Ätiopathogenese

Die Ätiologie von CNCH ist unklar. Es wird jedoch angenommen, dass mehrere Faktoren zur Entwicklung von CNCH beitragen können, und es wird angenommen, dass der Beginn mit Mikrotrauma, anhaltendem übermäßigem Druck oder Ischämie der Dermis zusammenhängt . Die möglichen beitragenden Faktoren sind wie folgt:

Alter: Altern ist ein weiterer Faktor, der die Ausdünnung von Haut und Knorpel, den Verlust von elastischem Gewebe und die Degeneration von Gefäß- und Bindegewebe verursacht . CNCH-Symptome können auftreten, weil der Knorpel mit zunehmendem Alter weniger flexibel wird, was ihn anfälliger für Druckschäden macht. Darüber hinaus neigen ältere Menschen normalerweise dazu, sich im Schlaf weniger zu bewegen, was den Druck auf das Ohr weiter erhöht .

Knorpeldegeneration: Winkler glaubte, dass CNCH sekundär zu knorpeldegenerativen Veränderungen auftritt, die als Entzündungsreiz für die Haut wirken . Es wird auch angenommen, dass degenerative Veränderungen des Knorpels und seiner darüber liegenden Haut infolge einer Drucknekrose der häufigste ätiologische Faktor sind . Der darunter liegende Knorpel kann aufgrund einer direkten Beteiligung am Ulkus degenerative Veränderungen oder Nekrosen aufweisen . Eine Studie berichtete erneut über die Theorie der perichondrialen Vaskulitis, die erstmals 1936 von Halter beschrieben wurde und bei der sie bei 16 Patienten im Perichondrium in der von der arteriellen Versorgung am weitesten entfernten Ohrmuschel eine Arteriolenverengung beobachteten, was zu ischämischen Veränderungen und zum Tod des Knorpels führte .

Anatomie des Ohres: Die anatomischen Merkmale der Ohrmuschel wirken aufgrund der kleinen Unterhaut und der kleinen Blutgefäße, die die Haut und den Knorpel versorgen, als prädisponierender Faktor . Die anatomischen Merkmale des Ohrs beeinträchtigen eine ausreichende Heilung und führen zu einer sekundären Perichondritis . Die Haut des äußeren Ohrs ist fest über den darunter liegenden Knorpel gespannt, und die Durchblutung in diesem Bereich ist aufgrund des geringen Unterhautgewebes schlecht . Darüber hinaus erleichtert die Architektur des Ohrs die Entwicklung von CNCH an den hervorstechendsten Teilen, der Helix bei Männern und der Antihelix bei Frauen . Es ist auch möglich, dass Frauen häufiger antihelikale Läsionen entwickeln, da ihr längeres Haar die Helix, aber nicht die Antihelix abschirmt .

Genetik: Chan et al. im Jahr 2008 berichteten 46-jährige eineiige männliche Zwillinge, die CNCH-Läsionen im Abstand von nur 36 Tagen entwickelten . Ein Zwilling zeigte zuerst eine einseitige Läsion, während der andere Zwilling bilaterale Läsionen entwickelte. Diese zeitliche Konkordanz legt die Möglichkeit nahe, beweist jedoch keine partielle genetische Komponente in der Pathophysiologie von CNCH .

Glomusartige Gefäßveränderungen: Kleine Glomustumoren der Helix wurden von Calnan et al. im Jahr 1959, als sie die histologischen Merkmale von 21 zuvor diagnostizierten Fällen von CNCH erneut untersuchten . Drei Viertel dieser Fälle zeigten eine ungewöhnliche epithelioide Proliferation in den Wänden arteriovenöser Anastomosen . Ähnlich wie der Glomustumor verursacht CNCH Schmerzen, die sowohl auf Druck als auch auf Temperaturänderungen zurückzuführen sind .

