Pupilreaktioner

pupilstørrelse bestemmes af interaktionen mellem det parasympatiske og det sympatiske nervesystem, som indsnævrer eller udvider iris. Disse styres af input fra centralnervesystemet, der er påvirket af en række faktorer såsom lys, synsafstand, årvågenhed og kognitiv belastning. Eleven indsnævres som reaktion på lys (den direkte lysrefleks) og i mindre grad til nær indkvartering. Den anden elev indsnævrer konsensus.

• udvidelse af pupillen skyldes sammentrækning af de glatte celler i den radiale muskel, der styres af det sympatiske nervesystem. Det sympatiske nervesystem virker direkte på muskelcellerne perifert og virker centralt ved at hæmme Edinger-Vestphal-kernen. Psykosensoriske reaktioner overføres via det sympatiske system.
• indsnævring af pupillen som reaktion på lys eller indkvartering opstår, når den cirkulære muskel, der styres af det parasympatiske nervesystem, kontraherer.

veje til pupillrefleksen

vejen til pupillær indsnævring for hvert øje har en afferente lem, der tager sensorisk information til mellemhjernen og to efferente lemmer (en til hvert øje).

det afferente lem består af nethinden, synsnerven og den pretektale kerne i mellemhjernen, alle på samme side.

det efferente lem til pupillær indsnævring kommer fra den pretektale kerne via Edinger-Vestphal kerne (også i mellemhjernen) til irisens ciliære sfinktermuskel. Hver pretektal kerne har to pupillemotorudgange, en til Edinger-Vestphal-kernen på sin egen side og en til den anden side. Fra hver Edinger-Vestfal kerne går preganglioniske parasympatiske fibre ud med den oculomotoriske nerve. De rejser i den overfladiske del af den oculomotoriske nerve via den kavernøse sinus og den overlegne orbitale revne til synaps i ciliærganglierne. Korte ciliære nerver innerverer derefter iris sphincter og muskler af indkvartering.

pupillær dilatation styres af det sympatiske system og er kun efferent. Stien begynder i barken, som udøver en modulerende virkning på indsnævring, som går tabt under døsighed og søvn, men øges under intens koncentration og ophidselse. Under søvn er eleverne delvist indsnævret, men reagerer stadig på lys.

den sympatiske indgang kommer derefter fra hypothalamus med den første synaps i ciliospinalcentret på C8-T1-niveau. Postsynaptiske neuroner rejser ned hele vejen gennem hjernestammen på hver side og går til sidst ud gennem den cervikale sympatiske kæde, rejser over lungespidserne og stiger op til de overlegne cervikale ganglier med halspulsåren og derefter fremefter som en pleksus omkring den indre halspulsårer, der passerer gennem den kavernøse sinus. De sympatiske fibre bevæger sig derefter med trigeminusnerven gennem den overlegne orbitalfissur til ciliærmusklen.

der er en sekundær sympatisk virkning moduleret af adrenerge receptorer i Edinger-Vestphal-kernen, som hæmmes af den direkte virkning af sympatiske aminer.

undersøgelse af eleverne

Se også separat undersøgelse af Øjenartiklen.

generel undersøgelse af patienten

dette kan give nyttige ledetråde til årsagen til pupillære abnormiteter, især hvor der er en underliggende neurologisk årsag.

pupillær observation

Bemærk formen og størrelsen af eleverne i omgivende stærkt lys. Størrelsen måles i millimeter, og den normale pupil varierer fra 1-8 mm. når pupillefunktionen er normal, er pupillerne isokoriske (lige store) og reagerer lige på lys.

reducer det omgivende lys og bede patienten om at fiksere på fjernvæggen. Hold øje med pupillerne, mens du skinner et stærkt lys på patientens ansigt nedenfra (Minimer skyggen, der kastes af næsen, ved at placere lyset i midtlinjen). Hvis der synes at være Størrelse asymmetri, stå tilbage og observere den røde refleks af begge øjne samtidig med oftalmoskopet. En lille forskel vil blive mere tydelig.

en spaltelampe vil hjælpe mere detaljeret observation af en unormalt formet pupil.

Pupillærreflekser

tre reflekser skal testes:

Lysrefleks
dette vurderer integriteten af den pupillære lysrefleksvej.

