langsigtet resultat af voksen debut idiopatisk Minimal ændring sygdom
Minimal ændring sygdom (MCD) er den læsion, der oftest er forbundet med nefrotisk syndrom hos børn, der tegner sig for over 75% af tilfældene. Selvom det er mindre almindeligt, tegner MCD sig stadig for op til 30% af nefrotisk syndrom hos voksne. I modsætning til børn, hvor MCD primært er idiopatisk, ses sekundære årsager til MCD hos 13% af voksne og skal overvejes, da den terapeutiske tilgang til disse patienter er defineret af den underliggende årsag. Kliniske træk ved præsentation hos nefrotiske voksne med MCD kan omfatte mikroskopisk hæmaturi, hypertension og nyreinsufficiens, hvilket gør MCD umulig at skelne klinisk fra fokal segmental glomerulosklerose. Som et resultat kræves en nyrebiopsi hos voksne for korrekt at diagnosticere og håndtere det nefrotiske syndrom. Som hos børn fører respons på terapi til en fuldstændig remission af proteinuri hos op til 97% af voksne, selvom voksne kræver et længere behandlingsforløb (16-28 uger) sammenlignet med børn (8 uger). Tilbagefald af MCD er ekstremt almindeligt hos børn (71%) og kan ses hos op til 85% af voksne patienter. Tilbagefald forekommer hyppigere hos yngre voksne (< 45 år) og ses ofte i de første 6-12 måneder efter starten af en remission. Vellykket behandling af tilbagefald kan ofte opnås med et andet kursus af steroider. Imidlertid bliver op til 50% af tilbagefaldende voksne hyppige tilbagefaldere eller steroidafhængige. Hos disse patienter kan en stabil remission induceres ved behandling med enten cyclophosphamid eller cyclosporin. Samlet set er det langsigtede resultat af MCD for voksne fremragende, hvor færre end 5% af patienterne udvikler sig til nyresygdom i slutstadiet og en patientoverlevelse på 83% -98% efter 15 år.