Joanne følte sig mindre som sig selv — hun var altid træt, nogle gange kæmper bare for at stå op om morgenen og pakke på pund. Men hun fortsatte med at komme med undskyldninger for at forklare problemet: derefter Alder 56, Vilson kridtede vægtforøgelsen til overgangsalderen. Hvad angår trætheden-den pensionerede juridiske sekretær havde ikke haft en pause i et stykke tid. Først så hun sin svigermor gennem operation, derefter solgte hun og hendes mand deres hus, og derefter hjalp hun sin svigerinde, da hun blev opereret. “Jeg var udmattet,” siger han.

men så kom et symptom, som Vilson ikke kunne forklare. “Jeg indså, at jeg ikke kunne spise så meget — ligesom min mave var krympet,” minder 57-åringen om. “Jeg kunne kun spise omkring en halv kop mad ad gangen, før jeg følte, at jeg lige var færdig med Thanksgiving middag. Men alligevel tog jeg stadig på i vægt.”Hun var også forkølet.da symptomerne virkelig begyndte at genere hende, gik han til en akut plejeklinik. Hun fik at vide, at hun havde Helicobacter pylori, en bakteriel infektion i tarmene, og at følge op med sin primærlæge. Den næste dag, hjemme i Summerville, South Carolina, besøgte hun sin læge i 27 år.

JOANNE begyndte at føle sig fuld hele tiden og gå op i vægt, hvilket kan være tegn på primær peritoneal kræft.”fra det øjeblik, han så mig, sagde han, var han bekymret, fordi der var noget underligt ved min omkreds,” siger han. Hun var oppustet i hele sin torso, fra ribbenburet ned. Lægen sendte hende til en computeriseret tomografi (CT) scanning lige da. “Næste morgen, omkring 9: 15, fik jeg opkaldet,” siger han. “Han sagde:” Jeg tror, du har kræft.'”

CT — scanningen afslørede tumorer på hendes lever og blære, en forstørret højre æggestok og et fortykket omentum-et forklæde af fedt, der hænger fra maven og leveren og vikles rundt om tarmene. Det er en del af peritoneum, slimhinden i maven, der omslutter de fleste af maveorganerne som plastfolie. Caking eller fortykkelse af omentum er et tegn på gynækologisk kræft. Hendes læge henviste hende til en gynækologisk onkolog.

ting flyttede hurtigt derfra. Den næste dag havde han mere end tre liter skumle, brune væske drænet fra hendes mave. Efter et par dage fik hun et opkald, der bekræftede, at pletterne på CT-scanningen var kræft, men dens type og stadium kunne kun bestemmes ved operation for at fjerne tumorer. En uge senere fik hun fjernet omentum, æggestokke og æggeleder. Tumorerne på hendes levertumor og blære var ubrugelige. Hendes diagnose: fase 3c primær peritoneal kræft.

en usædvanlig kræft

havde aldrig hørt om peritoneal kræft. Som de fleste kvinder, hun troede, at gynækologiske kræftformer kun involverede æggestokkene, livmoderen eller livmoderhalsen. Primær peritoneal kræft er en sjælden slægtning til kræft i æggestokkene — i hver 1 million mennesker forekommer færre end syv tilfælde.

Det starter i peritoneum — eller i det mindste er det her, hvor det først identificeres. “Det meste af tiden er det sandsynligvis podet fra æggestokkene eller æggelederne,” siger MD, direktør for bryst-og ovariecancerforebyggelsesprogrammet i Seattle Cancer Care Alliance. “Eller det kan opstå ved endometriose. Det starter i gyneco& genert;logiske væv.”

kvinder kan opleve gastrointestinale symptomer, såsom abdominal oppustethed, ændringer i tarmvaner, følelse fyldigere hurtigere end normalt, når de spiser, oppustethed og consti&genert;pation, mere almindeligt end gynækologiske symptomer.

