historie

en 51-årig mand præsenterede for sin ortopædkirurg med en 2-ugers historie med smerter og hævelse i højre knæ. Patienten rapporterede, at 2 uger før han gentagne gange havde knælet og knebet, mens han havde havearbejde i sin have. Fysisk undersøgelse afslørede en stor effusion af højre knæled og et smertefuldt aktivt bevægelsesområde. Patienten gennemgik radiografi og magnetisk resonans (MR) billeddannelse til yderligere evaluering.

billeddannelsesresultater

en lateral røntgenbillede af højre knæ viste en stor fælles effusion (,Figur 1). Efterfølgende multisekvens, multiplanære MR-billeder viste en stor effusion og synovial proliferation. Synovium viste lav signalintensitet på både T1-vægtede (650/14-gentagelsestid msec / ekkotid msec) og T2-vægtede (4610/87) billeder (,Fig 2,,,,). Synovium viste også magnetisk modtagelighed artefakt med uforholdsmæssigt lavere signalintensitet (“blomstrende”) på gradient-echo (GRE), dual-echo steady-state (DESS) billeder (18/7) (, Fig 2,,,,). En stor kompleks popliteal cyste med interne septationer blev også bemærket. Signalintensitetsegenskaberne for cystens væg og septationerne svarede til dem i det fælles synovium.

patologisk evaluering

fordi både patientens symptomer og billeddannelsesfundene antydede markeret synovitis, blev artroskopi udført. Artroskopi afslørede utallige rødbrune til rustfarvede fronds eller villi af væv, der rager ud i ledrummet fra synoviet (, Fig 3; film på http: / /radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 / 1519 / DC1). Den rødbrune farve bemærket ved artroskopi indikerede aflejring af hæmosiderin i vævet, hvilket svarede til den lave signalintensitet set på T1 – og T2-vægtede billeder og det markerede signaltab på GRE-billeder. Det frondlike vækstmønster var en manifestation af underliggende synovial proliferation.

histologisk analyse afslørede multinucleerede gigantiske celler og intra – og ekstracellulær hæmosiderinpigmentering inden i det papillære hypervaskulære synoviale væv. Denne konstellation af fund var i overensstemmelse med en diagnose af pigmenteret villonodulær synovitis (PVNS) (,Fig 4,).

Diskussion

PVNS er medlem af en familie af godartede proliferative læsioner af synoviet i leddet, bursa og seneskeden, der normalt er opdelt efter oprindelsesstedet (intraartikulært eller ekstraartikulært) og vækstmønster (lokaliseret eller diffus) (,1). Udtrykket Pigmenteret villonodulær synovitis anvendes generelt,når diffus intraartikulær involvering er til stede (, 2,, 3). Selvom traumer, betændelse, neoplasi og lidelser i lipidmetabolisme er blevet impliceret som årsagsfaktorer for PVNS (,4–,7), forbliver etiologien af denne sygdom uklar. Nylige cytogenetiske undersøgelser giver imidlertid stigende bevis for en neoplastisk Oprindelse (,7). PVNS er normalt en mono-artikulær proces af de store led, der påvirker knæet i 80% af tilfældene (,4,,5). Det kan også involvere, i rækkefølge efter faldende frekvens, hofte, ankel, skulder og albue (,3–,5,,8). Selvom denne sygdom kan manifestere sig i alle aldre, påvirker den typisk voksne 20-50 år med samme hyppighed hos mænd og kvinder (,3–,6,,9). Patienter klager ofte over langsomt progressiv smerte, hævelse og nedsat bevægelsesområde (,4–,7). En historie med tilbagevendende, blodig fælles effusion er også et klassisk klinisk fund.

PVNS i knæet manifesterer sig typisk som en ikke-specifik fælles effusion på røntgenbilleder, skønt væsken lejlighedsvis kan forekomme tæt, et fund, der tyder på hæmoragisk effusion. Knoglerosioner kan også ses; disse forekommer hyppigst i hoften (mere end 90% af tilfældene) og skulderen (mere end 70% af tilfældene) (,5) og kan skyldes et relativt lille, mere begrænset ledrum og sekundært øget tryk i disse led. Følgelig er knoglerosioner mindre almindelige i det mere rummelige knæled (,3–,5) og ses i cirka 25% af tilfældene (,5). Selvom de osseøse erosioner traditionelt menes at være resultatet af trykerosion, forbliver deres nøjagtige patogenese uklar. Nylige undersøgelser af ultrastruktur har antydet,at proteolytiske celler udtrykt af de gigantiske celler i læsionen kan påvirke disse osseøse ændringer (, 7). Disse erosioner viser tynde sklerotiske margener og involverer normalt begge sider af leddet. Indsnævring af ledrummet og hypertrofisk ansporing, som er almindelig ved slidgigt, er ikke træk ved PVN ‘ er, selv sent i sygdomsprocessen (,4,,7). Forkalkning inden for PVNS er blevet noteret på røntgenbilleder (, 10), men det er ret usædvanligt og bør foreslå en alternativ diagnose.