• dæmp det omgivende lys og bede patienten om at fiksere et fjernt mål. Lys det højre øje fra højre side og venstre fra venstre side. Bemærk, om der er en direkte pupilrespons (pupillen indsnævres, når lyset skinnes på det) og et konsensusrespons (den anden pupil indsnævrer også).
• et normalt resultat er en hurtig, samtidig, lige respons fra begge elever som reaktion på lys skinnede ind i det ene eller det andet øje.

svingende lommelygte test
dette sammenligner den direkte og konsensuelle pupillære indsnævring af hvert øje for at se efter en forskel i den afferente ledning mellem dem, kaldet en relativ afferent pupilledefekt (RAPD). Det er afhængig af en sammenligning mellem de to øjne og leder efter (og kan kun opdage) en asymmetrisk abnormitet i den afferente vej.

• omgivende lys skal dæmpes. Kontroller lysrefleksen i hvert øje, og flyt derefter strålen hurtigt og rytmisk fra øje til øje, og sørg for, at hvert øje får den samme lyseksponering fra samme vinkel.
• Bemærk pupillær indsnævring af begge øjne. Når strålen svinges fra øje til øje, bør den bilaterale pupilkonstruktion ikke ændre sig, og begge elever skal holde deres grad af indsnævring.
• hvis en RAPD er til stede, så når lyset skinnes på den unormale pupil, ser begge elever ud til at udvides, fordi graden af indsnævring reduceres. Dette betyder, at det afferente signal fra dette øje er svagere, så både dets indsnævring og også den konsensuelle refleks reduceres. Denne unormale reaktion er også kendt som en Marcus Gunn elev.
• Bemærk, at hvis problemet ikke ligger hos det afferente, men med det efferente signal til pupillen, vil det konsensuelle pupilrespons ikke blive påvirket. Det berørte øje viser dårlig konstruktion gennem den svingende lommelygtestest, mens det normale øje både indsnævres normalt og viser et normalt konsensusrespons.
• det kan være svært at udføre testen nøjagtigt. Undersøgerens bias, lys position variabilitet og vanskeligheder med at observere begge øjne, mørke iriser, allerede eksisterende anisocoria, små pupiller og tilstedeværelsen af efferente defekter kan gøre det vanskeligt at opdage asymmetri.
• i glaukom indikerer en RAPD, at der er mere optisk nerveskade i det ene øje end i det andet, selvom synsstyrken i begge øjne er ens.

RAPD er en nyttig test til bestemmelse af, om synstab skyldes en defekt i synsnerven snarere end at skyldes en grå stær, da RAPD vil være til stede i førstnævnte, men ikke i sidstnævnte.

nær reflekstest
dette vurderer pupillekomponenten i indkvartering. (De to andre komponenter i indkvartering er øget linsetykkelse og krumning og konvergens af øjnene.)

• i et normalt oplyst rum instrueres patienten om at se på et fjernt mål. En finger) til deres nærmeste punkt (ca.en armlængde væk) og observer pupillrefleksen, når deres fiksering skifter til det nærmeste mål.
• en normal test viser en hurtig indsnævring.
• ved dissociation i nærlys har patienten en bedre pupillær nærrefleks end lysrefleks.

pupillære abnormiteter

pupillære lidelser kan involvere de afferente veje (RAPD) eller de efferente veje. Anisocoria, hvor ikke fysiologisk, indikerer et problem med den efferente pupillevej, enten parasympatisk eller sympatisk (Horners syndrom). Forstyrrelser i det parasympatiske system forringer lysresponsen, og de inkluderer tredje nerveparese og tonisk pupil. Forstyrrelser i iris, herunder anvendelse af kolinerge midler, skal også overvejes ved nedsat pupillær lysreaktion.

Anisocoria

Dette refererer til ulige elever. Anisocoria er fysiologisk (og harmløs) hos omkring 20% af befolkningen. Anisocoria af ny begyndelse kan antyde alvorlig underliggende patologi, såsom Horners syndrom på grund af carotis dissektion eller tredje nerveparese på grund af aneurisme.

det er først nødvendigt at fastslå, hvilken elev der opfører sig unormalt. Sammenlign eleverne i lyse og svage forhold:

• hvis der er en dårlig (langsom, delvis eller fraværende) reaktion på lys i det ene øje, og anisocoria er mere tydelig i et godt oplyst rum, er den berørte elev unormalt stor.
• hvis der er en god reaktion på lys i begge øjne, men en dårlig, langsom eller fraværende udvidelse i mørket (dvs.anisocoria forbedres), er den berørte pupil unormalt lille.

variationen mellem øjne bør ikke være mere end 1 mm: begge øjne skal reagere på lys normalt.

ensidig stor elev

Dette er en elev, der viser dårlig indsnævring i et godt oplyst rum. Årsager omfatter:

