med fremkomsten af MR er medullære infarkter nu let genkendt, 123456 og nylige undersøgelser46 har vist,at de MR-identificerede læsioner er ret forskellige og generelt korrelerer med heterogene kliniske syndromer hos disse patienter. Hvorvidt de forskellige MR-læsioner har nogen implikation for forskellige etiopathogener er imidlertid ikke undersøgt tilstrækkeligt. Selvom en nylig undersøgelse6 forsøgte at løse dette problem, vaskulær status blev analyseret for det meste med MR angiografi, som ifølge vores erfaring ofte ikke gav os pålidelige oplysninger om status for PICA. Derfor skal det undersøges, om etiopathogenetisk heterogenitet korrelerer med forskellige medullære læsioner. I denne undersøgelse beskriver vi 34 patienter med LMI, hvor MR viste passende læsioner, og vi forsøgte at korrelere MR-fundene med de konventionelle angiografiresultater.

emner og metoder

på Asan Medical Center undersøgte vi 64 patienter med klinisk mistænkt LMI mellem September 1994 og maj 1997. Enogtres af dem gennemgik MR; aksial T2 (gentagelsestid, 2500 ms; ekkotid, 80 ms), protontæthed og gadolinium-forbedrede T1-vægtede scanninger blev udført i vandret plan med 3 mm intervaller fra medulla til mellemhjernen. Et sagittal T1-vægtet billede blev også opnået. Af disse patienter valgte vi 34 i hvem (1) MR viste en passende medullær læsion og (2) konventionel (transfemoral) angiografi blev udført. Der er ingen standardiserede udvælgelseskriterier for udførelse af konventionel angiografi på vores hospital, men generelt patienter, der var ældre, havde en dårlig klinisk status eller ikke gav samtykke, gennemgik ikke denne undersøgelse. Patienter, der gennemgik MR-angiografi, blev ikke inkluderet i denne undersøgelse, fordi resultaterne af denne teknik blev betragtet som utilstrækkelige til den nøjagtige evaluering af PICA.6 risikofaktorer for slagtilfælde såsom hypertension, diabetes mellitus, nuværende cigaretrygning, sædvanligt alkoholforbrug (mere end 2 gange om ugen eller overstadig drikke) og hjertesygdomme blev registreret. Elektrokardiografi blev udført hos alle patienter, og de, der var <50 år eller uden konventionelle vaskulære risikofaktorer, gennemgik transthoracic og transesophageal ekkokardiogrammer.

fordi ingen patienter viste fund af en fusiform aneurisme eller et dobbelt lumen-tegn,der er karakteristisk for vertebral dissektion i angiogram eller i de aksiale tværsnits MR-billeder, 78 vi definerede vilkårligt etiopathogenesen som følger.

sandsynlig dissektion blev defineret som (1) åbenlys historie med nylig (inden for 1 uge) hoved/halstraume eller pludselig halsrotation (Kiropraktisk manipulation, golfpraksis, yoga osv.), (2) samtidig alvorlig nakke-eller occipital smerte, (3) intet bevis for aterosklerotiske vaskulære ændringer på angiogram og (4) angiografiske fund af en langstrakt, normalt tilspidset stenose/okklusion i den involverede artery910 ; mulig dissektion blev defineret som ovenfor bortset fra at der ikke var nogen bestemt historie med nylig hoved/halstraume/rotation.

aterosklerose (eller aterotrombose) blev defineret som til stede hos patienter (1) med mindst en konventionel risikofaktor for aterosklerose, (2) med angiografisk bevis for aterosklerotisk vaskulær læsion og (3), der ikke passer til kategorien dissektion.

sandsynlig kardiogen emboli blev defineret som tilstedeværelsen af samtidig emboligenisk hjertesygdom (atrieflimren, proteseventil, syg sinussyndrom, valvulær sygdom, kardiomyopati, nyligt myokardieinfarkt) uden risikofaktorer for atherotrombose; mulig emboli blev defineret som patent foramen ovale med højre til venstre shunt uden risikofaktorer for atherotrombose.

lille karsygdom blev defineret som (1) tilstedeværelse af hypertension, (2) alder >50 år, (3) ingen emboligen hjertesygdom og (4) normalt angiogram.

