type i choledochal cyster fremstår som en fusiform eller cystisk dilatation af det ekstrahepatiske galdesystem (fælles galdekanal +/- fælles leverkanal).

Epidemiologi

selvom det er usædvanligt i vestlige lande (1:100.000 til 1:150.000), er de den mest almindelige type galdecyst. Deres udbredelse kan være højere i østasiatiske lande.

de er 3-4 gange mere almindelige hos kvinder 4.

klinisk præsentation

patienten kan have mavesmerter, gulsot eller en palpabel abdominal masse.

patologi

oprindelsen af disse cyster er stadig ikke helt klar, men aktuelle teorier antyder, at de kan opstå fra en kombination af ændret pankreaticobiliary junction (APBJ) anatomi og / eller tilbagesvaling af eksokrine sekretioner i bugspytkirtlen med efterfølgende svækkelse af galdekanalvægge.

betegnelsen” Type I ” stammer fra Todani-klassificeringen. Nogle mener, at opdelingen mellem type I og type IV cyster er vilkårlig 2.

Nogle har også ændret type i-klassifikationen til at omfatte tre undertyper:

• Ia: dilatation af ekstrahepatisk galdegang (hel)
• Ib: dilatation af ekstrahepatisk galdegang (fokal segment)
• Ic: dilatation af den fælles galdegangsdel af den ekstrahepatiske galdegang

underklassificeringen er kontroversiel, idet nogle antyder intet behov for underklassificering, og andre antyder, at den kan have prognostisk fordel (f.eks. type Ia kan disponere for anastomotisk stricture) 5.

radiografiske træk

diagnose af en type i choledochal cyste kræver udelukkelse af dilatation af det ekstrahepatiske galdesystem fra en fyldningsdefekt (f. eks. choledocholithiasis) eller hindre malignitet.

ultralyd

• cystisk eller fusiform dilatation af den fælles kanal (fælles galdekanal + / – fælles leverkanal)
• adskilt fra galdeblæren

CT

• cystisk eller fusiform dilatation af den fælles galdekanal
• distal fælles galdekanal kan være lettere at visualisere end ved ultralyd

MR

• cystisk eller fusiform dilatation af den fælles galdekanal
• MRCP betragtes som den bedste ikke-invasive billeddannelsesundersøgelse til evaluering af galdesystemet

behandling og prognose

der er rapporteret risiko for malignitet hos patienter med type i choledochal cyster spænder fra 2,5-28%.

behandling indebærer fjernelse af den dilaterede del af galdekanalen og genforbindelse af galdesystemet, som normalt kræver en hepaticojejunostomi. Sjældent er rekonstruktion over sammenløbet af venstre og højre leverkanaler nødvendig.Cystdræningsprocedurer eller en anastomotisk forbindelse fra cysten til maven, tolvfingertarmen eller jejunum har tendens til at være problematisk og er stort set blevet forladt 3.

historie og etymologi

Galdekanalcyster blev beskrevet af Vater i 1723 6.