Akut generaliseret eksanthematøs pustulose
hvad er akut generaliseret eksanthematøs pustulose?
akut generaliseret eksanthematøs pustulose eller AGEP er et usædvanligt pustulært lægemiddeludbrud karakteriseret ved overfladiske pustler.
AGEP klassificeres normalt som en alvorlig kutan bivirkning (ar) på et ordineret lægemiddel. Det kaldes også giftig pustuloderma.
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
Hvad forårsager akut generaliseret eksanthematøs pustulose?
over 90% af tilfældene af AGEP fremkaldes af medicin, oftest beta-lactam antibiotika (penicilliner, cephalosporiner og kinoloner). Andre lægemidler, der kan forårsage AGEP, rapporteres at omfatte:
- tetracycliner
- sulfonamider
- orale svampemidler, især terbinafin
- calciumkanalblokkere som f.eks.
begyndelsen af AGEP er normalt inden for 2 dage efter eksponering for den ansvarlige medicin.
virale infektioner (Epstein-Barr-virus, enterovirus, adenovirus, cytomegalovirus, hepatitis B-virus og andre) er almindelige udløsere af AGEP hos børn. Edderkopbid er også blevet impliceret i nogle tilfælde. Der er mistanke om, at nogle plantelægemidler kan have forårsaget AGEP.
nyere forskning tyder på, at AGEP er forbundet med IL36RN genmutationer. Disse genetiske abnormiteter gør patienten mere modtagelig for pustulose, når de ordineres visse lægemidler eller når de udsættes for infektion. Lignende mutationer findes også hos nogle patienter med andre pustulære lidelser, såsom generaliseret pustulær psoriasis, palmoplantar pustulose og acrodermatitis continua af Hallopeau.
hvad er de kliniske træk ved akut generaliseret eksanthematøs pustulose?
typisk starter AGEP på ansigtet eller i armhulerne og lysken og bliver derefter mere udbredt. Det er kendetegnet ved det hurtige udseende af områder med rød hud besat med pinhead-størrelse sterile pustler. Der har tendens til at være mere sygdom i hudfoldninger. Hævelse i ansigtet opstår ofte.
orale læsioner påvirker omkring 20% af patienterne med AGEP.
AGEP kan være forbundet med feber og utilpashed, men ofte er patienten ikke særlig utilpas. Multiorgan involvering er ualmindeligt, men kan føre til alvorlig sygdom.
AGEP vedvarer i en til to uger, og derefter skræller huden af med små collaretter af afskalning, når den løser sig.
morfologi af akut generaliseret eksanthematøs pustulose
hvad er komplikationerne ved akut generaliseret eksanthematøs pustulose?
omkring 10% af patienterne med AGEP har en alvorlig reaktion forbundet med organdysfunktion (lunger, blod, nyrer, lever).
AGEP kan overlappe med lægemiddeloverfølsomhedssyndrom eller Stevens–Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse, som kan være livstruende.sekundær infektion er ikke almindelig.
hvordan diagnosticeres akut generaliseret eksanthematøs pustulose?
AGEP diagnosticeres ofte klinisk. Støttende undersøgelser kan omfatte:
- blodprøver: neutrofili og hævede inflammatoriske markører findes normalt. Eosinofili og nyre-eller leverabnormiteter kan være til stede og bør monitoreres.
- biopsi af huden: subcorneale pustler fyldt med neutrofiler. Se dermatopatologi af AGEP.
- Patch test: nogle gange bruges til at bekræfte allergi over for et middel, der forårsager AGEP.
hvad er differentialdiagnosen for akut generaliseret eksanthematøs pustulose?
de hudtilstande, der undertiden kan være vanskelige at skelne fra AGEP, omfatter:
- Stevens-Johnsons syndrom/toksisk epidermal nekrolyse
- Lægemiddeloverfølsomhedssyndrom
- andre lægemiddeludbrud
- generaliseret pustulær psoriasis
- neutrofile dermatoser
- akut lokaliseret eksanthematøs pustulose.
Hvordan behandles akut generaliseret eksanthematøs pustulose?
patienter med AGEP indlægges ofte på hospitalet i et par dage, men patienter kan håndteres derhjemme, hvis de har det godt nok til at spise og drikke.
nye lægemidler skal seponeres efter indtræden af AGEP, især antibiotika.
behandlingen er derefter baseret på lindring af symptomer med fugtighedscreme, topikale kortikosteroider, orale antihistaminer og analgetika, indtil udslæt forsvinder. Systemisk terapi er sjældent indikeret.
hvad er resultatet for akut generaliseret eksanthematøs pustulose?
udslæt af AGEP skræller af og forsvinder spontant på cirka 10 dage. Det gentages normalt ikke, medmindre den samme medicin, der forårsagede den første episode, tages igen. En anden episode kan være mere alvorlig.