• traumatisk irisskade.
• tredje kraniale nerveparese.
• Rubeosis iridis (neovaskulær øjensygdom).Holmes-Adie syndrom: kan også være uregelmæssigt, usædvanligt ensidigt – se nedenfor.
• farmakologisk dilation (dvs.dilaterende dråber).

ensidig lille elev

Dette er en elev, der viser dårlig dilatation i svagt lys. Årsager omfatter:

• fysiologisk lille elev.
• Uveitis med synaechiae.
• Horners syndrom.Argyll Robertson (ar) elev (kan også være uregelmæssig, normalt bilateral – se nedenfor).
• farmakologisk indsnævring (indsnævrende dråber).

nedsat pupillær lysrefleks

normalt reagerer eleverne (dvs.indsnævres) ens. Sammenligning af den direkte og konsensuelle reaktion på lys i begge øjne er nyttigt til at lokalisere en læsion, idet man husker, at nethinden og synsnerven er nødvendige for det afferente signal, og at den oculomotoriske nerve tilvejebringer den efferente komponent i både de direkte og konsensuelle reflekser.

• hvis synsnerven i det første øje er beskadiget: den direkte lysrefleks går tabt i det første øje, ligesom den konsensuelle effekt i det andet øje, da den ikke modtager nogen besked. Den oculomotoriske nerve i det første øje er imidlertid intakt, så dens pupil vil stadig indsnævres, når lys skinnes ind i det andet øje.
• hvis synsnerven i det andet øje er beskadiget, så når lyset skinnes i det (normale) første øje, vil det andet øje stadig vise samstemmende indsnævring, da dets oculomotoriske nerve er intakt.
• hvis den oculomotoriske nerve i det første øje er beskadiget, kan den ikke producere nogen direkte lysrefleks, da motorkomponenten går tabt. Imidlertid formidler synsnerven stadig det afferente signal, så det andet øje indsnævres konsensus til lys.
• hvis den oculomotoriske nerve i det andet øje er beskadiget, så når lyset skinnes ind i det normale første øje, er der ingen konsensus indsnævring af det andet.

relativ afferent pupilledefekt

en RAPD er en defekt i den direkte pupillerespons og antyder normalt synsnervesygdom eller alvorlig retinal sygdom. Årsager inkluderer:

• ensidige optiske neuropatier er almindelige årsager til en RAPD. Disse omfatter arteritic (kæmpe celle arteritis) og ikke-arteritic årsager. Normalt vil der være et tab af syn eller en del af synsfeltet.optisk neuritis: selv meget mild optisk neuritis kan føre til en meget stærk RAPD.
• alvorlig glaukom: mens glaukom normalt er en bilateral sygdom, hvis en synsnerven har særlig alvorlig skade, kan en RAPD ses.
• traumatisk optisk neuropati: dette inkluderer direkte okulært traume, orbitalt traume og hovedskader, der beskadiger synsnerven, når den passerer gennem den optiske kanal.
• synsnervetumor: dette er en sjælden årsag.
• Orbital sygdom: inklusive kompressiv skade på synsnerven fra skjoldbruskkirtelrelateret orbitopati, orbitale tumorer eller vaskulære misdannelser.
• optisk atrofi: såsom Lebers optiske atrofi.
• Synsnerveinfektioner eller betændelser: cryptococcus kan forårsage alvorlig synsnerveinfektion i den immunkompromitterede. Sarkoidose kan forårsage betændelse i synsnerven. Lyme sygdom kan påvirke synsnerven.
• alvorlig iskæmisk retinal sygdom-f.eks. iskæmisk central retinal veneokklusion, central retinal arterie okklusion, seglcellet retinopati.
• nethindeløsning: en RAPD kan ofte ses, hvis makulaen løsnes.
• meget alvorlig ensidig makuladegeneration.
• Retinal infektion: cytomegalovirus, herpes simpleks og andre årsager til retinitis kan føre til en RAPD, hvis der er omfattende sygdom.amblyopi: hvis det er meget alvorligt, kan det føre til en RAPD.

ikke-reaktiv pupil

en ensidig fast dilateret pupil antyder skade eller kompression af den tredje kraniale nerv og den øvre hjernestamme. Faste og udvidede pupiller hos komatosepatienter indikerer en dårlig prognose, især når de er til stede bilateralt.