patienternes MR-fund blev kopieret fra den originale film (T2-vægtet aksialt billede) af en af forfatterne (J. S. K.), Der var blindet for angiogramfundene. Ifølge de tidligere kriterier blev 4 niveauet af medulla vist i MR kategoriseret som rostral, mellem og caudal. Størrelsen (arealet) af et infarkt blev målt med Leica 500 mc billedanalysator (Cambridge Ltd) og blev præsenteret som tværsnitsarealet af infarkt/hele medullært område ved det segment, der var 100 (%). Når der var to snit af MR, der demonstrerede læsionen, blev den større læsion brugt til analysen. Alle data vedrørende infarktets gennemsnitlige størrelse blev udtrykt som middelkrus SD. Sammenligning af læsionsstørrelsen mellem forskellige undergrupper (se nedenfor) blev udført ved hjælp af SAS statistical package (version 6.0). Angiografi-resultater blev skematisk tegnet af en anden forfatter (J. H. L.), der var blindet for MR-fundene. De blev også gennemgået af en neuroradiolog (C. G. C.), som ikke var opmærksom på MR-fundene.

resultater

generelle træk

de demografiske egenskaber, risikofaktorer og kliniske træk hos 34 patienter er opsummeret i tabellen. Der var 26 mænd og 8 kvinder i alderen 28 Til 73 år (gennemsnit, 50 år). De formodede patogenetiske mekanismer for infarkt var atherotrombose hos 19 patienter, arteriel dissektion i 8 (sandsynlig 5, mulig 3), små karsygdom hos 1 (patient 32) og moyamoya sygdom hos 1 (patient 26). Kardiogen emboli blev overvejet i 3 (sandsynlig 1, mulig 2). Selvom 2 yderligere patienter havde patent foramen ovale med højre til venstre shunt, blev de inkluderet i gruppen af aterotrombose, fordi de havde flere risikofaktorer og aterosklerotiske ændringer på angiogram. En (patient 3) havde nedsat serumfrit protein S, og hos 1 (patient 14) var etiopathogenesen uklar. Disse 2 patienter blev anset for at have en emboli af ukendt kilde. Bortset fra 1 var alle patienter med arteriel dissektion yngre end 50 år.

patienternes største neurologiske symptomer/tegn var svimmelhed/svimmelhed (88%), gangart ataksi (88%), Horners tegn (88%), nystagmus (71%), kvalme/opkastning (65%), dysfagi (62%) og hæshed (41%). Sensoriske manifestationer inkluderede krydset mønster (ipsilateral trigeminal–kontralateral hemibody/lem) i 11, kontralateralt trigeminal mønster i 10, bilateralt trigeminal mønster i 4, som hver sandsynligvis skyldtes en involvering af henholdsvis den faldende trigeminalkanal, den stigende sekundære trigeminalkanal og begge kanaler.4 isoleret sensorisk involvering af hemibody / lemmer og isolerede trigeminale sensoriske ændringer blev observeret hos henholdsvis 6 og 2 patienter. En patient viste ingen sensoriske abnormiteter.

angiografiske Fund og Mr-Angiogramkorrelation

patienternes MR-fund og angiografiske resultater blev kombineret og er præsenteret i fig 2, 4, 6 og 8. Størstedelen af patienterne havde distal va-sygdom (stenose eller okklusion). Stenose >50% blev betragtet som signifikant i denne undersøgelse. For yderligere afklaring blev længden af det stenotiske/okklusive segment klassificeret som “kort”, når det involverede område var <2 cm og “langt”, når det var længere end 2 cm. Generelt var der isoleret PICA-stenose / okklusion hos 8 patienter (23,5%), isoleret va-sygdom hos 13 (38,2%) og involvering af både VA og PICA hos 9 (26,5%). Hos 4 patienter (11, 8%) blev der ikke set angiografiske abnormiteter.

isoleret PICA-sygdom

der var 8 patienter med isoleret PICA-sygdom (4 stenose, 4 okklusion; patienter 1 til 8, fig 1 og 2).

