Bicuspid aortaklaff (BAV) er en medfødt variant af aortaklaffens morfologi, hvorved der kun er to lige eller ulige foldere eller cusps aortaklaff med en enkelt koaptationslinje i stedet for tre .

bicuspid aortaklappen er en almindelig medfødt kardiovaskulær misdannelse, der påvirker 0,5 til 2% af befolkningen . 50% af voksne tilfælde af aortastenose og 70-85% af unge voksne forsøgspersoner, der kræver kirurgisk behandling og ofte aorta regurgitation, der kræver aortaudskiftning (AVR), hvor mænd er flere ofre i forholdet 2:1 . BAV er ikke kun en forstyrrelse af hjerteventiludvikling og begrænset til unormal ventilmorfologi, men repræsenterer også sameksisterende aspekter af en genetisk lidelse i aorta og/eller hjerteudvikling, der på et tidligt tidspunkt er karakteriseret ved asymptomatisk dilatation af den stigende aorta med eller uden valvulær læsion og senere ved hyppig modtagelighed for aneurisme dannelse af aorta og til den mest frygtede komplikation, aortadissektion .

de kliniske præsentationer i BAV varierer fra svær ventilsygdom hos pædiatriske patienter til asymptomatisk valvulær eller thorakal aortasygdom i alderdommen, klassiske symptomer udvikler sig typisk i voksen alder. Stenose og inkompetence er de vigtigste aortaklaffrelaterede kliniske manifestationer, udvidet aortopati (dissektion) og erhvervede komplikationer såsom endokarditis . Infantil aortastenose skyldes hovedsageligt en lille ventilåbning, mens den af den rene aortainsufficiens er sekundær til en prolapsed folder. I voksenalderen fører unormal forskydningsspænding til forkalkning af ventilen og yderligere udvidelse af aortaroden i nogle af tilfældene. Estimater af sene hjertehændelser inkluderer medicinske og kirurgiske komplikationer var cirka 25% i en gennemsnitlig alder på 44 år og 40% i en gennemsnitlig alder på 52 år. Hjertefrekvensen var højere, hvis en eller flere af følgende risikofaktorer var til stede: alder over 30 år, moderat eller svær aortastenose og moderat eller svær aorta-inkompetence . Foldning og krølning af ventilerne og den turbulente strømning bidrager til udviklingen af fibrose og forkalkning. Kombinationen af disse processer resulterer i accelereret sygdomsprogression .

kirurgisk indgreb afhænger af den kliniske præsentation . Ventilreparation eller udskiftning af valvulære læsioner, Bentall-procedure til rod-og stigende aortadilatation og isoleret udskiftning eller reparation af de stigende aortaer. Cirka 27% af voksne med BAV og ingen signifikant ventilsygdom ved baseline krævede kardiovaskulær kirurgi inden for 20 år efter opfølgning 22% procent kan kræve intervention inden for 9 år. Alder er fortsat en vigtig determinant for resultater, der understøtter forestillingen hos mange, der til sidst, de fleste patienter med BAV ville kræve en eller anden form for intervention.

Dilatation af den stigende aorta er en af de forfærdelige kliniske komplikationer, der almindeligvis ses hos BAV-patienter med eller uden valvulær patologi . Disse aorta dilatation blev kategoriseret i 4 mønstre: klynge i: aorta rod alene; cluster II: rørformet stigende aorta alene; cluster III: rørformet del og tværgående bue; og cluster IV: aortarod og den rørformede del med aftagende over den tværgående bue. Kirurgisk beslutning eller ledelsesstrategier blev efterfølgende baseret på hver af de ovennævnte divisioner. Ved BAV-sygdom er aorta annulus, sinus og proksimal stigende aorta større end dem, der findes hos voksne med TAV . Disse forskelle vedvarer selv efter justering for blodtryk (systolisk og diastolisk), maksimale aortahastigheder og venstre ventrikulær udstødningstid.ventil reparation er et nyt område, hvor som følge af yngre alder af insufficiens fænotype undergrupper på tidspunktet for operationen, rejser masser af store bekymringer, overvejer denne patientgruppe pleje mere om deres livsstil (f.eks., sport, motion, etc.) eller endda ønsket om graviditet og undgår antikoagulationsrelaterede risici . Reparationsmetoder såsom plication af overflødigt brochurevæv, raphe resektion og conjoint cusp rekonstruktion tricuspidisering, perikardial patch augmentation, forstærkning af fri margin eller resuspension, subkommissural syning og sutur eller ring annuloplasty overvejes for denne gruppe af patienter. Gennemførlighedsundersøgelserne af midtvejsholdbarheden har været inkonsekvente. Udskiftning af proteseventil til aortastenose er fortsat den mest pålidelige kirurgiske udvej for BAV-valvulopati hos voksne patienter .