årsager til en ensidig ikke-reaktiv elev

• posttraumatisk iridocyclitis – f.eks.
• alvorlig intrakraniel patologi-f.eks. udvidelse af intrakraniel masse, intrakraniel blødning, subarachnoid blødning.
• diffus hjerneskade.
• oculomotorisk nerve (CN III) parese (se nedenfor).
• en stor Dårligt reaktiv elev med diplopi er den mest almindelige præsentation af en aneurisme af den bageste kommunikerende arterie.
• farmakologisk blokade.
• okulær protese: den normale pupil kan være relativt indsnævret.

årsager til bilaterale ikke-reaktive elever

• omfattende intrakraniel patologi – f.eks.
• diffus hjerneskade.
• hjernestammen herniation, hjernedød.
• farmakologisk blokade.

tredje kraniale nerveparese

når eleven er involveret i en oculomotorisk nerveparese, er den FAST og udvidet (eller minimalt reaktiv). En delvist udvidet pupil, der reagerer trægt på lys, antyder en relativ pupilbesparende CN III parese. Se også separat artikel om kraniale Nervelæsioner.

CN III parese med inddragelse af elev kræver akut undersøgelse. Relativ elevbesparende CN III-parese er normalt iskæmisk og er mindre presserende, medmindre der er progression.

differentialdiagnosen af en tredje nerveparese omfatter:

• Myasthenia gravis.
• skjoldbruskkirtel øjensygdom.
• kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi.
• orbital inflammatorisk pseudotumour.
• Internuclear oftalmoplegi.
• Parinauds syndrom (lodret blikparese forårsaget af en pineal tumor).
• kæmpe celle arteritis.
• ekstradural hæmatom, som kan forårsage en gradvis dilaterende pupil på grund af gradvis kompression af den tredje nerve.
• Multiple kraniale nervepalsier: dette antyder intrakraniel eller meningeal tumor, polyneuropati eller kavernøs sinus læsion.

Horners syndrom

Dette er en relativt sjælden lidelse forårsaget af en afbrydelse af den sympatiske nerveforsyning til øjet. De klassiske tegn er:

• en indsnævret elev.
• Ptosis.
• fravær af ansigtssved (anhidrose).
• Enophthalmos.

Horners syndrom skelnes fra fysiologisk anisocoria ved instillation af et fald på 4% kokain: i fysiologisk anisocoria resulterer dette i udvidelse, mens det ikke gør det, hvor der er et Horners syndrom. Årsager til Horners syndrom inkluderer godartede årsager (såsom migræne, struma og klyngehovedpine), neurologiske tilstande (såsom multipel sklerose og syringomyelia), men også livstruende kompressive læsioner på ethvert tidspunkt på den lange sympatiske vej, herunder tumorer såsom Pancoast ‘ s tumor på lungepunktet, skjoldbruskkirtelkarcinom, kavernøs sinustrombose og carotisarteriedissektion.

for meget større detaljer, se separat Horners syndrom artikel.

near-light dissociation pupiller

i midten af 1860 ‘ erne beskrev Douglas Argyll Robertson en unormal elev, der reagerede dårligt på lys og hurtigt på indkvartering i forbindelse med neurosyphilis. I begyndelsen af det 20.århundrede beskrev Vilhelm John Adie en anden type elev, der også kunne rumme, men ikke reagere. Adies toniske elev er normalt forbundet med en godartet perifer neuropati, ikke med syfilis.

AR-elever udvikler sig først efter årtier med ubehandlet syfilitisk infektion og er nu sjældne i den udviklede verden. En patient, hvis elev ‘plads, men ikke reagerer’ næsten altid har en Holmes-Adie elev, ikke en AR elev.

det er muligt at skelne mellem de to typer elev. Indkvarteringen respons i AR elever er rask og øjeblikkelig. Den nærmeste reaktion hos toniske elever er langsom og langvarig.

Holmes-Adie pupil (Adie ‘ s tonic pupil)

• dette rammer oftest yngre kvinder (3./4. årti).
• tilstanden er godartet.
• pupillen udvides i de tidlige stadier og kan også være uregelmæssig.
• eleven reagerer langsomt på lys, men hurtigt på indkvartering (dvs.lys-nær dissociation).
• når eleven har indsnævret, forbliver den lille i unormalt lang tid (tonisk elev).
• 80% er ensidige.
• på grund af beskadigelse af ciliary ganglion eller postganglioniske parasympatiske fibre, normalt ved en viral eller bakteriel infektion (f.eks.
• korrigerende briller kan ordineres; ingen anden behandling er normalt nødvendig.
• spædbørn<1 år gammel skal henvises til en pædiatrisk neurolog for at udelukke familiedystonier (Riley-Day syndrom).
• i løbet af måneder til år mindskes eleven i størrelse og til sidst bliver miotisk.
• diagnosen bekræftes af elevens overfølsomhed over for meget svage miotiske dråber, der får den unormale elev til at trække sig kraftigt sammen og den normale elev minimalt.
• lejlighedsvis forbundet med formindskede dybe senereflekser (Holmes-Adie syndrom).

