Diskussion

ikke-specifik interstitiel pneumoni er karakteriseret ved varierende proportioner af interstitiel inflammation og fibrose, der ser ud til at forekomme over et enkelt tidsrum. De patologiske læsioner er midlertidigt ensartede. Denne tidsmæssige ensartethed står i skarp kontrast til den tidsmæssige heterogenitet, der er karakteristisk for UIP.12

prognosen i NSIP er generelt god. Kun 11% af de 48 patienter, der blev fulgt op af Fiorelli, døde af sygdommen, mens næsten halvdelen (45%) kom sig fuldstændigt, og 42% forblev stabile eller forbedrede.1 Bjoraker et al8 fandt også, at patienter med NSIP havde en bedre prognose end dem med UIP. I deres undersøgelse var medianoverlevelsen for patienter med NSIP mere end 13 år, mens medianoverlevelsen for patienter med UIP var 2,8 år. Cottin et al6 undersøgte retrospektivt 12 på hinanden følgende patienter med NSIP, og alle var i live ved den sidste opfølgning 50 (40) måneder efter diagnosen. Ti patienter (83%) blev klinisk forbedret eller stabiliseret, mens sygdommen hos to patienter var Fremskreden, hvilket førte til radiologiske træk, der var kompatible med slutstadiet IPF i et tilfælde, men uden honningkamning.6 Daniil et al9 bekræftede for nylig, at overlevelsen var signifikant større hos patienter med NSIP end hos dem med UIP. Derudover fandt de forskellige mønstre af abnormiteter på HRCT-scanningen, der øgede sandsynligheden for at forudsige den patologiske delmængde præoperativt.

Park et al3 beskrev CT-fundene hos syv patienter med NSIP. Det mest almindelige fund, der blev observeret ved de indledende CT-scanninger, var bilaterale ujævn områder med dæmpning af malet glas, der var til stede alene eller med områder med konsolidering eller uregelmæssige linjer. Ved opfølgningen CT-scanning de indledende parenkymale abnormiteter var løst fuldstændigt hos tre patienter, forbedret i yderligere tre og fortsatte i en. Der var ingen dødsfald blandt de syv patienter, men den gennemsnitlige varighed af opfølgningsperioden var kun 7,5 måneder. De rapporterede også det, hos tre af de syv patienter, det samlede omfang af parenkymale abnormiteter var forbedret, men at bronkial dilatation observeret på de indledende scanninger fortsatte eller var skredet frem, og nye uregelmæssige linjer blev bemærket inden for 15 måneder.3 Kimet al4 beskrev CT-fundene hos 23 patienter med NSIP. Deres undersøgelse omfattede fem ud af syv patienter rapporteret af Park and associates.3 de fremherskende CT-fund, der blev set hos deres 23 patienter, var bilaterale ujævnheder med opacitet af malet glas med (35%) eller uden (65%) konsolideringsområder. Uregelmæssige lineære opaciteter (87%) og fortykkelse af bronchovaskulære bundter (65%) blev ofte set. De rapporterede, at områderne med malet glas opacitet, med eller uden uregelmæssig opacitet eller bronchial dilatation på CT-scanningen, svarede patologisk til områder med interstitiel fortykning forårsaget af forskellige grader af interstitiel inflammation og fibrose, der viser tidsmæssig ensartethed. Konsolideringsområderne repræsenterede de områder af bronchiolitis obliterans, der organiserede lungebetændelse (BOOP), skummende cellesamlinger i alveolære rum eller mikroskopisk honningkage med mucin stasis.4 Kim et al5 har for nylig vurderet de serielle CT-fund hos 13 patienter med NSIP og rapporterede, at områderne med malet glas opacitet var faldet ved opfølgningen CT-scanning efter behandling, og at omfanget af sygdommen korrelerede signifikant med den funktionelle forbedring. Den gennemsnitlige varighed af opfølgningen var 11 måneder.

hos vores patienter var de dominerende HRCT-fund bilaterale ujævn områder med dæmpning af malet glas med intralobulære linjer i både den centrale og perifere lunge, ofte med uregelmæssige områder med konsolidering og bronchovaskulære bundter. Dette udseende er forskelligt fra UIP og ligner snarere det for kryptogen organiserende lungebetændelse (COP). Daniil et AL9 fandt også, at HRCT-scanningerne var atypiske for kryptogen fibroserende alveolitis hos 13 af 15 patienter med NSIP sammenlignet med fire af 12 patienter med UIP. I NSIP områder af honeycombing observeres sjældent på de indledende CT-scanninger.56 imidlertid findes bronchiolectasis ofte inden for konsolideringen. Hyppigheden af bronchiolectasis i NSIP anses for at være forskellig fra den i COP. Bronchial dilatation findes i COP, men bronchiolectasis er sjælden.1011 hos 43 patienter med COP undersøgt af Lee et al11bronchial dilatation var til stede i 24 (56%), men svær bronkial dilatation blev ikke beskrevet i deres undersøgelse. Hos vores patienter viste en transbronchial lungebiopsiprøve taget hos otte patienter cellulær alveolitis hos tre patienter (tilfælde 3, 4 og 7), cellulær alveolitis med organisering af lungebetændelse i to (tilfælde 1 og 6), organisering af lungebetændelse i to (tilfælde 8 og 9) og UIP i en (tilfælde 2). NSIP kan forveksles med COP diagnosticeret af en transbronchial lungebiopsiprøve.

det patofysiologiske grundlag for de intralobulære linjer i NSIP er uklart, men de anses for at afspejle fortykkelse af det distale peribronchovaskulære interstitielle væv eller af det intralobulære interstitium, der består af et fint netværk af fibre i alveolære vægge.7 Dette er ikke-specifikke fund set i en række sygdomme, herunder UIP, asbestose, kronisk overfølsomhed lungebetændelse og alveolær proteinose. Malet glas opacitet med interlobulære og intralobulære linjer overlejret på CT kaldes “vanvittigt belægningsudseende”. Det skøre belægningsudseende er blevet anset for at være meget antydende for alveolær proteinose. Imidlertid kan dette udseende også være forårsaget af flere andre sygdomme.12 i NSIP er overlejrede interlobulære linjer mindre fremtrædende, hvorimod i alveolær proteinose er både interlobulære linjer og intralobulære linjer fremtrædende i samme grad.

hos vores ni patienter med NSIP genvandt de fire patienter med en overvejende formalet glas opacitet uden bronchiolectasis fuldstændigt. Nogle af bronchiolectasis og bronchiectasis var reversible. Hos to patienter optrådte bronchiectasis og bronchiolectasis på opfølgningen CT-scanning. Hos en patient med overvejende konsolidering faldt konsolideringen med kortikosteroidbehandling, men de parenkymale abnormiteter fortsatte og udviklede sig til honningkombning. Den samme observation findes i BOOP med kollagen vaskulær sygdom. Akira et al13 rapporterede, at konsolidering, der svarede til BOOP, med eller uden sameksisterende kronisk eosinofil lungebetændelse, udviklede sig til honningkage på sekventielle CT-scanninger i polymyositis-dermatomyositis.

hos en af vores patienter havde bronchiectasis udviklet sig til at danne varicoid bronchiectasis. Den snoede bronchiale dilatation inden i den konsoliderede lunge ved den indledende CT-scanning antydede, at konsolideringen var fibrotisk. Faldet i konsolidering set på opfølgningsscanningen hos denne patient kan være relateret til progression af fibrose med cicatrisering og yderligere trækkraft på bronchi. NSIP kan være en af årsagerne til varicoid bronchiectasis. Progressionen af NSIP på HRCT-scanningen var forskellig fra UIP, hvor progression af honningkombning findes på serielle CT-scanninger.14

selvom spejdervisninger gav anatomiske referencer for at sikre, at lignende fly blev opnået i sekventielle CT-undersøgelser, var der nogle parrede sektioner, der ikke var virkelig anatomisk sammenlignelige i vores undersøgelse. Hos de fleste patienter var der imidlertid lignende niveauer af CT-scanninger tilgængelige til anatomisk sammenligning.

Som konklusion kan patienter med NSIP komme sig fuldstændigt efter behandling med kortikosteroider, men så mange som halvdelen af disse patienter vil have nogle vedvarende lungeanormaliteter ved CT-scanningen inklusive bronchiectasis og slutstadiet honeycomb lunge.