MR-fund

i denne gruppe var MR-læsionen generelt lille, tynd (undtagen patient 2) og placeret på forskellige niveauer: caudal (n=2), midterste (n=3), rostral (n=1), caudal og midterste (n=1), og midterste og rostral (n=1) medulla. Det repræsenterede en lille læsion, der involverede den laterale kaudale (patienter 5 og 6)/dorsal midterste rostral (patienter 5 og 7) medulla eller en diagonal båndformet læsion, der involverede den posterolaterale medulla (patienter 1, 3 og 4). Cerebellar involvering (medial PICA territory) blev kun set hos 1 patient (patient 5).

kliniske manifestationer

patienternes symptomer var sædvanligvis milde og ofte fragmentariske. Sensation i ansigtet blev bevaret hos patienter 5 til 7, og patient 8 havde ikke sensoriske symptomer.

formodet patogenese

seks patienter havde atherotrombose, og 1 havde mulig dissektion. Patient 6 med mulig dissektion havde en lille aneurisme i Pica-VA-krydsningsområdet. Man havde ikke en risikofaktor for slagtilfælde, men havde nedsat serumproteins niveau og blev kategoriseret som at have en emboli uden åbenbar kilde.

kort Segment VA stenose

af de 9 patienter med kort segment VA stenose var der 3 med og 6 uden Pica okklusion (patienter 9 til 17, fig 3 og 4). Den vaskulære læsion var placeret under (n=2) eller over (n=3) PICA-oprindelsen. Hos 3 (patienter 15 til 17) var læsionen ved PICA-åbningen og okkluderede PICA. Hos 1 (patient 14) blev PICA anset for at være fraværende medfødt, fordi det var uidentificerbart i begge sider, og AICA overvejende forsynede den nedre del af lillehjernen. Hos denne patient syntes læsionen at være en lille fyldningsdefekt snarere end en stenose, hvilket antyder en embolisk sygdom, men vi var ikke i stand til at lokalisere den emboliske kilde.

MR-fund

læsionerne var forskelligt placeret ved kaudal (n=1), midterste (n=1), rostral (n=1), kaudal og midterste (n=3) og midterste og rostral (n=2) medulla. De blev kendetegnet ved laterale overfladiske læsioner ved den kaudale medulla (patienter 9, 12 og 16) eller posterolaterale læsioner ved den midterste rostral medulla. Generelt var den proksimale (nedre) vaskulære læsion korreleret med en kaudal medullær læsion (patienter 9 og10), og distale vaskulære læsioner havde tendens til at producere rostral læsioner (patienter 13 og 14; patient 12 var en undtagelse). Cerebellar involvering blev ikke set hos nogen patient.

kliniske manifestationer

læsionerne havde tendens til at producere klassisk lateralt medullært syndrom (for eksempel havde 5 patienter et klassisk krydset sensorisk mønster).

formodet patogenese

seks patienter havde atherotrombose, 2 havde arteriel dissektion (1 sandsynlig og 1 mulig) og 1 havde en emboli af ukendt kilde.

Langsegment va-sygdom, der sparer den proksimale del

LANGSEGMENT VA-sygdom, der sparer den del, der er proksimal til C1-segmentet af VA, blev set hos 8 patienter (2 stenose, 6 okklusion; patienter 18 Til 25, Fig 5 og Fig 6, øverste række). I denne gruppe var det distale va med langt segment involveret op til vertebrobasilar-krydset eller PICA-åbningen. Hos 3 patienter (patienter 23 Til 25) blev PICA okkluderet af den syge VA, mens i andre (n=5) blev PICA skånet. Blandt disse patienter havde 3 (patienter 20 Til 22) en høj PICA-oprindelse (derfor var den vaskulære læsion placeret under PICA-oprindelsen), og 1 (patient 18) havde en lav PICA-Oprindelse (læsionen var over PICA).

