denne redaktionelle henviser til “forekomst, kliniske implikationer og prognose for atrielle arytmier i Brugada syndrom”1 af P. Bordachar et al. on og “prævalens og prognose for forsøgspersoner med Brigada-type EKG-mønster i en ung og middelaldrende finsk befolkning”1 af M. J. Junttila et al. på

Brugada syndrom er en relativt ny klinisk elektrokardiografisk enhed med overdreven risiko for pludselig død i fravær af strukturel hjertesygdom. Brugada-typen af EKG-ændringer har imidlertid været kendt i næsten et halvt århundrede og observeret hos mange asymptomatiske individer.1 anbefalinger til sådanne personer i litteraturen er ret modstridende. Selvom nogle forfattere bruger udtrykket asymptomatisk Brugada-syndrom, er forholdet mellem asymptomatiske patienter med typiske EKG-abnormiteter og kliniske tilfælde af Brugada-syndrom ikke klart. Faktisk kan Brugada-mønsteret også fremkaldes af højre ventrikulær patologi, af lægemidler (f.eks. klasse I A, C antiarytmiske lægemidler, tricykliske antidepressiva, overdosis af psykotrope midler og analgetika, der udviser natriumkanalblokerende egenskaber) og kan være forbundet med elektrolytabnormiteter (dvs. hyperkaliæmi og hypercalcæmi).2 ved Brugada-syndrom kan berørte personer normalt påvises ved det typiske EKG-mønster, selvom ikke alle patienter har et sådant EKG og kun kan diagnosticeres ved lægemiddeludfordringer med IV ajmaline, flecainid eller procainamid.

i en nylig gennemgang blev der foretaget en systematisk litteratursøgning for at identificere publikationer om Brugada-syndromet og Brugada-tegnet med særlig vægt på at analysere resultatdataene.2 der har været to slags undersøgelser af den prognostiske værdi og naturhistorien for Brugada-tegnet. I den første gruppe af undersøgelser, prævalensen og resultatet af Brugada-tegnet er blevet undersøgt hos henviste individer. Disse patienter blev henvist på grund af enten en personlig historie med synkope eller uforklarlig ventrikelflimmer eller en familiær historie med hjertestop og det typiske EKG-mønster. I disse undersøgelser synes resultatet at være ugunstigt. I den anden gruppe har undersøgelserne undersøgt resultatet af tilstedeværelsen af EKG-ændringer i Brugada-typen i den generelle befolkning. Disse undersøgelser har vist, at forekomsten af Brugada EKG-mønster varierer mellem 0,2% og 6%, og at resultatet i den generelle befolkning normalt er godartet. Den største begrænsning af disse undersøgelser er imidlertid den relativt korte varighed før opfølgning.

i denne nuværende udgave af European Heart Journal, Junttila et al., 3 rapporterer en opfølgning af 2479 sunde mandlige luftvåbenansøgere (18-30 år) og 542 sunde middelaldrende forsøgspersoner (40-60 år). Femten (0,61%) forsøgspersoner i den første population og tre forsøgspersoner i den anden population (0,55%) opfyldte EKG-kriterierne for type 2 eller 3 Brugada-syndrom i henhold til definitionen foreslået af European Society of Cardiology Consensus Report.4 type 1 Brugada abnormitet blev ikke påvist. Ingen af forsøgspersonerne med Brugada-tegnet (saddleback-type) døde eller havde livstruende ventrikulære arytmier under en relativt lang opfølgning. Forfatterne konkluderede derfor, at type 2 eller 3 Brugada EKG-mønster hos asymptomatiske individer uden familiehistorie med pludselig hjertedød var et godartet fænomen i den nordeuropæiske befolkning. Disse resultater er interessante fra flere punkter; for det første er opfølgningsvarigheden relativt længere end de tidligere befolkningsbaserede undersøgelser. Dette kan dog ikke udelukke en lille risiko for pludselig hjertedød hos forsøgspersoner med typiske EKG-ændringer, hvis de følges længe nok. For det andet blev type i EKG ikke påvist, og det antages, at det typiske coved type EKG-mønster er forbundet med et mere alvorligt resultat sammenlignet med de to andre mønstre. Type 2 og 3 EKG mønstre har mere subtile ændringer og kan meget nemt være en normal variant. Derfor bør det godartede resultat, der er rapporteret i denne undersøgelse, overvejes i denne sammenhæng. På trods af inkluderingen af en middelaldrende gruppe af individer kan prøveudtagningsfejlen stadig være til stede, og den aktuelle undersøgelse repræsenterer muligvis ikke hele den finske befolkning.

