Lægemiddeludslæt med eosinofili og systemiske symptomer (kjole syndrom), også kendt som lægemiddelinduceret overfølsomhedssyndrom, er en usædvanlig alvorlig systemisk overfølsomhedsreaktion. Det anslås at forekomme hos 1 ud af hver 1000 til 10.000 lægemiddeleksponeringer.1 Det kan påvirke patienter i alle aldre og præsenterer typisk 2 til 6 uger efter eksponering for en skyldige medicin. Klassisk præsenterer DRESS-syndrom ofte udbredt udslæt, ansigtsødem, systemiske symptomer såsom feber, lymfadenopati og tegn på visceral organinddragelse. Perifert blod eosinofili observeres ofte, men ikke universelt.1,2

selv med korrekt behandling er rapporteret DRESS syndrome dødelighed over hele verden cirka 10% 2 eller højere afhængigt af graden og typen af anden organinddragelse (f.eks.3 ud over de akutte manifestationer af DRESS-syndrom er denne tilstand unik, idet nogle patienter udvikler følgevirkninger med sen begyndelse, såsom myocarditis eller autoimmune tilstande, selv år efter den første kutane udbrud.4 Derfor er longitudinal evaluering en nøglekomponent i ledelsen.

de kliniske myter og perler, der præsenteres her, fremhæver nogle af de almindeligt anvendte antagelser om DRESS-syndrom i et forsøg på at belyse finesser ved håndtering af patienter med denne tilstand (tabel).

myte: DRESS syndrom må kun diagnosticeres, når de kliniske kriterier opfylder et af de etablerede scoringssystemer.

patienter med DRESS-syndrom kan have heterogene manifestationer. Som et resultat kan patienter udvikle en lægemiddeloverfølsomhed med biologisk adfærd og en naturhistorie, der er kompatibel med DRESS-syndrom, der ikke opfylder offentliggjorte diagnostiske kriterier.5 syndromet kan også afsløre dets komponentmanifestationer gradvist og dermed forsinke diagnosen. Udtrykkene mini-kjole og nederdel syndrom er blevet anvendt til at beskrive lægemiddeludbrud, der klart har systemiske symptomer og mere kompleks og skadelig biologisk adfærd end et simpelt lægemiddeleksantem, men opfylder ikke DRESS syndrome-kriterier. I sidste ende er det vigtigt at bemærke, at DRESS-syndrom i klinisk praksis findes på et spektrum af sværhedsgrad, og diagnosen forbliver klinisk.

Pearl: det mest involverede organ i DRESS syndrom er leveren.

leverinddragelse er det mest almindelige viscerale organ involveret i DRESS-syndrom og anslås at forekomme i cirka 45,0% til 86,1% af tilfældene.6,7 hvis en patient udvikler det karakteristiske udslæt, eosinofili i perifert blod og tegn på leverskade, skal DRESS-syndrom inkluderes i den differentielle diagnose.

Hepatitis, der præsenteres i DRESS-syndrom, kan være hepatocellulær, kolestatisk eller blandet.6,7 Sagsserier varierer i, om transaminitis af DRESS syndrom har tendens til at være mere hepatocellular8 eller kolestatisk.7 leverdysfunktion i DRESS-syndrom varer ofte længere end i andre alvorlige kutane bivirkninger, og patienter kan forbedre sig alt fra et par dage i mildere tilfælde til måneder for at opnå opløsning af abnormiteter.6,7 alvorlig leverinddragelse menes at være den mest bemærkelsesværdige årsag til dødelighed.9