forsøg på at skelne kræft i æggestokkene, æggelederen og peritoneal kræft fra hinanden kan være udfordrende. “Om en kræft kaldes ovarie, æggeleder eller primær peritoneal (afhænger af), hvor meget kræft der er i æggestokken eller æggelederne,” siger han. “Hvis det er for lidt til at blive kaldt æggestok eller æggeleder, kan det som standard kaldes primær peritoneal.”

at have kemoterapi for at krympe tumorerne så meget som muligt før drift kan yderligere mudre vandet. Tumorer, der startede i æggestokkene eller æggelederne, kunne være mikroskopiske, når operationen finder sted, så onkologen anser det for peritoneal kræft.

genkendelse og reduktion af risici

primær peritoneal kræft er mest almindelig hos ældre kvinder, især efter overgangsalderen. Den gennemsnitlige alder ved diagnosen er 63. Risikofaktorer inkluderer også reproduktiv historie, såsom aldrig at føde, have uforklarlig infertilitet eller aldrig tage p-piller; ved hjælp af hormonbehandling; familiehistorie; og fedme.

arvelige genetiske mutationer, der øger risikoen for kræft i æggestokkene, såsom BRCA1 og BRCA2, øger også risikoen for peritoneal kræft. Visse genetiske tilstande, såsom Lynch syndrom og Li-Fraumeni syndrom, øger også sandsynligheden for at udvikle sygdommen.

fjernelse af æggestokkene og æggelederne kan reducere, men ikke helt eliminere en patients chance for at udvikle sygdommen. Efter fjernelse af æggestokkene har kvinder, der har BRCA1-eller BRCA2-mutationer, “stadig en livstidsrisiko, omkring 1 eller 2 procent, for at få peritoneal kræft,” siger Jocelyn Chapman, MD, en gynækologisk onkolog og kirurg ved University of California, San Francisco, Health. “Vi har alle set tilfælde af det. En kvinde vil have sine æggestokke og æggeleder ud, så i 60 ‘erne eller 70’ erne udvikler hun peritoneal kræft.”

fjernelse af disse organer kan dog medføre bivirkninger, såsom tidlig overgangsalder, nedsat seksuel funktion og infertilitet. Forskere, der er involveret i det igangværende forsøg med kvinder, der vælger kirurgisk forebyggelse, som finder sted på syv steder rundt om i landet, undersøger, om kvinder med høj genetisk risiko for kræft i æggestokkene, æggelederne og peritoneale kræftformer kan forbedre deres odds ved først at fjerne æggelederne og derefter forsinke fjernelse af æggestokkene, indtil de vælger. Lægerne, der leder undersøgelsen, anbefaler fjernelse af æggestokkene efter 40 år for kvinder med en BRCA1-mutation, med 45 for BRCA2-mutationsbærere og ved overgangsalderen for kvinder med mutationer i andre ovariecancergener.”standardoperationen fjerner æggestokkene og æggelederne, og vi ved, at det redder liv. “Men mange af disse kræftformer opstår i æggelederne, så kvinder vil vide, om de bare kan fjerne æggelederne, så de ikke behøver at gå i overgangsalderen.”

almindelige risikofaktorer til side kan enhver kvinde få primær peritoneal kræft, som Amanda Sobhani lærte. Som 26-årig var ernæringsfysiologen i Malta i en bilulykke og følte sig aldrig helt rigtigt bagefter. Endelig fik mavesmerter, som hun troede kunne være relateret til ulykken, hende til at gå til akut pleje. Lægen troede, at hendes symptomer foreslog en brudt cyste og fortalte hende at følge op med sin gynækolog, som efterfølgende henviste hende til en gynækologisk onkolog efter en ultra&genert;lyd afslørede, hvad der lignede mange cyster. Det skræmte Sobhani, men hun vidste, at hun ikke havde risikofaktorer for gynækologisk kræft — ingen familiehistorie, og hendes mor var blevet testet for relevante genmutationer efter en diagnose af kræft i bugspytkirtlen.