MR-fund

læsionen var placeret i den midterste medulla hos 4 patienter, kaudal og midterste medulla i 3 og mellem-og rostral medulla i 1. En (patient 25) med samtidig Pica-involvering havde spredte infarkter i lillehjernen. Fem patienter (patienter 18 til 20, 23 og 24) havde store infarkter, der omfattede den posterolaterale-ventromediale del af medulla, mens læsionerne i 3 var relativt små.

kliniske manifestationer

denne gruppe blev karakteriseret ved relativt hyppigt bilateralt trigeminal (n=3) eller kontralateralt trigeminal (n=2) sensorisk mønster. Imidlertid viste de 3 patienter med små læsioner et krydset sensorisk mønster.

formodet patogenese

mekanismer inkluderede arteriel dissektion hos 5 patienter (sandsynlig dissektion i 4, mulig dissektion i 1) og aterotrombose i 3. To af de 3 patienter med aterotrombose (patienter 22 og 25) havde læsioner, der var relativt små.

va-okklusion med langt Segment inklusive den proksimale del

va-okklusion med langt segment inklusive delen proksimal til C1-segmentet blev set hos 5 patienter (patienter 26 Til 30, Fig 7 og Fig 6, nederste række). I denne gruppe varierede de vaskulære læsioner fra VA ‘ s oprindelse til den distale del af karret. Hos 4 patienter okkluderede læsionen PICA, mens læsionen i 1 sluttede lige distalt til oprindelsen af PICA.

MR-fund

læsionerne var lokaliseret i den kaudale medulla hos 3 patienter, caudale og midterste medulla hos 1 og midterste og rostral medulla hos 1. Infarktet var generelt lille i størrelse og forskelligt placeret: lateral-overfladisk (patienter 28 og 29) eller posterolateralt i en diagonal båndform (patienter 26 og 30) ved den kaudale medulla. Læsioner involverede også den mest dorsale del af den midterste rostral medulla hos patienter 27 og 30. Cerebellar involvering blev set hos 1 patient (hele PICA territory).

kliniske manifestationer

patienterne viste markant gangart ataksi og mild dysfagi. Det sensoriske mønster var heterogent.

formodet patogenese

patogenese omfattede aterotrombose hos 4 patienter og moyamoya sygdom (fuldstændig okklusion af begge distale carotidarterier med typisk rete mirabile) hos 1 patient (patient 26).

normale angiografiske Fund

angiografiske fund var normale hos 4 patienter (Fig.8 og 9).

MR-fund

læsionerne var små i størrelse, relativt runde og heterogent lokaliserede. Lillehjernen blev skånet i alt.

kliniske manifestationer

der var en mangel på symptomer, og sensoriske tegn var ofte fragmentariske; 2 patienter havde ipsilaterale sensoriske ændringer begrænset til ansigtet.

formodet patogenese

årsagerne omfattede hjerteemboli hos 3 patienter (sandsynlig 1, mulig 2) og lille karinfarkt hos 1 patient.

infarktstørrelse i hver undergruppe

de gennemsnitlige størrelser af infarkt hos patienter med PICA-sygdom, kort segment VA-sygdom, lang segment sygdom med proksimal va-involvering og normalt angiogram var 14.14±8.95%, 15.78±7.11%, 10.63±6.05%, og 9,19 kr 3,71%, henholdsvis, og var ikke signifikant forskellige fra hinanden. Imidlertid var størrelsen af MR-læsionen hos patienter med lang segment VA-sygdom, der sparede den proksimale VA (gennemsnitlig størrelse, 27,78 liter 9,28%) signifikant større end for alle andre grupper (P<.05, i alt). Hos patienter med lang segment VA-sygdom forsøgte vi også at sammenligne infarktstørrelsen hos patienter med dissektion (patienter 18 Til 21 og 23) med patienter med aterosklerose (patienter 22 og 24 Til 30). Vi fandt ud af, at førstnævnte var signifikant større end sidstnævnte (P<.05). Hos patienter med kort-segment va-sygdom var den gennemsnitlige infarktstørrelse hos patienterne med samtidig okklusion af PICA større (23,83 liter 2,74%) end hos dem uden (gennemsnit, 11,76 liter 9.07%), som dog ikke var signifikant anderledes på statistisk analyse.

