Articles

gennemgang af etiopathogenese og styringsmuligheder for Chondrodermatitis Nodularis Chronica Helicis

etiopathogenese

etiologien af CNCH er uklar. Det menes imidlertid, at flere faktorer kan bidrage til udviklingen af CNCH, og begyndelsen menes at være relateret til mikrotrauma, langvarigt overdreven tryk eller iskæmi til dermis . De mulige medvirkende faktorer er som følger:

alder: Aldring er en anden faktor, der forårsager udtynding af hud og brusk, tab af elastisk væv og degeneration af vaskulært og bindevæv . CNCH-symptomer kan starte, fordi brusk bliver mindre fleksibel med alderen, hvilket gør det mere sårbart over for trykskader. Desuden har ældre normalt en tendens til at bevæge sig mindre, mens de sover, hvilket yderligere øger trykket på øret .bruskdegeneration: vinkler mente, at CNCH forekommer sekundært til brusk degenerative ændringer, der fungerer som en inflammatorisk stimulus til huden . Degenerative ændringer i brusk og dens overliggende hud som følge af tryknekrose menes også at være den mest almindelige etiologiske faktor . Den underliggende brusk kan vise degenerative ændringer eller nekrose på grund af direkte involvering i mavesåret . En undersøgelse rapporterede om perichondrial vaskulitis-teorien, som først blev beskrevet af Halter i 1936, hvor de observerede arteriolær indsnævring hos 16 patienter i perichondrium i pinna, der var længst væk fra arteriel forsyning, hvilket fører til iskæmiske ændringer og død af brusk .

Øreanatomi: De anatomiske træk ved pinna fungerer som en disponerende faktor på grund af den lille subcutis og på grund af de små blodkar, der forsyner huden og brusk . De anatomiske træk ved øret forstyrrer tilstrækkelig heling og fører til sekundær perichondritis . Huden på det ydre øre strækkes tæt over det underliggende brusk, og cirkulationen i dette område er dårlig på grund af lidt subkutant væv . Desuden Letter ørearkitekturen udviklingen af CNCH på de mest fremspringende dele, som er spiralen hos mænd og antiheliks hos kvinder . Det er også muligt, at kvinder udvikler antiheliske læsioner mere almindeligt, fordi deres længere hår beskytter spiralen, men ikke antiheliks .

genetik: Chan et al. i 2008 rapporterede 46-årige enæggede mandlige tvillinger, der kun udviklede CNCH-læsioner med 36 dages mellemrum . En tvilling præsenterede først med en ensidig læsion, mens den anden tvilling udviklede bilaterale læsioner. Denne tidsmæssige overensstemmelse antyder muligheden for, men beviser ikke en delvis genetisk komponent i CNCH ‘ s patofysiologi .

Glomus-lignende vaskulære ændringer: Små glomus tumorer af spiralen blev identificeret af Calnan et al. i 1959, da de undersøgte de histologiske træk ved 21 tidligere diagnosticerede tilfælde af CNCH . Tre fjerdedele af disse tilfælde afslørede usædvanlig epithelioid proliferation i væggene i arteriovenøse anastomoser . På samme måde som glomus-tumoren forårsager CNCH smerter sekundært til både tryk og skiftende temperatur .

perforering af dermatoser og transepidermal elimination: Der er en generel enighed om, at CNCH er en lidelse af transepidermal eliminering, hvor beskadiget dermalt bindevæv (primært kollagen) er opslugt og elimineret af en hyperplastisk epidermis . Andre perforerende dermatoser er elastosis perforans serpiginosa, perforering af collagenose, perforering af folliculitis og Kyrles sygdom . I en undersøgelse, der undersøgte 57 læsioner fra 45 patienter, understøtter fraværet af chondritis/perichondritis i histologiske undersøgelser, at CNCH primært er af dermal/epidermal Oprindelse snarere end at være en bruskforstyrrelse, og en række af dens histologiske træk er fælles for flere andre perforerende dermatoser . Det foreslås således, at CNCH bør være en komponent i denne gruppe af lidelser .tryk: CNCH er mere almindelig hos mennesker, der sover overvejende på den ene side, selvom der er rapporteret om tilfælde forbundet med hovedbeklædning og høreapparater . Trykket på øret forhindrer sandsynligvis blodforsyningen, hvilket forårsager kollagen og bruskskader nær dermis . Det er rapporteret, at 77% -99% af patienterne med CNCH sover på samme side som deres læsion . En længere periode med vedvarende tryk kan udsætte det underliggende brusk og dets perichondrium for iskæmi, og dette kan forklare, hvorfor patienter normalt klager over at vågne med smerter på den side, de sov på .