alligevel havde Sobhani ligesom de klassiske symptomer. “Min mave blev lidt stor,” minder Sobhani, nu 27, om. “Jeg var oppustet. Og hver gang jeg spiste — selv kun fem eller seks kiks — følte jeg mig fuld.”

desværre, fordi denne type kræft er så sjælden, genkender læger ikke altid tegnene. I en lille undersøgelse udført i Indien opdagede forskere, at i lande, hvor tuberkulose er mere udbredt, blev primær peritoneal kræft først diagnosticeret som abdominal tuberkulose.

“hvis en kvinde har nogle af disse symptomer, er det rimeligt at tænke på at få en anden mening,” siger Barbara Goff, MD, formand for Institut for Obstetrik og gynækologi ved University of USA School of Medicine i Seattle. “Alt for ofte får patienter ikke anden mening, men hvis du ikke føler, at du får den diagnostiske oparbejdning, du skal, er det, når du vil søge en anden mening.”Det er sandt, selvom den første mening er kræft, tilføjer hun: “det er vigtigt at få mere end en mening, når nogen fortæller dig, at du har en alvorlig sygdom.”

påvisning af sygdommen

en læge kan udføre en bækkenundersøgelse for at føle for tumorer eller forstørrede organer, men små tumorer og mikroskopiske celler kunne snige sig uopdaget. “Pelvic eksamener er ret dårlige til (afhente disse kræftformer),” siger Chapman. “Det tager ikke en meget stor tumor på æggestokken at slough off celler og spredes til peritoneal hulrum. Før der er endda en masse, der er håndgribelig på en eksamen eller synlig på en scanning, kan du allerede have sygdom, der flyder rundt i maven.”

primær peritoneal kræft kan hæve blodniveauerne af proteincancerantigenet (CA) 125, men ikke altid. “Min CA 125 var normal, “siger Sobhani,” men jeg havde kræft andre steder i min krop.”Forhøjede CA 125 niveauer kan også være tegn på andre tilstande, såsom endometriose, fibroider, graviditet og bækkenbetændelsessygdom. En blodprøve for forhøjede niveauer af et andet protein, humant epididymis sekretorisk protein 4 (HE4), kan bedre forudsige tilstedeværelsen af kræft i æggestokkene og peritoneum, men det er heller ikke en perfekt test. “Flere kliniske forsøg har demon& shy;strated at (protein) test ikke er rigtig effektive til tidlig screening, ” siger Chapman.

nyere forskning undersøger levedygtigheden af DNA-blodprøver for at detektere tilstedeværelsen af kræftceller. “Når kræftceller vokser, dør de også, og deres unormale DNA vinder op i din blodbane,” siger Chapman. “Påvisning af muteret tumor-DNA eller andre genomiske ændringer i blodet er sandsynligvis, hvor de nye fund og muligheder for tidlig påvisning ligger.”

afhængigt af tumorens størrelse kunne ultralyd, CT-scanninger eller MR ‘ er hente dem. Forskere søger efter teknikker, såsom nye farvestoffer, der ville gøre selv de mindste tumorer synlige i radiologisk billeddannelse. “Så kan du potentielt flytte nålen med hensyn til billeddannelsesteknikker til tidlig påvisning, men de fleste af dem er i meget tidligt forsøg,” siger Chapman.

i sidste ende kræves kirurgi for endeligt at diagnosticere og iscenesætte kræften. Næsten alle patienter, der får en diagnose, vil have fase 3 eller højere, fordi advarselsskilte typisk er få, indtil kræften er bred&genert;spredt, ifølge Foundation for kvinders kræft. I fase 3 — som er opdelt i 3A, B eller C-har kræften spredt sig uden for bækkenet til andre dele af maven og/eller nærliggende lymfeknuder. 3C. sobhanis peritoneale kræft havde nået hendes appendiks og tyktarm; Sobhanis var i hendes æggestokke og æggeleder og på hendes lever og blære. I fase 4 har kræft spredt sig ud over bughulen, potentielt inklusive væske omkring lungerne og lymfeknuder i lysken.