Diskussion

selvom forskellige mønstre af MR-læsioner og vaskulære patologier tidligere har vist sig at være forbundet med LMI, forbliver hvordan de er korreleret med hinanden uudforsket. Vores er det første forsøg på at analysere placeringen, formen og størrelsen af de MR-identificerede læsioner med konventionelle angiografiske fund hos et relativt stort antal patienter. Resultaterne gav grundlæggende indsigt i, hvordan de heterogene vaskulære læsioner er relateret til de forskellige mønstre af infarkter (og deraf følgende kliniske syndromer), der forekommer i lateral medulla.

i denne undersøgelse viste angiografi isoleret PICA-sygdom hos 23,5% af patienterne, VA-sygdom hos 38,2%, involvering af både VA og PICA hos 26,5% og normale resultater i 11,8%. Tidligere gennemgik Fisher et al11 de patologiske fund hos 42 patienter med LMI (26 fra litteraturen og 16 af deres egne) og fandt, at PICA-sygdom, VA-sygdom og involvering af begge arterier blev set hos henholdsvis 14,3%, 38,1% og 26,2%. Hos 19% af disse patienter blev okkluderede kar ikke fundet. Dermed, vores resultater svarede til Fisher et al, bortset fra at isoleret PICA-sygdom var hyppigere, og normale fund var mindre hyppige. Dette kan tilskrives selektionsforstyrrelse; konventionel angiografi var sandsynligvis blevet udført hos patienter, der forventedes at have en grov vaskulær læsion. Denne selektionsforstyrrelse kan også i det mindste delvist forklare den yngre gennemsnitsalder for patienterne (50 år) sammenlignet med patienter med slagtilfælde generelt på vores hospital (62 år) samt den relativt hyppige arterielle dissektion i vores serie (24%) sammenlignet med den tidligere undersøgelse (14% i serien af Vuilleumier et al6 ). Således er forekomsten af hver af de patogenetiske mekanismer for LMI vist i vores undersøgelse muligvis ikke generaliserbar.

Vi fandt, at isoleret PICA-sygdom var forbundet med relativt små, tynde læsioner i den laterale kaudale og / eller dorsolaterale midterste del af medulla. Læsionen var placeret på forskellige rostral-kaudale niveauer af medulla, hvilket kan skyldes forskellige niveauer af PICA-Oprindelse ved VA,11 forskellige længder af den stigende sløjfe af PICA,12 forskellig grad af sikkerhedsstillelse fra andre kar,såsom VA eller AICA, 11 og forskellige niveauer af okklusion af gennemtrængende grene fra PICA (Fig 10). Den mest dorsale del af den kaudale medulla blev normalt skånet. Dette område (leveret af den bageste rygmarvsarterie, en relativt distal gren af PICA13 ) kan let spares, sandsynligvis fordi aterosklerotiske ændringer generelt er mere alvorlige i den proksimale end den distale del af PICA. Uanset forklaringen er den heterogene læsionsplacering i overensstemmelse med heterogene kliniske manifestationer (såsom sensorisk mønster), men de kliniske symptomer var generelt milde, sandsynligvis på grund af læsionernes tyndhed. Det faktum, at den dorsale del af den kaudale medulla,hvor den nedadgående trigeminale kanal/kerner er placeret, 13 spares ofte, kan forklare fraværet af trigeminale sensoriske symptomer hos patienter 5 til 8. Vores data illustrerer, at PICA-territoriet ikke er strengt begrænset til en bestemt del af medulla, som foreslået af tidligere forfattere.613 desuden blev cerebellar involvering noteret hos kun 1 ud af 8 patienter med isoleret PICA-sygdom, hvilket illustrerer effektiviteten af kollateralcirkulationen i lillehjernen gennem AICA eller den overlegne cerebellararterie.12

i vores undersøgelse var VA-stenose eller okklusion det mest almindelige angiografiske træk. Va-stenose med kort segment havde tendens til at producere en mellemstor, diagonal båndformet læsion, der normalt var begrænset til den dorsolaterale del af den rostral-midterste medulla eller den laterale overfladiske del af den kaudale medulla. Det ser ud til, at niveauet af stenose ved VA bestemmer det rostrocaudale niveau af MR-læsionen. Læsionen producerede normalt klassisk lateralt medullært syndrom med et krydset sensorisk mønster. MR-læsionen af kort segment VA-sygdom ser ikke ud til at være tydeligt forskellig fra den, der produceres af PICA-sygdom i dens morfologi og størrelse, hvilket antyder, at territorier leveret af grene fra PICA og VA ofte overlapper hinanden (Fig 10). Selvom statistisk signifikans ikke blev nået, var infarktets gennemsnitlige størrelse større hos patienter med samtidig PICA-okklusion end hos dem med skånet PICA, hvilket kan afspejle en involvering af begge arterier, der fører til en relativt stor læsion på grund af dårlig sikkerhedscirkulation.