håndtering af BAV og tilknyttede komplikationer forbliver kontroversielle, men strategier og håndtering af BAV med aortopati i henhold til flere nuværende kliniske retningslinjer . Den stigende aortadiameter over 4,0 cm hos patienter med BAV bør overvejes for samtidig aortaudskiftning ved AVR og dilatation af den stigende aortadiameter på over 0,5 cm om året. Den reparative metode er blevet meget populær i de senere år er den ekstravaskulære indpakning af den stigende aorta . Det er simpelt, effektiv profylaktisk eller korrigerende teknik, selvom kontroversiel er nyttig til styring af mild til moderat dilaterede stigende patienter, der har en uacceptabelt høj risiko for mere komplekse radikale procedurer, f.eks geriatriske eller blødningsforstyrrelser drager fordel af reduktion stigende plasty. Denne metode reducerer hovedsageligt aortadiameteren ved udskæring af et ovalt segment, placere et godt skræddersyet dacron vaskulært transplantat omkring den stigende aorta og forankre det med tidligere placerede suturer drevet gennem syringen på ventilprotesen gennem aortavæggen eller bare simpelthen gøre ekstravaskulær indpakning af den stigende aorta langt bedre end “vent-og-se”-tilgangen. Omringning af den ydre aorta med et syntetisk transplantat eller mesh i udvalgte tilfælde af aneurismer kan udføres, det er gunstigt, fordi den oprindelige epitelforing opretholdes, og aortavæggens integritet forbedres. Det er derfor rimeligt og livreddende at tilbyde patienter, der gennemgår samtidig hjertekirurgi, muligheden for at korrigere enhver aortadilatation for at forhindre uønskede fremtidige hændelser eller reoperation. Ekstern indpakning forlænger ikke krydsspændingstiden og reducerer blodtab sammenlignet med udskiftning af aorta. Størrelse eller diameterreduktion ekstravaskulær indpakning af den stigende aorta i mild til moderat dilateret aorta er en kombination af erfaring og kirurgisk anvendelse af kunst.

selve teknikken er let og kræver ikke lang træning . Det er en bekvem og sikker procedure, der kan anvendes i en udvalgt gruppe patienter, hvis aorta ikke forkalkes og ikke er meget udvidet (> 45 mm). Indpakningsteknik lavere tidlig dødelighed sammenlignet med den radikale udskiftning (1,51%). Vores undersøgelsesresultat er i overensstemmelse med resultatet af de to største isolerede indpakningsteknikker uden tidlig eller sen aortarelateret dødelighed .

biomekanisk analyse af ekstern indpakning angiver, at teknikken mindsker stress og belastning i aortavæggen og kan tjene et nyttigt formål med at mindske risikoen for aortadissektion . De stigende aortaer er ret normale, i det mindste endotel sulface. Forekomsten af aortakirurgiske relaterede komplikationer efter indpakningsprocedure er lav, det kirurgiske resultat fra vores erfaring registrerede ingen dilatation af midten stigende eller udvidelse af bihulerne i Valsalva, der kræver reoperation, ingen aortarelateret komplikation såsom dissektion, død. Ved hjælp af vores trimningsteknik kunne indpakning udvides selv få millimeter under STJ og forankring af den vaskulære protese proksimalt og distalt vil forhindre, at den forskydes, da de få rapporterede komplikationer for det meste var forbundet med dislokationen af aortaindpakningen eller en aortaroddilatation .

efter aortaindpakning afslørede, at aortavæggen i den moderat udvidede stigende aorta (40-45 mm) ikke pliceres, når dens diameter reduceres til cirka 30 mm, og at den indre overflade af den indpakkede del af aorta simuleres som en jævn overflade. Det tilrådes derfor ikke at presse for meget for at opnå en perfekt diameter, da dette muligvis ikke gør patienten godt.

Studiebegrænsning

der er flere begrænsninger for denne undersøgelse.(1) den begrænsede opfølgningsperiode, den lange opfølgningstid højst 5 år, således at der ikke er mulighed for konkrete konklusioner om de mellemliggende og langsigtede resultater for denne indpakningsprocedure. (2) patienterne inkluderet i denne undersøgelse var ikke en homogen gruppe, der gennemgik isoleret AVR-og indpaknings-eller hvedeprocedure, men inkluderede patienter, der gennemgik mitralventilreparation. En homogen gruppe ville være at foretrække frem for et forskningsaspekt, skønt hastigheden af mitralventilreparation i begge grupper er ens, og den rapporterede befolkning afspejler en oplevelse i den virkelige verden. (3) en endelig begrænsning er randomiseret inkluderet patienter og kirurger blev tilmeldt denne undersøgelse, og kun en kirurg udfører indpakningsproceduren.alle operationer udføres af de professionelle kirurger, og for at undgå indflydelse af kirurgisk erfaring på resultatet.