Dieser Leitartikel bezieht sich auf „Inzidenz, klinische Implikationen und Prognose atrialer Arrhythmien beim Brugada-Syndrom“1 von P. Bordachar et al. on und „Prävalenz und Prognose von Probanden mit EKG-Muster vom Brigada-Typ in einer jungen und mittleren finnischen Bevölkerung“1 von M.J. Junttila et al. das Brugada-Syndrom ist eine relativ neue klinische elektrokardiographische Entität mit einem übermäßigen Risiko eines plötzlichen Todes ohne strukturelle Herzerkrankung. Die Brugada-Art von EKG-Veränderungen ist jedoch seit fast einem halben Jahrhundert bekannt und wird bei vielen asymptomatischen Personen beobachtet.1 Empfehlungen für solche Personen in der Literatur sind eher widersprüchlich. Obwohl einige Autoren den Begriff asymptomatisches Brugada-Syndrom verwenden, ist die Beziehung zwischen asymptomatischen Patienten mit typischen EKG-Anomalien und klinischen Fällen des Brugada-Syndroms nicht klar. In der Tat kann das Brugada-Muster auch durch eine rechtsventrikuläre Pathologie hervorgerufen werden, durch Arzneimittel (z. B. Antiarrhythmika der Klasse I A, C, trizyklische Antidepressiva, Überdosierung von Psychopharmaka und Analgetika, die natriumkanalblockierende Eigenschaften aufweisen) und kann mit Elektrolytstörungen (d. H. Hyperkaliämie und Hyperkalzämie) in Verbindung gebracht werden.2 Beim Brugada-Syndrom können betroffene Personen in der Regel anhand des typischen EKG-Musters erkannt werden, obwohl nicht alle Patienten ein solches EKG haben und nur durch medikamentöse Therapie mit IV Turmalin, Flecainid oder Procainamid diagnostiziert werden können.

In einem kürzlich durchgeführten Review wurde eine systematische Literaturrecherche durchgeführt, um Publikationen zum Brugada-Syndrom und zum Brugada-Zeichen mit besonderem Schwerpunkt auf der Analyse der Ergebnisdaten zu identifizieren.2 Es gab zwei Arten von Studien über den prognostischen Wert und die Naturgeschichte des Brugada-Zeichens. In der ersten Studiengruppe wurden die Prävalenz und das Ergebnis des Brugada-Zeichens bei überwiesenen Personen untersucht. Diese Patienten wurden entweder aufgrund einer persönlichen Vorgeschichte von Synkopen oder ungeklärtem Kammerflimmern oder einer familiären Vorgeschichte von Herzstillstand und dem typischen EKG-Muster überwiesen. In diesen Studien scheint das Ergebnis ungünstig zu sein. In der zweiten Gruppe haben die Studien das Ergebnis des Vorhandenseins von EKG-Veränderungen vom Brugada-Typ in der Allgemeinbevölkerung untersucht. Diese Studien haben gezeigt, dass die Prävalenz des Brugada-EKG-Musters zwischen 0, 2% und 6% variiert und dass das Ergebnis in der Allgemeinbevölkerung normalerweise gutartig ist. Die größte Einschränkung dieser Studien ist jedoch die relativ kurze Dauer vor dem Follow-up.

In dieser aktuellen Ausgabe des European Heart Journal haben Junttila et al.,3 berichten über ein Follow-up von 2479 gesunden männlichen Air Force-Bewerbern (18-30 Jahre) und 542 gesunden Probanden mittleren Alters (40-60 Jahre). Fünfzehn (0, 61%) Probanden in der ersten Population und drei Probanden in der zweiten Population (0, 55%) erfüllten die EKG-Kriterien für das Brugada-Syndrom vom Typ 2 oder 3 gemäß der vom Konsensbericht der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie vorgeschlagenen Definition.4 Typ 1 Brugada Anomalie wurde nicht erkannt. Keiner der Probanden mit dem Brugada-Zeichen (Saddleback-Typ) starb oder hatte während einer relativ langen Nachbeobachtungszeit lebensbedrohliche ventrikuläre Arrhythmien. Die Autoren kamen daher zu dem Schluss, dass das Typ-2- oder 3-Brugada-EKG-Muster bei asymptomatischen Personen ohne Familienanamnese eines plötzlichen Herztodes ein gutartiges Phänomen in der nordeuropäischen Bevölkerung war. Diese Ergebnisse sind in mehrfacher Hinsicht interessant; Erstens ist die Nachbeobachtungsdauer relativ länger als bei den vorherigen populationsbasierten Studien. Dies kann jedoch ein geringes Risiko eines plötzlichen Herztodes bei Probanden mit typischen EKG-Veränderungen nicht ausschließen, wenn sie lange genug verfolgt werden. Zweitens wurde kein Typ-I-EKG festgestellt, und es wird angenommen, dass das typische EKG-Muster vom Coved-Typ im Vergleich zu den beiden anderen Mustern mit einem schwerwiegenderen Ergebnis verbunden ist. EKG-Muster vom Typ 2 und 3 weisen subtilere Änderungen auf und können sehr leicht eine normale Variante sein. Daher sollte das in dieser Studie berichtete benigne Ergebnis in diesem Zusammenhang berücksichtigt werden. Trotz der Einbeziehung einer Gruppe von Personen mittleren Alters kann der Stichprobenfehler weiterhin vorhanden sein und die aktuelle Studie repräsentiert möglicherweise nicht die gesamte finnische Bevölkerung.