AMANDA sobhani anbefaler at forsøge små feats, såsom at lave sengen eller tage en kort gåtur, for at hjælpe med fysisk og mental sundhed.

behandling og videre

kvinder med primær peritoneal kræft har normalt en kombination af kirurgi og kemoterapi, ligesom de ville gøre for kræft i æggestokkene. De kan modtage neoadjuvant terapi-kemoterapi før operationen-for at krympe tumorerne før fjernelse.sobhanis gynækologiske onkolog fjernede en tumor fra hendes peritoneum, nær hendes livmoder og tog også hendes appendiks og en del af hendes tyktarm ud. “De fjernede alt, hvad de kunne se,” siger Sobhani. “Men lægen siger, at der sandsynligvis er mikroskopiske kræftceller, så jeg er nødt til at gennemgå kemoterapi for — forhåbentlig — at dræbe dem.”

hun afsluttede kemoterapi i begyndelsen af februar, og selvom hun normalt følte sig træt og syg i de følgende dage, var det at blive aktiv så hurtigt som muligt en vigtig&genert;tant del af hendes egenomsorg. “Jeg sov de første par dage efter behandlingen, “siger Sonhani,” men hvis du i det mindste kan lave sengen eller gå udenfor i 15 minutter, er det virkelig godt for dit fysiske og mentale velbefindende.”hendes læge mente, at det ville være farligere at fjerne svulsterne fra overfladen af hendes lever og blære end at forlade dem. “Håbet var, at kemoterapi (efter operationen) ville krympe dem, og det gjorde det,” siger hun.

kemoterapi efter operationen er standard, og kvinder kan modtage det som en oral medicin gennem IV-infusion eller en infusion direkte i bukhulen. “Efter operation og kemoterapi vil de fleste kvinder gå i remission, men gentagelsesfrekvensen forbliver høj, selvom det første svar er godt.”

det er noget, han forstår godt. Seks uger efter, at hun var færdig med behandlingen, var hendes CA 125 tilbage til normal, og en CT-scanning viste ingen tegn på resterende sygdom. Ni måneder senere, imidlertid, hun oplevede den ubehagelige fulde følelse igen. Denne gang vidste hun, hvad det betød. En ny CT-scanning fandt væske i hendes mave og en to-tommers tumor.

” det blæste mit sind! Otte uger tidligere var CT-scanningen klar,” siger hun. Han genoptog kemoterapi i januar. Efter tre runder var hendes CA 125 tilbage til normal, og hendes tumor var væk. “Intet hår en gang imellem, kronisk forstoppelse og neuropati er små afvejninger for stadig at være i live,” siger hun.

forskere fortsætter med at undersøge, hvordan man reducerer de høje tilbagefaldshastigheder for kræft i æggestokkene, æggelederne og bughinden. Hypertermisk intraperitoneal eller opvarmet kemoterapi, som kræftceller menes at være mere følsomme over for, deliv&genert;ereret direkte i bughulen efter operationen kan reducere tilbagefald. Andre kliniske forsøg inkluderer stråling, immunterapi og vacciner som måder at behandle eller forhindre gentagelse af kræft i æggestokkene og peritoneal.

lad ikke udsigten til gentagelse skyde hendes udsigter. Hun ser peritoneal kræft som en tilstand, som hun muligvis skal klare resten af sit liv. “Det er kronisk— det er ikke altid en dødsdom,” siger hun. “Der er kvinder, der har levet 10, 15 år, nogle uden en gentagelse, nogle med. Du kommer igennem.”

Sobhani deler denne holdning: “Jeg tror, at forventningen er, at jeg vil få en gentagelse på et tidspunkt, men min læge siger, at han forventer, at jeg lever et langt liv.”