gelbsucht oder eine tastbare Bauchmasse aufweisen.

Pathologie

Der Ursprung dieser Zysten ist noch nicht ganz klar, aber aktuelle Theorien deuten darauf hin, dass sie aus einer Kombination von veränderten Pankreaticobiliary Junction (APBJ) Anatomie und / oder Reflux von pankreatischen exokrinen Sekreten mit anschließender Schwächung der Gallengangwände entstehen können.

Die Bezeichnung „Typ I“ ergibt sich aus der Todani-Klassifikation. Einige glauben, dass die Trennung zwischen Zysten vom Typ I und Typ IV willkürlich ist 2.

Einige haben auch die Typ-I-Klassifikation geändert, um drei Subtypen einzuschließen:

• Ia: Dilatation des extrahepatischen Gallengangs (ganzes)
• Ib: Dilatation des extrahepatischen Gallengangs (fokales Segment)
• Ic: Dilatation des gemeinsamen Gallengangs Teils des extrahepatischen Gallengangs

Die Unterklassifizierung ist umstritten, wobei einige darauf hindeuten, dass keine Unterklassifizierung erforderlich ist, und andere darauf hindeuten, dass sie einen prognostischen Nutzen haben kann (z. B. Typ Ia kann für Anastomosenstrikturen prädisponieren) 5.

Radiologische Merkmale

Die Diagnose einer choledochalen Zyste Typ I erfordert den Ausschluss einer Dilatation des extrahepatischen Gallensystems durch einen Füllungsdefekt (z. Choledocholithiasis) oder Malignität behindern.

Ultraschall

• zystische oder fusiforme Dilatation des Ductus communis (Ductus communis +/- Ductus hepaticus communis)
• unterscheidet sich von der Gallenblase

CT

• zystische oder fusiforme Dilatation des Ductus communis
• Der distale Ductus communis ist möglicherweise einfacher zu visualisieren als mit Ultraschall

MRT

• zystische oder fusiforme Dilatation des gemeinsamen Gallengangs
• MRCP gilt als beste nicht-invasive Bildgebungsstudie zur Beurteilung des Gallensystems

Behandlung und Prognose

Es besteht ein gemeldetes Malignitätsrisiko bei Patienten mit typ I choledochal Zysten im Bereich von 2,5-28%.

Die Behandlung beinhaltet die Entfernung des erweiterten Teils des Gallengangs und die Wiederverbindung des Gallensystems, was in der Regel eine Hepaticojejunostomie erfordert. In seltenen Fällen ist eine Rekonstruktion oberhalb des Zusammenflusses der linken und rechten Lebergänge erforderlich.

Zystendrainageverfahren oder eine Anastomosenverbindung von der Zyste zum Magen, Zwölffingerdarm oder Jejunum sind in der Regel problematisch und wurden weitgehend aufgegeben 3.

Geschichte und Etymologie

Gallengangszysten wurden 1723 von Vater beschrieben 6.