Die Daten zur Prävalenz des EKG-Musters vom Typ Brugada in verschiedenen Populationen zeigen, dass die höchste Häufigkeit aus den südostasiatischen Ländern stammt.2,4 Dies spiegelt höchstwahrscheinlich die geografische genetische Verteilung dieser Krankheit wider.Das Vorhandensein von Brugada-Zeichen, insbesondere Typ-2- und 3-Varianten, bei den meisten asymptomatischen Personen ohne Familienanamnese des plötzlichen Todes ist wahrscheinlich eine normale Variante. Brugada-Zeichen bei vielen Personen kann auch eine vorübergehende, unspezifische Reaktion auf verschiedene Reize sein.Eine wichtige Frage ist, wie man ein Individuum mit dem typischen Muster des Brugada-Zeichens bewertet, da es die therapeutische Entscheidung der ICD-Implantation nahelegt. Determinanten des plötzlichen Herztodes bei Probanden mit dem EKG-Muster des Brugada-Syndroms und ohne vorherigen Herzstillstand wurden von verschiedenen Gruppen untersucht.5,6 Die Rolle elektrophysiologischer Studien bei der Identifizierung von Personen, bei denen das Risiko eines plötzlichen Herztodes besteht, bei Personen, die asymptomatisch sind und eine negative Familienanamnese haben, ist eine Herausforderung. Der positive prädiktive Wert der programmierten Stimulation beim Brugada-Syndrom variiert zwischen 50% und 37%, und negative prädiktive Werte variieren zwischen 46% und 97% in verschiedenen Berichten.4 Das routinemäßige genetische Screening ist derzeit ebenfalls von begrenztem Wert, da nur 15% der Patienten mit einem anerkannten Brugada-Syndrom positiv auf eine SCN5A-Mutation getestet werden, von der bekannt ist, dass sie mit dem Brugada-Syndrom assoziiert ist.6

Diese Ausgabe veröffentlicht auch einen weiteren Bericht über das Brugada-Syndrom von Bordachar et al.7 In diesem Artikel haben die Autoren das Auftreten von atrialen Arrhythmien bei 59 konsekutiven Patienten mit Brugada-Syndrom und bei 31 alters- und geschlechtsspezifischen Kontrollen untersucht. Diese Probanden wurden einer elektrophysiologischen Studie unterzogen und 34+/-13 Monate lang beobachtet. Die Inzidenz atrialer Arrhythmien betrug 20% beim Brugada-Syndrom gegenüber 0% bei den Kontrollen. Die ventrikuläre Induzierbarkeit hing signifikant mit der Vorgeschichte atrialer Arrhythmien zusammen. Unangemessene Schocks wurden bei 14% der Patienten beobachtet, die einen ICD erhielten, während bei 10,5% angemessene Schocks beobachtet wurden. Die Autoren folgerten, dass das Vorhandensein von atrialen Arrhythmien mit einem fortgeschritteneren Krankheitsprozess beim Brugada-Syndrom assoziiert war. Diese Aussage kann zu unserem aktuellen Wissen über die prognostischen Merkmale des Brugada-Syndroms beitragen. Aufgrund der begrenzten Daten dieser speziellen Studie ist es jedoch zu früh, das Vorhandensein von Vorhofarrhythmien als zusätzlichen Risikofaktor für die Entwicklung schwerwiegender ventrikulärer Arrhythmien bei Patienten mit Brugada-Syndrom in Betracht zu ziehen. Weitere Studien sind erforderlich, um den Wert atrialer Arrhythmien bei der Vorhersage des plötzlichen Herztodes und die Beziehung zwischen ventrikulären und atrialen Arrhythmien während der Nachsorge zu definieren. Die hohe Häufigkeit unangemessener Schocks aufgrund von Vorhofarrhythmien sollte dazu führen, dass wir die sorgfältige Programmierung des ICD, die Verwendung von ICDs mit erweiterten Funktionen zur Erkennung von Vorhofarrhythmien und möglicherweise Zweikammer-ICDs in Betracht ziehen, um bei Patienten mit Brugada-Syndrom eine höhere Fähigkeit zur Erkennung von Vorhofarrhythmien zu erzielen.Zusammenfassend deuten die derzeit verfügbaren Daten darauf hin, dass bei den meisten asymptomatischen Personen ohne klinische Risikofaktoren wie plötzlicher Herztod in der Familienanamnese oder südostasiatische Ethnizität ein zufälliger Befund eines EKG vom Brugada-Typ (insbesondere Typ 2 oder Typ 3) keine weiteren diagnostischen Tests rechtfertigt, diese Personen können klinisch beobachtet werden. Da wir keinen einzigen starken diagnostischen Test haben, um das Risiko der Entwicklung schwerwiegender ventrikulärer Arrhythmien vorherzusagen, sollte in Situationen, in denen der Arzt unsicher ist, die Kombination verfügbarer diagnostischer Instrumente, einschließlich Arzneimittelherausforderung mit einem Natriumkanalblocker, elektrophysiologische Studie und genetisches Screening empfohlen werden.