på arthrografiske billeder kan den nodulære synoviale fortykning af PVN ‘ er fremstå som fyldningsfejl i leddet, fund svarende til dem,der ses med synovial osteochondromatose eller reumatoid arthritis (rislegemer) (, 2,, 4). Imidlertid kan disse alternative diagnoser normalt let skelnes med andre billeddannelsesmetoder.MR-billeddannelse er den foretrukne modalitet til diagnosticering af PVN ‘er på grund af dens meget specifikke billeddannelsesfunktioner, som hjælper med at skelne PVN’ er fra andre synoviale processer. Billeder viser typisk en synovialbaseret masse, der påvirker det meste eller hele leddet, og som viser lav signalintensitet på T1 – og T2-vægtede pulssekvenser. Magnetisk modtagelighed artefakt (blomstrende) inden for det berørte fælles rum på GRE billeder er også karakteristisk. Denne artefakt er relateret til det lokale magnetfelt, der er skabt af jern, der er til stede i hæmoglobin,hvilket får spindekerner til at defase og et efterfølgende signal tomrum eller blomstrende (, 11). PVN ‘ er kan også indeholde områder med variabel signalintensitet med foci af lysere T1-og T2-signaler, der indikerer relativt lave koncentrationer af hæmosiderin. Ultimativt, signalintensitetskarakteristika, der vises af PVN ‘ er, afspejler den histologiske karakter af læsionen (,3,,5–,9,,12). Disse egenskaber svarer direkte til de makroskopiske og mikroskopiske træk ved sygdommen, der beskrives som brunlige røde eller solbrune fremspring af synovium, der er sammensat af fibrøst stroma med multinucleerede gigantiske celler, ksanthomatøse celler og intra – og ekstracellulær hæmosiderin (,3–,5). Selvom graden af forbedring i PVN ‘ er kan variere, er markant forbedring af synovium almindelig på grund af sygdommens hypervaskulære karakter(,3,,7,,8).

de vigtigste forhold i den differentielle diagnose af PVNS inkluderer amyloid artropati, hæmofili-relateret artropati og synovial chondromatose. Selvom amyloid artropati typisk har lav signalintensitet på både T1 – og T2-vægtede billeder, det demonstrerer ikke den blomstrende artefakt, der ses i PVN ‘ er. Den multifokale involvering set i sekundær amyloid artropati bør også hjælpe med at skelne den fra PVN ‘ er. Hemosiderin kan ses i hæmofili-relateret arthritis; den osseøse deformitet, der ses i hæmofili, er imidlertid ikke et træk ved PVNS. Synovial chondromatosis kan demonstrere et spektrum af billeddannelsesfunktioner. Oftest viser det flere mineraliserede intraartikulære kroppe, som let kan identificeres på røntgenbilleder. Når de ikke er mineraliseret, er den bruskede natur af de løse intraartikulære legemer normalt genkendelig på MR-billeder.

Optimal behandling af PVNS kræver en komplet synovektomi, som kan være vanskelig i rummelige led som knæ og hofte, hvor der er flere udsparinger og kommunikerer bursae. Tilbagefaldshastigheder er generelt mellem 30% og 50%, selvom der er rapporteret om satser mellem 10% og 56% (, 7); placering af sygdom og historie med delvis resektion er de vigtigste forvirrende faktorer (,1,,7). Tilbagevendende sygdom kan forekomme inden for måneder, men det vises typisk ikke før år efter behandlingen. Selvom artroskopisk synovektomi har en kortere indledende restitutionsperiode, kan åbne synovektomiteknikker give et bedre langsigtet resultat, især i tilbagevendende tilfælde (, 7). Ekstern stråle og intraartikulær strålebehandling med en beta-emitter, såsom yttrium, har også været nyttig, men de er normalt forbeholdt patienter med recalcitrant sygdom på grund af deres potentiale til at producere uønskede bivirkninger, såsom transformation til ondartet PVNS (,4,,7,,13). Patienter med PVNS-relateret leddestruktion gennemgår normalt synovektomi efterfulgt af artroplastik eller arthrodesis (,4,,7). Vores patient gennemgik total artroskopisk synovektomi, og efter 1 års opfølgning har han ingen tegn på gentagelse.

selvom PVNS er en sjælden synovial lidelse, er funktionerne ved denne sygdom på MR-billeder unikke og letter differentiering af den fra andre synoviale proliferative processer. Den karakteristiske blomstring set på GRE-billeder og den lave T1-og T2-signalintensitet afspejler i sidste ende de histologiske træk ved læsionen.