Perforierende Dermatosen und transepidermale Elimination: Es besteht eine allgemeine Übereinstimmung, dass CNCH eine Störung der transepidermalen Elimination ist, bei der geschädigtes dermales Bindegewebe (hauptsächlich Kollagen) von einer hyperplastischen Epidermis verschlungen und eliminiert wird . Andere perforierende Dermatosen sind Elastosis perforans serpiginosa, perforierende Kollagenose, perforierende Follikulitis und Morbus Kyrle . In einer Studie, die 57 Läsionen von 45 Patienten untersuchte, unterstützt das Fehlen von Chondritis / Perichondritis bei histologischen Untersuchungen, dass CNCH in erster Linie einen dermalen / epidermalen Ursprung hat und keine knorpelige Erkrankung ist, und eine Reihe seiner histologischen Merkmale sind mehreren anderen perforierenden Dermatosen gemeinsam . Daher wird vorgeschlagen, dass CNCH ein Bestandteil dieser Gruppe von Störungen sein sollte .CNCH ist häufiger bei Menschen, die überwiegend auf einer Seite schlafen, obwohl Fälle im Zusammenhang mit Kopfbedeckungen und Hörgeräten berichtet wurden . Der Druck auf das Ohr behindert wahrscheinlich die Blutversorgung und verursacht Kollagen- und Knorpelschäden in der Nähe der Dermis . Es wurde berichtet, dass 77% -99% der Patienten mit CNCH auf der gleichen Seite wie ihre Läsion schlafen . Eine längere Zeit anhaltenden Drucks kann den darunter liegenden Knorpel und sein Perichondrium einer Ischämie aussetzen, und dies kann erklären, warum Patienten normalerweise über das Aufwachen mit Schmerzen auf der Seite klagen, auf der sie geschlafen haben .

Systemische Assoziationen: Obwohl CNCH normalerweise als idiopathische Läsion auftritt, kann es gelegentlich mit Autoimmun- oder Bindegewebsstörungen wie Autoimmunthyreoiditis, Lupus erythematodes, Dermatomyositis und Sklerodermie in Verbindung gebracht werden . Diese Assoziationen können in pädiatrischen und weiblichen Gruppen häufiger auftreten . Eine Autoimmununtersuchung sollte durchgeführt werden, wenn der Patient CNCH in einem jüngeren Alter aufweist oder wenn der Verdacht auf CNCH in der Anamnese besteht . Eine Studie korrelierte CNCH mit der kardiovaskulären Gesundheit bei 17 Patienten und ergab, dass 15 dieser Patienten (88,2%) einen hohen Cholesterin- und Lipidspiegel aufwiesen. Dies deutet darauf hin, dass eine defekte Blutversorgung der Ohrmuschel eine Rolle bei CNCH spielen kann .Trauma: Eine Vorgeschichte mechanischer Verletzungen ist eine wichtige Ursache und sollte in jedem Fall angegangen werden . Wiederholte kleinere Traumata an der Ohrhelix verursachen eine chronische Entzündung der Cutis und des Perichondriums, die zu Gefäßversagen führen kann . Es wird angenommen, dass CNCH das Ergebnis eines wiederholten Traumas ist, das zu ischämischen Veränderungen der Haut und des Knorpels führt . Darüber hinaus können geringfügige Traumata durch Kopfbedeckungen oder Telefon-Headsets, Nonnenkostüme, Hüte, Ohrpiercings und Bluetooth-Ohrgeräte CNCH verursachen .

Behandlungsoptionen

Die spontane Auflösung von CNCH wurde in einigen Studien berichtet; Dies ist jedoch nicht die Regel oder immer der Fall, und diese Läsionen müssen häufig behandelt werden . Eine vollständige Biopsie der Läsion wird empfohlen, um die Läsion zu diagnostizieren und Malignität auszuschließen . Nicht-chirurgische Eingriffe haben im Vergleich zu chirurgischen Eingriffen eine größere Rezidivwahrscheinlichkeit . Rezidive stören oft die Behandlung, wenn nicht alle Läsionsstellen ausgerottet sind . Insgesamt kann das Management eine Herausforderung sein und es kommt häufig zu Wiederholungen . Die Patienten suchen normalerweise medizinische Hilfe, wenn der Schmerz ihren Schlaf stört . CNCH kann wie folgt verwaltet werden:

A. Nicht-invasive Methoden

Kohlendioxidlaser (CO2-Laser): Der CO2-Laser verdampft die Knötchen sowie den darunter liegenden Knorpel. Eine Studie berichtet über eine Heilungsrate von 92% in einer Studie mit 12 Patienten über einen Zeitraum von neun Monaten . Es gab keine Infektionskomplikationen nach Laserbehandlung, und kosmetische Ergebnisse waren nach drei bis vier Wochen der Behandlung ausgezeichnet.

