Die epitheliale Basalmembrandystrophie (EBMD), auch bekannt als Cogans-mikrozystische Epitheldystrophie oder Map-Dot-Fingerprint-Dystrophie, ist eine der häufigsten Erkrankungen des vorderen Segments, die ein Augenarzt in der klinischen Praxis beobachten wird. Patienten mit EBMD weisen häufig eine schwere chronisch rezidivierende Hornhauterosion (RCE), Blendung und Photophobie auf; Einige EBMD-Patienten können jedoch völlig asymptomatisch erscheinen.

EBMD betrifft fast 42% der Menschen in allen Altersgruppen und bis zu 76% der Menschen weltweit, die über 50 Jahre alt sind. 1 Bis zu 33% der Patienten mit EBMD leiden im Laufe ihres Lebens an einer schweren RCE.2,3 In dem Bemühen, Informationen zur Verfügung zu stellen, wie diese Krankheit effektiv zu verwalten, wir werden die Ursachen überprüfen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten von EBMD.

EBMD

Die klinischen Anzeichen einer epithelialen Basalmembran-Dystrophie umfassen typischerweise eine bilaterale Darstellung von epithelialen Mikrozysten und wirbelnden oberflächlichen Defekten, wie Hornhautkämmen und Trübungen.

Dieser Patient mit epithelialer Basalmembran-Dystrophie (EBMD) zeigt Map-Linien. Karten sind scharf abgegrenzte Gebiete mit verschwommenen, weißen Zentren.

EBMD wird nicht als Erbkrankheit angesehen, aber es gibt mehrere Berichte über Familien, die ein autosomal dominantes Erbmuster aufweisen. In einer Studie konnten die Forscher zwei verschiedene Punktmutationen in den Genen identifizieren, die mit anderen Hornhautdystrophien assoziiert sind.4

EBMD ist mit einer fehlerhaften Basalmembran verbunden, die verdickt, multilaminar oder redundant ist und in das Epithel fehlgeleitet wird. Die Basalepithelzellen produzieren entweder unkonventionelle Redundanzen oder fingerartige Vorsprünge, die aus einer abnormal verdickten Basalmembran herausragen.5

Diagnose

Manchmal kann eine Diagnose von EBMD mit einer richtigen Anamnese gestellt werden. Trockenes Auge ist ein häufiges Symptom von EBMD, und Patienten können schwankende Vision, Körnigkeit oder Photophobie berichten. In Fällen, die mit RCE verbunden sind, können Patienten beim Aufwachen starke Schmerzen verspüren.

Rezidivierende Hornhauterosion bei einem EBMD-Patienten.

In anderen Fällen kann die Diagnose mit Keratometrie gestellt werden, da die Moore unregelmäßig erscheinen. Eine Spaltlampenuntersuchung kann auch das Vorhandensein von Mikrozysten aufdecken, bei denen es sich um Epithelzellen handelt, die in interzellulären Trümmern in der redundanten Basalmembranbildung eingeschlossen sind. Diese Mikrozysten können am besten mit Fluoresceinfärbung beobachtet werden und erscheinen oft als inverse oder negative Färbebereiche. Darüber hinaus ist die Hornhautbildgebung bei der Diagnose von EBMD wertvoll. Eine Spaltlampenuntersuchung sollte die klassischen identifizierenden Projektionen und redundanten Basalmembranformationen aufdecken.

Ein interessanter Befund: Fast 90% der RCE-Fälle, insbesondere solche, die mit EBMD assoziiert sind, treten im unteren Drittel der Hornhaut auf.3,6 Untersuchen Sie daher den unteren Bereich der Hornhaut sorgfältig auf Abbau und Färbung bei EBMD-Patienten.

Behandlung

In leicht asymptomatischen Fällen kann eine Schmierung mit künstlichen Tränen und / oder Punktionsstopfen gerechtfertigt sein, um Irritationen vorzubeugen. In mittelschweren Fällen wird ein hypertonischer Tropfen oder eine Salbe empfohlen. Eine neue Behandlungsoption ist FreshKote (Focus Laboratories), das bei EBMD-Patienten mit oder ohne assoziierte RCE wirksam zu sein scheint. FreshKote Tropfen sind nur auf Rezept erhältlich. Die Tropfen arbeiten auf einer onkotischen Druckbasis, die hypertonischen Tropfen ähnelt, ohne beim Einträufeln weitere Hypertonizität hinzuzufügen. Eine nachts angewendete Natriumsalbe wie Muro 128 5% (Bausch & Lomb) kann diesen Patienten ebenfalls zugute kommen.

In fortgeschritteneren Fällen von RCE im Zusammenhang mit EBMD sollten Steroide wie Loteprednol, Cyclosporin oder niedrig dosiertes orales Doxycyclin wie Alodox (20 mg Doxycyclinhyclat, OCuSOFT) in Betracht gezogen werden.7 Frühere Untersuchungen haben gezeigt, dass Kortikosteroide und orales Doxycyclin sehr wirksame Behandlungen für RCE sind.8 Der Wirkungsmechanismus erfolgt durch Unterdrückung des Enzyms Matrix-Metalloproteinase-9 (MMP-9), das weitgehend für die Katalyse der Hornhauterosion verantwortlich ist.

Patienten, die mit einer Kombination dieser Medikamente behandelt wurden, zeigten eine schnelle Auflösung und erlebten keine Rezidive der Hornhauterosion.8 Wenn RCE bei EBMD-Patienten gegen topische oder orale Therapie resistent ist, wird eine Operation wie oberflächliche Keratektomie oder phototherapeutische Keratektomie (PTK) empfohlen.9 Sowohl das Diamantgratpolieren der Bowmans-Schicht als auch das PTK erwiesen sich als sehr wirksame Behandlungen, insbesondere bei EBMD-Patienten mit widerspenstiger RCE.10

In einer Studie mit Patienten mit chronisch widerspenstiger rezidivierender Hornhauterosion erlebten 86% nach 12 Monaten eine erfolgreiche Auflösung mit phototherapeutischer Keratektomie.11 Untersuchungen haben gezeigt, dass Patienten mit EBMD nicht als Kandidaten für eine LASIK in Betracht gezogen werden sollten. Stattdessen sollten sich EBMD-Patienten einer PRK oder LASEK unterziehen.12

Patienten mit EBMD oder sogar subklinischer EBMD können während eines LASIK-Verfahrens schwere Hornhautepithelabschürfungen und mehrere Komplikationen erleiden.13 In einer solchen Studie wurde bei 100% der Patienten mit epithelialer Schuppung EBMD entweder vor oder nach der LASIK diagnostiziert. Zu den damit verbundenen Komplikationen gehörten eine hohe Prävalenz von epithelialem Einwachsen (73%), diffuser lamellarer Keratitis (55%), Lappenmikrofalten (18%) und Lappenschmelzen (36%).14

Epitheliale Basalmembran-Dystrophie ist eine der häufigsten Erkrankungen, die von Augenärzten diagnostiziert werden. Wir haben jetzt ein besseres Verständnis der Ursachen und Symptome von EBMD.

Am wichtigsten ist, dass neue Forschungen moderne Diagnosemethoden und Behandlungsmöglichkeiten aufdecken, um unseren Patienten zu helfen, eine ernsthafte Erkrankung zu bekämpfen, die schnell fortschreiten und schwere Augenkomplikationen verursachen kann.

Dr. Karpecki ist Berater von Allergan, Bausch & Lomb und OCuSOFT. Er hat kein finanzielles Interesse an einem der genannten Produkte.

1. Werblin TP, Hirst LW, Stark WJ, et al. Prävalenz von Map-Dot-Fingerprint-Veränderungen in der Hornhaut. Br J Ophthalmol 1981 Juni;65(6): 401-9.

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3. Reidy JJ, Paulus MP, Gona S. Wiederkehrende Erosionen der Hornhaut: Epidemiologie und Behandlung. Hornhaut 2000 November;19(6): 767-71.

4. Boutboul S, Schwarz GC, Moore JE, et al. Eine Untergruppe von Patienten mit epithelialer Basalmembran-Hornhautdystrophie weist Mutationen in TGFBI / BIGH3 auf. Summen Mutat 2006 Juni;27(6): 533-7.

5. Labb A, Nicola RD, Dupas B, et al. Epitheliale Basalmembran-Dystrophie: Evaluation mit dem HRT II Rostock Cornea Modul. Augenheilkunde 2006 August;113(8): 1301-8.

6. Hykin PG, Foss AE, Pavesio C, Dart JK. Die Naturgeschichte und das Management der rezidivierenden Hornhauterosion: eine prospektive randomisierte Studie. Auge 1994;8 (Pt 1): 35-40.

7. Sobrin L, Liu Z, Monroy DC, et al. Regulation der MMP-9-Aktivität in menschlicher Tränenflüssigkeit und Hornhautepithelkulturüberstand. Investieren Ophthalmol Vis Sci 2000 Juni;41:1703-9.

8. Dursun D, Kim MC, Solomon A, et al. Behandlung von widerspenstigen rezidivierenden Hornhauterosionen mit Inhibitoren der Matrix-Metalloproteinase-9, Doxycyclin und Kortikosteroiden. Am J Ophthalmol 2001 Jul;132(1):8-13.

9. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH, et al. Ergebnisse des epithelialen Debridements bei anteriorer Basalmembran-Dystrophie. Am J Ophthalmol 2007 August;144(2):288-9.

10. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, et al. PTK versus Diamantgratpolieren der Bowmans-Membran bei der Behandlung wiederkehrender Hornhauterosionen im Zusammenhang mit Dystrophie der vorderen Basalmembran. Augenheilkunde 2002 Apr;109(4): 674-9.

11. Cavanaugh TB, Lind DM, Cutarelli PE, et al. Phototherapeutic keratectomy for recurrent erosion syndrome in anterior basement membrane dystrophy. Ophthalmology 1999 May;106(5):971-6.

12. Dastjerdi MH, Soong HK. LASEK (laser subepithelial keratomileusis). Curr Opin Ophthalmol 2002 Aug;13(4):261-3.

13. Rezende RA, Uchoa UC, Cohen EJ, et al. Complications associated with anterior basement membrane dystrophy after LASIK. J Cataract Refract Surg 2004 Nov;30(11):2328-31.

14. Perez-Sntonaja JJ, Galal A, Cardona C, et al. Schwere Hornhautepithelablösung während der LASIK als Zeichen für eine stille epitheliale Basalmembrandystrophie. J Katarakt Refract Surg 2005 Oktober;31(10) 1932-7.