abstrakt

Pityriasis rubra pilaris er en inflammatorisk dermatologisk lidelse af ukendt årsag og ofte forvirret med psoriasis. Det er kendetegnet ved hyperkeratotiske follikulære papler, skællende erytematøse plaketter, palmoplantar keratoderma og en progression til generaliseret erythroderma. Her rapporterer vi sagen om en 68-årig mand med pityriasis rubra pilaris,som med succes blev behandlet med interleukin-17A-hæmmer.

venstre 2018 forfatteren(e). Udgivet af S. Karger AG, Basel

introduktion

Pityriasis rubra pilaris (PRP) er en sjælden, kronisk, inflammatorisk dermatose med erythroderma og palmoplantar hyperkeratose . Den største kliniske differentielle diagnose er psoriasis. I sin mest almindelige form, type 1, er PRP imidlertid typisk selvbegrænset og løser inden for 3 år i 80% af alle tilfælde. I betragtning af dets uklare ætiologi er der i øjeblikket flere systemiske terapier såsom retinoider, metotreksat, fumarsyre, cyclosporin A og fototerapi (psoralen plus ultraviolet A, smalbånd UVB) i brug . Imidlertid har ingen vist sig at være effektive i randomiserede kontrollerede forsøg. På trods af de “klassiske” behandlinger findes der individuelle sagsrapporter om effekten af biologiske lægemidler (f .eks.

Case Report

en 68-årig mand med en historie med mild psoriasis præsenteret som ambulant med et “skællet udslæt” på hele kroppen. Comorbiditeter omfattede koronar hjertesygdom, hypertensiv gastropati, levercirrhose og hypercholesterolæmi.

en dermatologisk undersøgelse afslørede et generaliseret, delvist sammenflydende, groft lamellært skaleringseksantem på stammen med intenst erythematøs skællende plak på ekstremiteterne og en palmoplantar involvering (Fig. 1a, c). Neglene af hans fingre og tæer udstillet olie drop tegn og gruber. Mellem de omfattende inficerede hudområder observerede vi adskillige områder af uinficeret hud – såkaldte “bleer claires” (Fig. 1c). En laboratorieoparbejdning var normal på trods af mildt forhøjede inflammatoriske parametre.

patienten blev startet på topiske steroider i kombination med en UVB-fototerapi (311 nm). Imidlertid forværredes suberythrodermia hurtigt, hvilket krævede yderligere indlæggelsesbehandling. Differentiel diagnose omfattede en forværring af psoriasis, atopisk dermatitis eller pityriasis rubra pilaris.

histologiske analyser af hudbiopsier viste vekslinger af orthokeratose og parakeratose i lodret og vandret retning (skakternet tegn) uden intrakorneal ophobning af neutrofile granulocytter (Fig. 1d). Sammen med det kliniske billede diagnosticerede vi en PRP type 1.

På trods af intensiv topisk behandling med kortikosteroider og systemiske retinoider (25 mg acitretin en gang dagligt) blev der ikke opnået nogen tilfredsstillende remission. Palmoplantarhuden forværredes yderligere med dannelsen af rhagader. Endelig valgte vi en off-label brug af interleukin-17A hæmmer. Allerede 2 uger efter den første injektion var der en markant forbedring i hudens udseende; og 4 uger senere var huden fuldstændigt ryddet for erytem og skalering (Fig. 1b).

Diskussion

terapi af PRP er hovedsageligt empirisk og baseret på små sagserier og sagsrapporter som et resultat af den lave forekomst og ukendte patogenese af PRP . I en nylig rapport, Feldmeyer et al. karakteriserede ekspressionsprofilen for forskellige cytokiner i hudbiopsier af PRP-læsioner. I tråd med de kliniske ligheder mellem PRP og psoriasis fandt forfatterne en hjælper T-celle 17 (Th17) og Th1-profil ved mRNA-ekspressionsanalyser. Interessant nok blev klinisk forbedring parallelt med et fald i lesional Th17 cytokiner under effektiv anti–IL-12/IL-23-behandling med ustekinumab . Disse data fremhæver IL-23 / IL-17-aksen i patogenesen af PRP og tjener som begrundelse for blokering af IL-17 hos patienter med PRP. På trods af de kliniske og histopatologiske ligheder mellem PRP og psoriasis er visse forskelle imidlertid godt til stede. I modsætning til psoriasis hud, PRP læsioner er rigelige af neutrofiler. Desuden varierer det kliniske billede og sygdomsforløbet ofte mellem PRP og psoriasis .

i vores tilfælde rapporterer vi den vellykkede behandling af PRP med en interleukin-17A-hæmmer, nemlig iksekusumab. Allerede 2 uger efter den første injektion forbedrede vores patients hud betydeligt, og de fleste plaketter var forsvundet.bindes til interleukin – 17A og hæmmer således proliferation og aktivering af keratinocytter. Desuden afbrydes produktionen af andre cytokiner og prostaglandiner og aktiveringen af CD4-positive celler, hvilket forklarer den antiinflammatoriske virkning og behandlingssuccesen hos PRP-patienter. Baseret på vores caserapport kan vi repræsentere en yderligere terapeutisk mulighed for patienter med behandlingsresistent PRP. Det er nødvendigt med yderligere velkontrollerede undersøgelser for at undersøge, hvilken rolle lægemidlet kan spille som en potentiel behandlingsmulighed for PRP.

etisk Erklæring

patienten har givet sit informerede samtykke til offentliggørelse af sin sag.

oplysningserklæring

offentliggørelsen af dette papir har ingen direkte eller indirekte økonomiske konsekvenser for forfatterne, deres pårørende eller deres institution.

Forfatterkontakter

artikel/offentliggørelse detaljer

Open Access License / Drug dosering/Disclaimer

denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International license (cc by-nc). Brug og distribution til kommercielle formål kræver skriftlig tilladelse. Dosering Af Lægemidler: Forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at lægemiddeludvælgelse og dosering, der er beskrevet i denne tekst, er i overensstemmelse med de nuværende anbefalinger og praksis på offentliggørelsestidspunktet. Imidlertid, i betragtning af igangværende forskning, ændringer i regeringens regler, og den konstante strøm af information vedrørende lægemiddelterapi og lægemiddelreaktioner, læseren opfordres til at kontrollere indlægssedlen for hvert lægemiddel for ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forholdsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel. Ansvarsfraskrivelse: udsagnene, udtalelserne og dataene i denne publikation er udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere og ikke af udgiverne og redaktøren(e). Udseendet af reklamer eller/og produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de annoncerede produkter eller tjenester eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren(e) fraskriver sig ansvaret for enhver skade på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller reklamerne.