Injizierbare Kollagenimplantate: Gelegentlich wurden injizierbare Kollagenimplantate, Kissen zwischen Haut und Knorpel, zur konservativen Behandlung verwendet . Eine Studie berichtete über eine vollständige symptomatische Linderung bei fünf Patienten nach Kollagenimplantaten, ohne dass es innerhalb von 16 Monaten zu einem erneuten Auftreten kam .

Intraläsionale Steroidinjektionen: Es wurde berichtet, dass intraläsionale Steroidinjektionen zur Behandlung von CNCH eingesetzt werden . Die Behandlung umfasst intraläsionales Kortikosteroid (Triamcinolonacetonid) mit einer Erfolgsrate von 33% . Obwohl Kortikosteroid-Injektionen manchmal als Erstbehandlung erfolgreich sind, benötigt eine große Mehrheit der Patienten eine weitere Behandlung . Die Verwendung von intraläsionalen Steroiden in Kohorten von Patienten zeigte eine Gesamtansprechrate von bis zu 40% .

Nitroglycerin-Gel: Eine weitere konservative Maßnahme ist Nitroglycerin-Gel. Dies wirkt auf vasodilatative arterioläre glatte Muskeln und soll helfen, die Nekrose des Knorpels umzukehren. Es gab eine Heilungsrate von 92% bei 12 CNCH-Patienten, die drei Monate lang zweimal täglich 2% Nitroglycerin-Gel verwendeten . Eine andere Studie verwendet 0.2% topisches Nitroglycerin und berichteten über 17 von 29 (58%) Patienten mit vollständiger Auflösung des CNCH über einen Zeitraum von etwa zwei Monaten ohne Kopfschmerzen, was ein selten gemeldetes Symptom von 2% topischem Nitroglycerin ist .

Photodynamische Therapie (PDT): Diese Methode verwendet eine Lichtquelle, um den Blutfluss zur Läsion vorübergehend zu verbessern und eine zytotoxische Wirkung auf die Läsion zu erzeugen, die mit einem Photosensibilisierungsmittel wie 20% 5-Aminolävulinsäurecreme oder 16% Methylaminolävulinat (MAL) vorbehandelt wurde . In einer Studie mit fünf widerspenstigen Knötchen gab es eine Heilungsrate von 80% unter Verwendung von 20% 5-Aminolävulinsäurecreme mit PDT . Andere Studien unterstützen eine Heilungsrate von 80% -100%; Die Stichprobengrößen für diese Studien sind jedoch gering . In einer Studie mit MAL unterzogen sich 43 Patienten einer bis sechs PDT-Sitzungen, wobei jede Sitzung einen Abstand von 15 bis 30 Tagen hatte . Zwei Patienten brachen die Behandlung ab . Dreiunddreißig der 41 Patienten in der Studie sprachen vollständig auf die Behandlung an. Fünf Patienten zeigten ein partielles Ansprechen und drei Patienten zeigten kein Ansprechen . Rezidive traten in 10 von 41 (24,4%) Fällen auf .Entfernung des ursächlichen Faktors / Druckentlastung: Die Beseitigung / Vermeidung von auslösenden Faktoren wie Druck, Trauma oder aktinischen (Sonnen-) Schäden wurde als First-Line-Modalität bei der Behandlung von CNCH-Patienten vorgeschlagen . Die erforderliche Behandlung beginnt damit, dass der Patient nicht auf dem betroffenen Ohr schlafen kann . Moncrieff et al. berichtete über eine Studie, in der Patienten die Möglichkeit hatten, sich einer chirurgischen Behandlung oder einer Behandlung mit einer hausgemachten, druckentlastenden Prothese zu unterziehen . Die Patienten wurden angewiesen, ihre Prothese herzustellen, indem sie das Ohr mit einem Schaumstoffpolster umschlossen und mit einem gepolsterten Kopfband sichern (Abbildung 3) .

