hvad er det?

et hjerte, hvor den nederste sektion er helt omvendt.

denne misdannelse af hjertet forårsager en vending i det normale blodstrømningsmønster, fordi højre og venstre nedre kamre i hjertet vendes. I-transpositionen er imidlertid mindre farlig end en d-transposition, fordi de store arterier også vendes. Denne” dobbelt reversering ” gør det muligt for kroppen stadig at modtage iltrigt blod, og lungerne stadig modtager det iltfattige blod.

flere oplysninger til forældre til børn med L-transposition

Hvad forårsager det?

årsagen er ukendt, men genetiske faktorer kan bidrage til det.

hvordan påvirker det hjertet?

i denne tilstand dirigeres blodet normalt, men højre ventrikel skal pumpe ved højere tryk end normalt. Den højre ventrikulære funktion kan falde over tid.

hvordan påvirker det mit barn?

babyer født med l-transposition er normalt ikke blå. Den medfødte hjertefejl kan gå uopdaget i lang tid. Det kan ikke diagnosticeres indtil langt ind i voksenalderen, når kongestiv hjertesvigt, hjertemuslinger og unormale hjerterytmer kan udvikle sig. Når der er en ventrikulær septumdefekt og obstruktion af lungeventilen, kan babyen være blå, og der høres normalt mumling.

er kirurgi nødvendig?

de fleste børn uden VSD eller lungeventilobstruktion behøver ikke operation. Børn med disse problemer kan kræve operation for at lukke hullet, lindre blokering af blodgennemstrømningen til lungerne og i nogle tilfælde reparere eller udskifte Den Utætte tricuspidventil. Hos patienter med VSD ‘ er kan det anbefales at gennemgå en mere kompleks kirurgisk procedure kendt som en “dobbeltkontakt”, der omdirigerer det iltrige blod til venstre ventrikel og aorta og iltfattigt blod til højre ventrikel og lungearterie.

problemer, som dit barn måtte have, kan have

patienter kan have problemer med hjertemuskel, lækage af tricuspid ventil eller hjerterytme, når de kommer i voksen alder, uanset om de tidligere havde operation eller ej. Ligesom patienter med atriel reparation af d-TGA kan højre ventrikel svækkes, hvilket fører til kongestiv hjertesvigt. Unormalt langsomme hjerterytmer kan forårsage besvimelse eller træthed. Den mest bekymrende langsomme hjerterytme, komplet hjerteblok, er almindelig ved L-transposition. Hurtige hjerterytmer er mindre almindelige end hos d-TGA-patienter.

løbende pleje

hvad har mit barn brug for i fremtiden?

medicin for at hjælpe hjertet med at pumpe bedre, kontrollere væskeakkumulering (diuretika) og kontrollere blodtrykket kan hjælpe med symptomer på kongestiv hjertesvigt. En pacemaker kan være påkrævet i tilfælde af unormalt langsomme hjerterytmer. Du bør også konsultere en kardiolog med ekspertise i pleje af voksne med medfødt hjertesygdom, hvis du gennemgår nogen form for ikke-hjerteoperation eller invasiv procedure.

medicinsk opfølgning

rutinemæssig evaluering kan omfatte en EKG, ekkokardiogram, Holter monitor og stresstest. Din kardiolog kan anbefale anden test, såsom en MR eller hjertekateterisering.

aktivitetsbegrænsninger

mange patienter behøver ikke at begrænse deres aktivitet, undtagen for at undgå aktiviteter som vægtløftning, der forårsager en stigning i blodtrykket. Men hvis dit barns hjerte ikke pumper normalt, eller hvis du har hjerterytmeproblemer, skal du muligvis begrænse din aktivitet til din udholdenhed. Din kardiolog vil hjælpe med at afgøre, om dit barn har brug for at begrænse din aktivitet.

forebyggelse af endokarditis

personer, der har l-transponering af de store arterier, kan kræve endokarditis-profylakse, hvis de har en proteseventil. Hos de fleste patienter er der ingen proteseventil, og kardiologen vil være i stand til at afgøre, om patienten skal fortsætte med at tage rutinemæssige antibiotika inden bestemt tandarbejde.

medfødt hjertefejl ID sheet

mere information til voksne med l-transposition

Hvad forårsager det?