dataene vedrørende forekomsten af EKG-mønster af Brugada-typen i forskellige populationer viser, at den højeste frekvens kommer fra de sydøstasiatiske lande.2,4 dette afspejler sandsynligvis den geografiske genetiske fordeling af denne sygdom.

tilstedeværelsen af Brugada-tegn, især type 2-og 3-varianter, hos de fleste asymptomatiske individer uden en familiehistorie med pludselig død er sandsynligvis normal variant. Brugada tegn i mange individer kan også være en forbigående, ikke-specifik reaktion på forskellige stimuli.

et vigtigt spørgsmål er, hvordan man vurderer et individ med det typiske mønster af Brugada-tegn, da det antyder den terapeutiske beslutning om ICD-implantation. Determinanter for pludselig hjertedød hos personer med EKG-mønster af Brugada syndrom og ingen tidligere hjertestop er blevet undersøgt af forskellige grupper.5,6 elektrofysiologiske undersøgelsers rolle i at identificere dem, der er i risiko for pludselig hjertedød blandt personer, der er asymptomatiske og har en negativ familiehistorie, er en udfordring. Den positive prædiktive værdi af programmeret stimulering i Brugada syndrom varierer fra 50% Til 37%, og negative prædiktive værdier varierer fra 46% Til 97% i forskellige rapporter.4 rutinemæssig genetisk screening på dette tidspunkt har også begrænset værdi på grund af kun 15% af patienterne med et anerkendt Brugada-syndrom, der tester positivt for en SCN5A-mutation, der vides at være forbundet med Brugada-syndrom.6

dette nummer offentliggør også en anden rapport om Brugada syndrom af Bordachar et al.7 i dette papir har forfatterne undersøgt forekomsten af atrielle arytmier hos 59 på hinanden følgende patienter med Brugada syndrom og i 31 alders-og kønsmatchede kontroller. Disse forsøgspersoner gennemgik en elektrofysiologisk undersøgelse og blev fulgt i 34+/-13 måneder. Forekomsten af atrielle arytmier var 20% i Brugada syndrom vs. 0% i kontroller. Ventrikulær inducerbarhed var signifikant relateret til historien om atrielle arytmier. Uhensigtsmæssige chok blev observeret hos 14% af patienterne, der fik en ICD, mens passende chok blev observeret hos 10,5%. Forfatterne konkluderede, at tilstedeværelsen af atrielle arytmier var forbundet med en mere avanceret sygdomsproces i Brugada syndrom. Denne erklæring kan føje til vores nuværende viden om de prognostiske træk ved Brugada syndrom. På grund af de begrænsede data fra denne særlige undersøgelse er det imidlertid for tidligt at overveje tilstedeværelsen af atrielle arytmier som en yderligere risikofaktor for udvikling af alvorlige ventrikulære arytmier hos patienter med Brugada syndrom. Flere undersøgelser er nødvendige for at definere værdien af atrielle arytmier i forudsigelsen af pludselig hjertedød og forholdet mellem ventrikulære og atriale arytmier under opfølgningen. Den høje frekvens af upassende chok på grund af atrielle arytmier bør få os til at overveje nøje programmering af ICD, brugen af ICD ‘er med avancerede funktioner med atriel arytmi detektion og muligvis dobbelt kammer ICD’ er for deres højere evne til at detektere atrielle arytmier hos patienter med Brugada syndrom.

Som konklusion antyder aktuelt tilgængelige data, at hos de fleste asymptomatiske individer uden kliniske risikofaktorer såsom en familiehistorie med pludselig hjertedød eller sydøstasiatisk etnicitet, et tilfældigt fund af Brugada-type EKG (især type 2 eller type 3) berettiger ikke yderligere diagnostiske tests, disse personer kan observeres klinisk. Da vi ikke har en enkelt stærk diagnostisk test for at forudsige risikoen for at udvikle alvorlige ventrikulære arytmier, i situationer, hvor lægen er usikker, bør kombinationen af tilgængelige diagnostiske værktøjer, herunder lægemiddeludfordring med en natriumkanalblokker, elektrofysiologisk undersøgelse og genetisk screening anbefales.