Akute generalisierte exanthematöse Pustulose
Was ist akute generalisierte exanthematöse Pustulose?
Die akute generalisierte exanthematische Pustulose oder AGEP ist eine seltene pustulöse Arzneimittelerkrankung, die durch oberflächliche Pusteln gekennzeichnet ist.
AGEP wird normalerweise als schwere kutane Nebenwirkung (NARBE) auf ein verschriebenes Medikament eingestuft. Es wird auch toxische Pustulodermie genannt.
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
Was verursacht akute generalisierte exanthematöse Pustulose?
Über 90% der Fälle von AGEP werden durch Medikamente hervorgerufen, meistens Beta-Lactam-Antibiotika (Penicilline, Cephalosporine und Chinolone). Andere Medikamente, die AGEP verursachen können, umfassen:
- Tetracycline
- Sulfonamide
- Orale Antimykotika, insbesondere Terbinafin
- Kalziumkanalblocker wie Diltiazem
- Hydroxychloroquin
- Carbamazepin
- Paracetamol.
Der Beginn der AGEP ist in der Regel innerhalb von 2 Tagen nach der Exposition gegenüber dem verantwortlichen Medikament.
Virusinfektionen (Epstein-Barr-Virus, Enterovirus, Adenovirus, Cytomegalovirus, Hepatitis-B-Virus und andere) sind häufige Auslöser von AGEP bei Kindern. In einigen Fällen wurden auch Spinnenbisse in Verbindung gebracht. Es besteht der Verdacht, dass einige pflanzliche Arzneimittel AGEP verursacht haben.Jüngste Forschungsergebnisse legen nahe, dass AGEP mit IL36RN-Genmutationen assoziiert ist. Diese genetischen Anomalien machen den Patienten anfälliger für Pustulose, wenn bestimmte Medikamente verschrieben werden oder wenn er einer Infektion ausgesetzt ist. Ähnliche Mutationen werden auch bei einigen Patienten mit anderen pustulösen Erkrankungen wie generalisierter pustulöser Psoriasis, palmoplantarer Pustulose und Acrodermatitis continua von Hallopeau gefunden.
Was sind die klinischen Merkmale der akuten generalisierten exanthematösen Pustulose?
Typischerweise beginnt AGEP im Gesicht oder in den Achselhöhlen und in der Leistengegend und verbreitet sich dann weiter. Es zeichnet sich durch das schnelle Auftreten von roten Hautpartien aus, die mit stecknadelkopfgroßen sterilen Pusteln übersät sind. Es neigt dazu, mehr Krankheit in Hautfalten zu sein. Schwellungen im Gesicht treten häufig auf.
Orale Läsionen betreffen etwa 20% der Patienten mit AGEP.
AGEP kann mit Fieber und Unwohlsein einhergehen, aber oft ist der Patient nicht besonders unwohl. Multiorganbeteiligung ist selten, kann aber zu schweren Erkrankungen führen.
AGEP hält ein bis zwei Wochen an und dann schält sich die Haut mit kleinen abschuppenden Kragenflecken ab, wenn sie sich auflöst.
Morphologie der akuten generalisierten exanthematösen Pustulose
Was sind die Komplikationen der akuten generalisierten exanthematösen Pustulose?
Etwa 10% der Patienten mit AGEP haben eine schwere Reaktion im Zusammenhang mit Organfunktionsstörungen (Lunge, Blut, Nieren, Leber).
AGEP kann sich mit dem Arzneimittelüberempfindlichkeitssyndrom oder dem Stevens–Johnson-Syndrom / der toxischen epidermalen Nekrolyse überschneiden, was lebensbedrohlich sein kann.
Eine Sekundärinfektion ist selten.
Wie wird eine akute generalisierte exanthematische Pustulose diagnostiziert?
AGEP wird oft klinisch diagnostiziert. Unterstützende Untersuchungen können umfassen:
- Bluttests: Neutrophilie und erhöhte Entzündungsmarker werden normalerweise gefunden. Eosinophilie und Nieren- oder Leberanomalien können vorliegen und sollten überwacht werden.
- Biopsie der Haut: subkorneale Pusteln mit Neutrophilen gefüllt. Siehe Dermatopathologie von AGEP.
- Patch-Test: Wird manchmal verwendet, um eine Allergie gegen einen Wirkstoff zu bestätigen, der AGEP verursacht.
Was ist die Differentialdiagnose für akute generalisierte exanthematöse Pustulose?
Zu den Hauterkrankungen, die manchmal schwer von AGEP zu unterscheiden sind, gehören:
- Stevens-Johnson-Syndrom / toxische epidermale Nekrolyse
- Arzneimittelüberempfindlichkeitssyndrom
- Andere Arzneimitteleruptionen
- Generalisierte pustulöse Psoriasis
- Neutrophile Dermatosen
- Akute lokalisierte exanthematöse Pustulose.
Wie wird akute generalisierte exanthematöse Pustulose behandelt?
Patienten mit AGEP werden oft für einige Tage ins Krankenhaus eingeliefert, aber Patienten können zu Hause behandelt werden, wenn sie sich gut genug fühlen, um zu essen und zu trinken.
Neue Arzneimittel, insbesondere Antibiotika, sollten nach Beginn der AGEP abgesetzt werden.Die Behandlung basiert dann auf der Linderung der Symptome mit Feuchtigkeitscremes, topischen Kortikosteroiden, oralen Antihistaminika und Analgetika, bis der Hautausschlag abgeklungen ist. Eine systemische Therapie ist selten indiziert.
Was ist das Ergebnis einer akuten generalisierten exanthematösen Pustulose?
Der Ausschlag von AGEP schält sich ab und löst sich spontan in etwa 10 Tagen auf. Es tritt normalerweise nicht wieder auf, es sei denn, das gleiche Medikament, das die erste Episode verursacht hat, wird erneut eingenommen. Eine zweite Episode kann schwerwiegender sein.