årsagen er ukendt, men genetiske faktorer kan bidrage til det.

hvordan påvirker det hjertet?

i denne tilstand dirigeres blodet normalt, men højre ventrikel skal pumpe ved højere tryk end normalt. Den højre ventrikulære funktion kan falde over tid.

hvordan påvirker det mig?

babyer født med l-transposition er normalt ikke blå. Den medfødte hjertefejl kan gå uopdaget i lang tid. Det kan ikke diagnosticeres indtil langt ind i voksenalderen, når kongestiv hjertesvigt, hjertemuslinger og unormale hjerterytmer kan udvikle sig.

når der er en ventrikulær septumdefekt og obstruktion af lungeventilen, kan babyen være blå, og der høres normalt mumling. Medmindre disse problemer er løst i barndommen, kan en voksen patient stadig lejlighedsvis være blå.

hvis l-transposition blev repareret i barndommen, hvad kan jeg forvente?

de fleste børn uden VSD eller lungeventilobstruktion behøver ikke operation. Selvom reparationen blev udført, er de fleste stadig tilbage med en højre ventrikel, der pumper til aorta.

kan yderligere reparation udføres i voksenalderen?

en første operation eller gentagen operation kan være nødvendig i voksenalderen. For eksempel kan tricuspidventilen blive utæt og skal udskiftes. Der er sjældne patienter, der kan drage fordel af en kompleks procedure kaldet en “dobbeltkontakt.”

problemer, du måtte have

patienter kan have problemer med hjertemuskel, lækage af tricuspid ventil eller hjerterytme, når de går ind i det tredje og fjerde årtier af livet, uanset om de havde tidligere operation eller ej. Ligesom patienter med atriel reparation af d-TGA kan højre ventrikel svækkes, hvilket fører til kongestiv hjertesvigt. Unormalt langsomme hjerterytmer kan forårsage besvimelse eller træthed. Den mest bekymrende langsomme hjerterytme, komplet hjerteblok, er almindelig ved L-transposition. Hurtige hjerterytmer er mindre almindelige end hos d-TGA-patienter.

løbende pleje

Hvad skal jeg bruge i fremtiden?

en kardiolog med ekspertise i behandling af voksne med medfødt hjertesygdom bør evaluere dig regelmæssigt, mindst en gang om året og oftere, hvis du har symptomer. Medicin til at hjælpe hjertet pumpe bedre, kontrol væskeophobning (diuretika) og kontrol blodtryk kan hjælpe med kongestiv hjertesvigt symptomer. En pacemaker kan være påkrævet i tilfælde af unormalt langsomme hjerterytmer. Du bør også konsultere en kardiolog med ekspertise i pleje af voksne med medfødt hjertesygdom, hvis du gennemgår nogen form for ikke-hjerteoperation eller invasiv procedure.

medicinsk opfølgning

rutinemæssig evaluering kan omfatte en EKG, ekkokardiogram, Holter monitor og stresstest. Din kardiolog kan anbefale anden test, såsom en MR eller hjertekateterisering. Hvis du har en pacemaker, har du brug for hyppigere besøg for at overvåge pacemakerfunktionen.

aktivitetsbegrænsninger

mange patienter behøver ikke at begrænse deres aktivitet, undtagen for at undgå aktiviteter som vægtløftning, der forårsager en stigning i blodtrykket. Men hvis dit hjerte ikke pumper normalt, eller hvis du har hjerterytmeproblemer, skal du muligvis begrænse din aktivitet til din udholdenhed. Din kardiolog vil hjælpe med at afgøre, om du skal begrænse din aktivitet.

forebyggelse af endokarditis

personer, der har l-transponering af de store arterier, kan kræve endokarditis-profylakse, hvis de har en proteseventil. Hos de fleste patienter er der ingen proteseventil, og kardiologen vil være i stand til at afgøre, om patienten skal fortsætte med at tage rutinemæssige antibiotika inden bestemt tandarbejde.

graviditet

de fleste kvinder med L-transposition kan bære en graviditet med kun mildt øget risiko. Risikoen fra graviditet til moderen øges, hvis hjertesvigt eller unormale hjerterytmer (arytmier) er til stede. Det er vigtigt at konsultere en kardiolog med erfaring i pleje af patienter med medfødte hjertefejl før graviditet for at finde ud af sundhedsrisikoen. Se afsnittet om graviditet for mere information.

skal jeg opereres som voksen?

de fleste patienter med L-transposition har ikke haft tidligere operation og vil aldrig kræve operation. Nogle patienter har brug for operation for at reparere unormale ventiler eller kontrollere hjerterytmeforstyrrelser. Patienter, der stadig har en ventrikulær septumdefekt og lungestenose, kan drage fordel af kirurgi, som skal udføres af en hjertekirurg med stor erfaring med medfødte hjertefejl.