Während der Studie wurden 61 Patienten operiert. Davon wurden 41 (67%) in die Studie einbezogen. Fünfzehn Patienten wurden mit der Prothese behandelt . Von den 15 Patienten, die konservativ behandelt wurden, hatten 13 Patienten (87%) bei der einmonatigen Nachuntersuchung eine Auflösung und benötigten keinen chirurgischen Eingriff. Die Autoren dieser Studie empfehlen die Verwendung einer hausgemachten Prothese für CNCH für eine einmonatige Studie vor der chirurgischen Behandlung . Prothetik wird als kostengünstige Methode zur Behandlung von CNCH mit wenigen Nebenwirkungen empfohlen; Nackenschmerzen und Steifheit haben jedoch einige Patienten davon abgehalten, sie zu verwenden . Die Compliance der Patienten schränkt häufig die Genesung ein, so dass Schaumbandagen, die leicht transportiert werden können und weniger sperrig sind, andere Optionen sind .Topische Steroide: Topische Steroide wurden in einer kleinen Kohortenstudie mit fünf Patienten mit einer Erfolgsrate von 100% verwendet . Wenn die Läsion ulzeriert ist, können topische Steroide mit einem leichten Verband aufgetragen werden . Eine Erfolgsrate von 27% wurde bei gleichzeitiger Anwendung von topischem und intraläsionalem Steroid berichtet .

B. Invasive Methoden

Knorpelentfernung: Basierend auf der Theorie, dass CNCH durch Drucknekrose des protuberanten Knorpels verursacht wird, wurden hervorragende kosmetische Ergebnisse und eine niedrige Rezidivrate von etwa 10% bei Verwendung eines Knorpelglättungsverfahrens gefunden, das an 34 Patienten durchgeführt wurde. Diese Technik beinhaltet die Entfernung des darunter liegenden protuberanten Knorpels nur unter Beibehaltung der darüber liegenden Haut . Es wurde dokumentiert, dass die Entfernung des Knorpels allein therapeutisch und kosmetisch wirksam ist, um den chirurgischen Eingriff zu vereinfachen (Abbildung 4) .

Es wurde über eine neuartige Exzisions- und Rekonstruktionstechnik sowohl für helikale als auch für antihelikale Läsionen berichtet. Bei diesem Verfahren werden die Läsion und die darüber liegende Haut entfernt, der darunter liegende Knorpel geglättet, um ein erneutes Auftreten zu verhindern, und die Lappen verwendet, um den sezierten Bereich abzudecken .

Kürettage: Die Kürettage wird mit scharfen Küretten durchgeführt . Der nekrotische Knorpel in CNCH ist weich und leicht zu entfernen, und der Endpunkt wird erreicht, wenn die Kürette von einem festen elastischen Knorpel abgestoßen wird . Nach Anwendung dieser Technik wurde jedoch ein Wiederauftreten von 31% berichtet .Wedge Excision: Chirurgie ist immer noch die Goldstandard-Therapie für CNCH . Die Behandlung ist die chirurgische Entfernung durch lokale Exzision der Läsion, einschließlich eines kleinen Keils des darunter liegenden Knorpels und der Rekonstruktion der Haut und des Knorpels an den Rändern . Eine an 55 Patienten durchgeführte Studie hat berichtet, dass die chirurgische Exzision die Behandlung der Wahl ist, die Rezidivrate jedoch hoch ist (11%) . Gute Ergebnisse wurden mit der Keilexzision berichtet; Ein Wiederauftreten von bis zu 10% tritt jedoch normalerweise an den Rändern des herausgeschnittenen Knorpels auf . Darüber hinaus kann eine wiederholte Keilexzision nach einem erneuten Auftreten zu einem deformierten und asymmetrischen Ohr führen . Die Rezidivrate von CNCH ist hoch, es sei denn, der Fokus des beschädigten Knorpels wird entfernt . Tabelle 1 zeigt eine Zusammenfassung der nicht-invasiven und invasiven Managementmodalitäten, einschließlich Stichprobengröße, verfügbarer Erfolg / Heilungsrate, Rezidivrate, Vor- und Nachteile: