kronisk tilbagevendende multifokal osteomyelitis (CRMO) er en idiopatisk inflammatorisk knoglesygdom, der primært ses hos børn og unge. Det er ofte en diagnose af udelukkelse, når underliggende infektion og neoplasi er udelukket. Der er dog nogle tilfælde, hvor læsionssted og morfologi kombineret med klinisk vurdering kan give en diagnose uden biopsi.

Epidemiologi

der er en kvindelig overvægt, med 85% af tilfældene rapporteret hos kvinder.

klinisk præsentation

det typiske kliniske billede af CRMO er et barn eller en ung voksen med en historie med kronisk multifokal knoglesmerter. Systemiske symptomer på feber, vægttab eller sløvhed er ualmindelige, men kan forekomme. Biopsi af osseøse læsioner viser en inflammatorisk reaktion med manglende dyrkning af organismer.

patologi

etiologien og patogenesen af CRMO forbliver uklar. Mens tidlige rapporter antydede en infektiv etiologi, er der ikke påvist noget konsistent patogen i efterfølgende undersøgelser, og biopsikulturer er normalt negative.

da tilstanden kan være forbundet med hudsygdomme, som psoriasis eller inflammatorisk tarmsygdom, anses en autoimmun årsag sandsynligvis.

radiografiske træk

de mest almindelige sygdomssteder er metafyserne eller metafyseale ækvivalenter af de lange knogler, oftest i skinnebenet. Imidlertid er der rapporteret om en bred vifte af involvering af skeletstedet.Clavicle involvering er et karakteristisk fund, da dette er et usædvanligt sted for hæmatogen osteomyelitis. Imidlertid forbliver billeddannelsesresultater generelt suggestive snarere end patognomoniske for CRMO.

almindelig røntgenbillede

oprindeligt for at undersøge det symptomatiske sted:

• tidlige stadier: osteolytisk læsion
• senere stadier: progressiv sklerose 3

læsioner kan variere mellem rent osteolytisk, osteolytisk med en sklerotisk kant, blandet lytisk og sklerotisk og rent sklerotisk.

MR

nyttig til bestemmelse af omfanget af sygdom med HELKROPSRØR, herunder sygdomssteder, der kan være klinisk okkulte og kan bruges til efterfølgende opfølgning. Resultaterne kan omfatte:

• knoglemarvsødem
• periostitis
• blødt vævsødem
• forlængelse på tværs af physis
• områder med post-gadoliniumforbedring

Fund, der bør øge muligheden for hæmatogen osteomyelitis over CRMO, inkluderer:

• stor væskeopsamling
• abscess
• fistulous kanal
• knoglescintigrafi

nuklearmedicin

i lighed med MR i hele kroppen demonstrerer knoglescintigrafi multifokal optagelse i overensstemmelse med sygdommens multifokale karakter. Hos børn foretrækkes MR for at undgå strålingsdosis.

behandling og prognose

CRMO bør behandles af en reumatolog. Mens ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler kan forårsage en vis symptomatisk lindring, er der ofte behov for en større grad af immunsuppression og muligvis biologiske midler. Disse er ofte lignende lægemidler, der bruges til behandling af juvenil arthritis, og det tilknyttede tværfaglige reumatologiteam er afgørende for at sikre tilstrækkelig fysioterapi input.

langvarig klinisk opfølgning med MR i hele kroppen kan være nødvendig, indtil patienten er i radiologisk remission eller en steady-state er opnået.

historie og etymologi

CRMO ‘ s syndrom blev oprindeligt beskrevet i 1972 hos fire børn under navnet “subakut og kronisk tilbagevendende osteomyelitis” 1. Udtrykket kronisk tilbagevendende multifokal osteomyelitis blev først brugt af Probst et al. 2

differentialdiagnose

• infektiøs osteomyelitis (subakut og kronisk)
• Langerhans cellehistiocytose
• Y sarkom