Argyll Robertson (AR) elev

• dette er normalt bilateralt (selvom det kan være asymmetrisk).
• en tonisk lille elev, der reagerer dårligt eller slet ikke på lys, men hurtigt på indkvartering (lys-nær dissociation).
• eleverne er vanskelige at farmakologisk udvide.
• menes at skyldes bilateral skade på kerner i mellemhjernen.
• betragtes som meget specifik for neurosyphilis, den mest almindelige årsag.
• andre meget sjældne årsager omfatter:
• diabetisk neuropati.
• alkoholisk mellemhjerne degeneration.
• Parinauds dorsale midthjernesyndrom: dette er forårsaget af en tumor i pinealkirtlen, som forringer lodret blik og forårsager pseudo-ar pupiller.
• Encephalitis.
• amyloidose.
• multipel sklerose.
• midthjernetumorer.

midthjerneelever
Dette henviser til de bilaterale mellemudvidede pupiller, der er forbundet med dorsale mellemhjernelæsioner. Der er en lys-nær dissociation, men et godt svar på miotics og mydriatics.

unormal pupilform

den menneskelige pupil skal være rund. Mange andre pupillære former ses i naturen, herunder både lodrette og vandrette slidser, rektangler og halvmåner. Årsager til unormal pupilform omfatter:

• medfødte defekter (f.eks.
• Iridocyclitis.
• Iris traume.
• Holmes-Adie elev (se ovenfor).
• ar elev (se ovenfor).
• en fast oval pupil i forbindelse med svær smerte, et rødt øje, en overskyet hornhinde og systemisk utilpashed antyder akut vinkellukningsglukom.

strukturelle pupillære abnormiteter

medfødte abnormiteter

• Aniridia – dette er en bilateral tilstand som følge af den unormale neuroektodermale udvikling. Det er forbundet med glaukom og alvorlige, systemiske abnormiteter.
• Coloboma-dette er en usædvanlig, medfødt tilstand karakteriseret ved en ensidig eller bilateral delvis irisdefekt. Se separat Coloboma-artikel.
• Leukocoria-dette refererer til en hvid elev. Årsager omfatter medfødte grå stær, retinoblastom, vedvarende føtal vaskulatur syndrom, Coats ‘ sygdom og retinopati af præmaturitet.

erhvervede abnormiteter

• Pseudoeksfolieringssyndrom – dette er kendetegnet ved et gråhvidt fibrogranulært materiale deponeret på den forreste linse. Pupillens form og funktion påvirkes ikke – det er signifikant på grund af dets tilknytning til glaukom og dets potentiale til at gøre kataraktkirurgi vanskeligere.
• Sphincter tåre – iris tåre kan forekomme som følge af stump eller gennemtrængende traume eller under intraokulær kirurgi. Tårer kan være forbundet med glaukom og, hvis store, visuelle problemer.
• Synechiae-disse er adhæsioner mellem linsen og iris (posterior synechiae) eller iris og perifer hornhinde (perifer anterior synechiae). De giver anledning til en unormalt formet elev; behandling afhænger af den underliggende årsag. Uveitiske posterior synechiae er brudt med mydriatics, hvorimod glaucomatous anterior synechiae kan styres med miotika.

lægemidler, der påvirker eleverne

mange lægemidler kan påvirke pupillestørrelse, både topisk anvendt og generelt indtaget. De nøjagtige elever forårsaget af opiatbrug er en barriere for vurdering af den hovedskadede patient. Aktuel mydriatics er meget udbredt i oftalmologisk praksis for at muliggøre fuld undersøgelse af øjet.

topiske lægemidler

• dilaterende sympatomimetika (f.eks. phenylephrin, adrenalin (epinephrin)) og antimuskarinika (f. eks.
• Constricting – muscarinic agonister (f.eks pilocarpin).

Systemic drugs

• Dilating – sympathomimetics (eg, adrenaline (epinephrine)) and antimuscarinics (eg, atropine), tricyclic antidepressants, amfetamines and ecstasy.
• Constricting – opiates (eg, morphine and organophosphates).