systemiske foreninger: Selvom CNCH normalt præsenterer som en idiopatisk læsion, kan den lejlighedsvis være forbundet med autoimmune eller bindevævssygdomme, såsom autoimmun thyroiditis, lupus erythematosus, dermatomyositis og sklerodermi . Disse foreninger kan være mere almindelige i pædiatriske og kvindelige grupper . En autoimmun oparbejdning skal udføres, hvis patienten præsenterer CNCH i en yngre alder, eller hvis det er mistænkt fra patientens historie . En undersøgelse korrelerede CNCH med kardiovaskulær sundhed hos 17 patienter og fandt, at 15 af disse patienter (88,2%) havde høje kolesterol-og lipidniveauer. Dette antyder, at defekt blodforsyning til pinna kan have en rolle i CNCH .

Trauma: en historie med mekanisk skade er en vigtig årsag og bør behandles i hvert tilfælde . Gentagne mindre traumer til ørespiralen forårsager kronisk betændelse i cutis og perichondrium, som kan udvikle sig til vaskulær svigt . Det antages, at CNCH er et resultat af gentagne traumer, hvilket fører til iskæmiske ændringer i hud og brusk . Desuden kan mindre traumer fra hovedbeklædning eller telefonhovedtelefoner, Nuns coifs, hatte, ørepiercinger og Bluetooth-øreapparater forårsage CNCH .

ledelsesmuligheder

den spontane opløsning af CNCH er rapporteret i nogle undersøgelser; det er dog ikke reglen eller altid tilfældet, og disse læsioner kræver ofte behandling . En barberingsbiopsi af læsionen anbefales for at diagnosticere læsionen og udelukke malignitet . Ikke-kirurgiske procedurer har større chance for gentagelse sammenlignet med kirurgiske procedurer . Gentagelser forstyrrer ofte behandlingen, hvis alle læsionssteder ikke udryddes . Samlet set kan ledelsen være udfordrende, og gentagelse er almindelig . Patienterne søger normalt lægehjælp, når smerten forstyrrer deres søvn . CNCH kan styres af følgende:

A. ikke-Invasive metoder

kulsyre laser (CO2-laser): CO2-laseren fordamper knuderne såvel som den underliggende brusk. En undersøgelse rapporterer en kurrate på 92% i en undersøgelse af 12 patienter over en periode på ni måneder . Der var ingen infektionskomplikationer efter laserbehandling, og kosmetiske resultater var fremragende efter tre til fire ugers behandling .

injicerbare kollagenimplantater: Lejlighedsvis er injicerbare kollagenimplantater, puder mellem hud og brusk, blevet brugt til konservativ behandling . En undersøgelse rapporterede komplet symptomatisk lindring hos fem patienter efter kollagenimplantater uden gentagelse i en 16 måneders periode .Intralesionale steroidinjektioner: Intralesionale steroidinjektioner er rapporteret at blive brugt til behandling af CNCH . Behandlingen omfatter intralesional kortikosteroid (triamcinolonacetonid) med en succesrate på 33% . Selvom kortikosteroidinjektioner undertiden er vellykkede som en indledende behandling, kræver et stort flertal af patienterne yderligere behandling . Anvendelsen af intralesionale steroider i kohorter af patienter viste en samlet responsrate på op til 40% .