Langsegment va-sygdomme blev opdelt i dem med sparing af den proksimale del af VA og dem uden. I henhold til MR-vaskulær læsionskorrelation synes det imidlertid mere rimeligt at opdele VA-sygdom i den, der producerer en stor MR-læsion, og den, der er forbundet med en lille læsion. Den lange segment VA-sygdom forbundet med en stor læsion, der involverede hele den dorsolaterale-ventromediale del af medulla, var oftest forårsaget af dissektion. Den store læsion var sandsynligvis forårsaget af samtidig okklusion af flere grene af VA med eller uden PICA-involvering (Fig 10). Det kliniske kendetegn ved de store MR-læsioner var bilateral eller kontralateral trigeminal sensorisk involvering, der var forårsaget af samtidig involvering af de medial-ventralt placerede stigende sekundære trigeminale fibre.4 på den anden side havde patienter med aterotrombotisk sygdom små MR-læsioner på trods af omfattende vaskulær sygdom, hvilket kan tilskrives tidligere etableret sikkerhedsstillelse hos patienter med langsomt progressiv aterotrombose eller moyamoya-sygdom (Fig.7). MR-læsionen hos disse patienter var ens i form og størrelse til den, der blev produceret af isoleret PICA-sygdom, hvilket antyder, at den laterale medulla leveret af den mediale PICA kan have dårlig sikkerhedscirkulation.12 Det ser således ud til, at ikke kun længden af det involverede VA-segment, men også udviklingshastigheden for den vaskulære læsion bestemmer den eventuelle størrelse af infarkt og deraf følgende kliniske syndromer.

endelig havde patienter med normalt angiogram ofte en hjertekilde til emboli, og den emboliske okklusion ser ud til at være blevet rekanaliseret på tidspunktet for angiografi. Den vellykkede rekanalisering kan have resulteret i en lille infarkt begrænset til det mest sårbare område, der producerer fragmentariske symptomer i denne gruppe. Små dorsale læsioner, der påvirker et begrænset område, frembragte isolerede ansigts sensoriske ændringer hos patienter 32 og 33 ved selektiv involvering af den nedadgående trigeminale kanal/kerner (Fig 8). Ifølge tidligere forfattere6 og vores egne erfaringer kan patienter med cerebellært infarkt udvise symptomer på LMI uden synlig læsion i medulla. Disse tilfælde blev udeladt i vores serie, fordi vi kun overvejede patienterne med MR-identificerede medullære læsioner. Således kan forekomsten af kardiogen emboli være undervurderet i vores undersøgelse.

sammenfattende illustrerer vores undersøgelse, at LMI er en heterogen tilstand forbundet med forskellige MR-læsioner og forskellige vaskulære patologier. Isoleret PICA-sygdom producerer normalt tynde læsioner på forskellige rostrocaudale niveauer, der fører til milde symptomer, og kort segment VA-sygdom er forbundet med klassiske diagonale båndformede læsioner begrænset til den laterale–posterior medulla, der fører til klassiske symptomkomplekser. Begge er forbundet med atherotrombotisk vaskulær sygdom. Va-sygdom med langt segment er forbundet med enten store MR-læsioner eller læsioner, der efterligner isoleret PICA-sygdom, der oftest er relateret til henholdsvis dissektion og aterotrombose. Patienter med normalt angiogram havde ofte emboligen hjertesygdom og havde relativt små læsioner, der producerede fragmentariske symptomer. Disse principper kan være alt for forenklede til at tage højde for LMI ‘ s kompleksitet og er faktisk åbne for yderligere verifikation gennem analyse af flere sager.

udvalgte forkortelser og akronymer

fodnoter