Nitroglycerin gel: en anden konservativ foranstaltning er nitroglycerin gel. Dette virker til at vasodilatere arteriolære glatte muskler og teoretiseres for at hjælpe med at vende nekrose i brusk. Der var en kur på 92% blandt 12 CNCH-patienter, der brugte 2% nitroglycerin gel to gange dagligt i tre måneder . En anden undersøgelse anvendte 0.2% topisk nitroglycerin og rapporterede 17 af 29 (58%) patienter med fuldstændig opløsning af CNCH over en cirka to måneders periode uden hovedpine, hvilket er et sjældent rapporteret symptom på 2% topisk nitroglycerin .

fotodynamisk terapi (PDT): denne metode bruger en lyskilde til midlertidigt at forbedre blodgennemstrømningen til læsionen og producere en cytotoksisk virkning mod læsionen forbehandlet med et fotosensibiliserende middel, såsom 20% 5-aminolevulinsyre creme eller 16% methylaminolevulinat (MAL) . I en undersøgelse af fem genstridige knuder var der en hærdningshastighed på 80% ved anvendelse af 20% 5-aminolevulinsyre creme med PDT . Andre undersøgelser understøtter en kurhastighed på 80% -100%; prøvestørrelser for disse undersøgelser er dog små . I en undersøgelse med MAL gennemgik 43 patienter en til seks PDT-sessioner, hvor hver session var fordelt med 15 til 30 dages mellemrum . To patienter afbrød behandlingen . Treogtredive patienter ud af de 41 patienter i undersøgelsen havde et komplet respons på behandlingen. Fem patienter havde delvis respons, og tre patienter havde intet respons . Tilbagefald forekom i 10 af 41 (24,4%) tilfælde .

fjernelse af årsagsfaktor/lindrende tryk: eliminering/undgåelse af udløsende faktorer, såsom tryk, traume eller aktinisk (sol) skade blev foreslået som førstelinjemodalitet til behandling af CNCH-patienter . Den nødvendige behandling starter med at forhindre patienten i at sove på det berørte øre . Moncrieff et al. rapporterede en undersøgelse, hvor patienter fik mulighed for at gennemgå kirurgisk behandling eller behandling med en hjemmelavet, trykaflastende protese . Patienterne blev bedt om at fremstille deres protese ved at omslutte øret med en skumpude og fastgøre det med et polstret hovedbånd (figur 3) .

figur 3: Hjemmelavet trykaflastende enhed

under undersøgelsen gennemgik 61 patienter kirurgisk behandling. Af disse var 41 (67%) inkluderet i undersøgelsen. Femten patienter blev administreret med protesen . Af de 15 patienter, der gennemgik konservativ behandling, havde 13 patienter (87%) opløsning ved en måneds opfølgning og krævede ikke kirurgisk indgreb. Forfatterne af denne undersøgelse anbefaler brugen af en hjemmelavet protese til CNCH i en måneds forsøg inden kirurgisk behandling . Proteser anbefales som en omkostningseffektiv måde at behandle CNCH med få bivirkninger; nakkesmerter og stivhed har dog afskrækket nogle patienter fra at bruge det . Patientoverholdelse begrænser ofte genopretning, så skumbandager, som let transporteres og mindre omfangsrige er andre muligheder .

topiske steroider: topiske steroider er blevet brugt i en lille kohortestudie af fem patienter med en 100% succesrate . Hvis læsionen er ulcereret, kan topiske steroider påføres med en let bandage . En succesrate på 27% er blevet rapporteret, når du bruger topisk og intralesional steroid samtidigt .

B. Invasive metoder

bruskudskæring: baseret på teorien om, at CNCH er forårsaget af tryknekrose i den fremspringende brusk, blev der fundet fremragende kosmetiske resultater og en lav tilbagefaldshastighed på cirka 10% ved anvendelse af en bruskudjævningsprocedure, der blev udført på 34 patienter. Denne teknik indebærer kun fjernelse af den underliggende fremspringende brusk, mens den overliggende hud opretholdes . Udskæring af brusk alene er dokumenteret at være terapeutisk og kosmetisk effektiv til at forenkle den kirurgiske procedure (figur 4) .

figur 4: klinisk billede af CNCH-status efter kileresektion

CNCH: chondrodermatitis nodularis chronica helicis

Der er rapporteret om en ny udskæring og rekonstruktionsteknik for både spiralformede og antiheliske læsioner. Denne procedure involverer fjernelse af læsionen og den overliggende hud, udjævning af det underliggende brusk for at forhindre gentagelse og anvendelse af fremføringsflapper til at dække det dissekerede område .

Curettage: curettage-proceduren afsluttes ved hjælp af skarpe curetter . Den nekrotiske brusk i CNCH er blød og fjernes let, og slutpunktet nås, når curetten frastødes af en fast elastisk brusk . Imidlertid er der rapporteret om en gentagelse på 31% efter brug af denne teknik .

Kileudskæring: kirurgi er stadig guldstandardterapien for CNCH . Behandling er kirurgisk fjernelse ved lokal udskæring af læsionen, inklusive en lille kile af underliggende brusk og rekonstruktion af hud og brusk i margenerne . En undersøgelse udført på 55 patienter har rapporteret, at kirurgisk udskæring er den valgte behandling, men tilbagefaldshastigheden er høj (11%) . Der er rapporteret om gode resultater med kileudskæring; dog sker gentagelse op til 10% normalt ved kanten af det udskårne brusk . Desuden kan gentagen kileudskæring efter gentagelse give et deformeret og asymmetrisk øre . Tilbagefaldshastigheden for CNCH er høj, medmindre fokuset på den beskadigede brusk fjernes .

tabel 1 viser en oversigt over ikke-invasive og invasive ledelsesmetoder, herunder stikprøvestørrelse, tilgængelig succes / kurhastighed, gentagelseshastighed, fordele og ulemper:

Method Sample size (patients) Success/cure rate Recurrence rate Advantages Disadvantages Reference
A- Non-Invasive methods
Carbon dioxide laser (CO2 laser) 12 NR No recurrences after 2-15 months Immediate pain relief following laser surgery Healing with excellent cosmetic results within 3- 4 weeks None 31
Injectable collagen implants 5 100% None in 16 months since first treatment Corrects the deformity contour None 33
Intralesional steroid injections 60 33% NR 2/3 of patients get initial benefit within 1-2 days after a single injection Low cure rate 36
Nitroglycerin gel 29 93% NR Improves appearance Headache in one case 38
Photodynamic therapy (PDT) 43 76.7% 23.3% Pain relief NR 39
Removal of causative factor/relieving pressure (Doughnut pillow) 15 87% NR Comfortable to wear over prolonged periods Cost effective Two patients had no improvement due to low compliance 23
Topical steroids 5 100% NR NR NR 41
B- Invasive Modalities
Cartilage excision 34 patients/37 lesions NR NR Safe and simple One patient required revision surgery 12
Curettage 142 NR 31% Satisfactory from a cosmetic point Equal to more invasive procedures NR 42
Wedge excision 55 patients/62 lesions 89%-96% 11% NR NR 43
Table 1: Summary table

NR = not reported

Method Sample size (patients) Success/cure rate Recurrence rate Advantages Disadvantages Reference
A- Non-Invasive methods
Carbon dioxide laser (CO2 laser) 12 NR No recurrences after 2-15 months Immediate pain relief following laser surgery Healing with excellent cosmetic results within 3- 4 weeks None 31
Injectable collagen implants 5 100% None in 16 months since first treatment Corrects the deformity contour None 33
Intralesional steroid injections 60 33% NR 2/3 of patients get initial benefit within 1-2 days after a single injection Low cure rate 36
Nitroglycerin gel 29 93% NR Improves appearance Headache in one case 38
fotodynamisk terapi (PDT) 43 76, 7% 23.3% Pain relief NR 39
Removal of causative factor/relieving pressure (Doughnut pillow) 15 87% NR Comfortable to wear over prolonged periods Cost effective Two patients had no improvement due to low compliance 23
Topical steroids 5 100% NR NR NR 41
B- Invasive Modalities
Cartilage excision 34 patients/37 lesions NR NR Safe and simple One patient required revision surgery 12
Curettage 142 NR 31% Satisfactory from a cosmetic point Equal to more invasive procedures NR 42
Wedge excision 55 patients/62 lesions 89%-96% 11% NR NR 43

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *