Epiteliální bazální membrány dystrofie (EBMD), také známý jako Cogans microcystic epiteliální dystrofie nebo mapu-dot otisk dystrofií, je jedním z nejčastějších předního segmentu podmínek oko-péče lékař bude sledovat v klinické praxi. Pacienti s EBMD často přítomny závažné chronické recidivující eroze rohovky (RCE), oslněním a světloplachost; nicméně, některé EBMD pacientů se může objevit zcela bez příznaků.

EBMD postihuje téměř 42% jedinců všech věkových skupin, a tolik, kolik jich 76% jedinců po celém světě, kteří jsou ve věku nad 50.1 Až 33% pacientů s EBMD zkušenosti závažné RCE během jejich života.2,3 ve snaze poskytnout informace o tom, jak účinně zvládat toto onemocnění, přezkoumáme příčiny, příznaky a možnosti léčby EBMD.

EBMD

klinické příznaky epiteliální bazální membrány dystrofie obvykle zahrnují bilaterální prezentace epiteliálních mikrocysty a víření povrchových vad, jako jsou rohovky hřebeny a zákaly.

Tento pacient s epiteliální bazální membrány dystrofie (EBMD) ukazuje mapu linek. Mapy jsou ostře vymezené oblasti s mlhavými bílými středy.

EBMD není považován za zděděný stav, ale existuje několik zpráv o rodinách, které prokazují autozomálně dominantní zděděný vzorec. V jedné studii byli vědci schopni identifikovat dvě různé bodové mutace v genech spojených s jinými dystrofiemi rohovky.4

EBMD je spojena s vadným suterénu membrány, což je zahuštěný, multilaminar nebo nadbytečná a nesprávně do epitelu. Bazální epiteliální buňky výroba netradiční propouštění nebo prstu výběžky, které vyčnívají z abnormálně zesílenou bazální membrány.5

Diagnostika

Někdy, diagnóza EBMD mohou být provedeny s řádnou anamnézu pacienta. Suché oko je častým příznakem EBMD a pacienti mohou hlásit kolísavé vidění, grittiness nebo fotofobii. V případech spojených s RCE mohou pacienti po probuzení pociťovat ostrou bolest.

Recidivující eroze rohovky v EBMD pacienta.

v jiných případech může být diagnóza provedena keratometrií, protože mires se objeví nepravidelně. Vyšetření štěrbinovou lampou může také odhalit přítomnost mikrocyst, což jsou epiteliální buňky zachycené v mezibuněčných troskách v redundantní tvorbě bazální membrány. Tyto mikrocysty lze nejlépe pozorovat při barvení fluoresceinem a často se objevují jako inverzní nebo negativní skvrny. Kromě toho je zobrazování rohovky cenné při diagnostice EBMD. Vyšetření štěrbinovou lampou by mělo odhalit klasické identifikační projekce a redundantní formace bazální membrány.

jeden zajímavý nález: téměř 90% případů RCE, zejména případů spojených s EBMD, se vyskytuje v dolní třetině rohovky.3,6 takže pečlivě zkontrolujte Dolní oblast rohovky pro rozklad a barvení u pacientů s EBMD.

Zpracování

V mírně asymptomatických případů, mazání s umělé slzy a/nebo punctal svíčky mohou být oprávněné, aby se zabránilo podráždění. V mírných případech se doporučuje hypertonická kapka nebo masť. Jednou z nových možností léčby je FreshKote (Focus Laboratories), která se zdá být účinná u pacientů s EBMD s přidruženou RCE nebo bez ní. FreshKote kapky jsou k dispozici pouze na lékařský předpis. Kapky práci na onkotický tlak základ, který je podobný hypertonický kapky, bez přidání další hypertonicita po nakapání. Těmto pacientům může také prospět sodná masť aplikovaná v noci, jako je Muro 128 5% (Bausch & Lomb).

Ve více pokročilých případech RCE spojené s EBMD, steroidy, jako je loteprednol, cyklosporin nebo nízké dávky perorální doxycyklin, jako jsou Alodox (20 mg doxycycline hyclate, OCuSOFT), by měly být považovány za.7 předchozí výzkum ukázal, že kortikosteroidy a perorální doxycyklin jsou velmi účinnou léčbou RCE.8 mechanismus účinku nastává potlačením enzymové matrice metaloproteinázy-9 (MMP-9), která je široce zodpovědná za katalyzování eroze rohovky.

léčených Pacientů se kombinace těchto léků prokázáno, rychlé řešení a zkušený žádná recidiva eroze rohovky.8 Pokud je RCE u pacientů s EBMD rezistentní na topickou nebo perorální terapii, doporučuje se chirurgický zákrok, jako je povrchová keratektomie nebo fototerapeutická keratektomie (PTK).9 Oba diamond burr leštění Bowmanovy vrstvy a PTK bylo zjištěno, že být velmi účinné léčby, zejména pro EBMD pacienti, kteří zkušenosti vzpurné RCE.10.

V jedné studii pacientů s chronickou vzpurné recidivující eroze rohovky, 86% zaznamenalo úspěšné řešení problémů s photothrerapeutic keratectomy od té po 12 měsících.11 výzkum ukázal, že pacienti s EBMD by neměli být považováni za kandidáty na LASIK. Místo toho by pacienti s EBMD měli podstoupit PRK nebo LASEK.12,

Pacientů s EBMD, nebo dokonce sub-klinické EBMD, může dojít k závažné rohovkové epiteliální opadáváním a více komplikací během LASIK postup.13 V jedné takové studii, 100% pacientů s epiteliálním opadáváním byly diagnostikovány s EBMD buď před, nebo po LASIK. Související komplikace zahrnovaly vysokou prevalenci epiteliálního zvětšení (73%), difúzní lamelární keratitidu (55%), mikrofoldy chlopní (18%) a tání chlopní (36%).14

Epiteliální bazální membrány dystrofie je jeden z nejvíce společných podmínek diagnostikována oční péče odborníků. Nyní máme lepší pochopení příčin a příznaků EBMD.

co je nejdůležitější, nový výzkum je odhalení moderní diagnostické metody a možnosti léčby, které pomohou našim pacientům boj závažný stav, který může rychle postupovat a způsobit vážné oční komplikace.

Dr. Karpecki je konzultantem společnosti Allergan, Bausch & Lomb a OCuSOFT. Nemá žádný finanční zájem na žádném ze zmíněných produktů.

1. Werblin TP, Hirst LW, Stark WJ, et al. Prevalence změn map-dot-otisků prstů v rohovce. Br J Ophthalmol 1981 Června; 65 (6): 401-9.

2. Ghosh M, McCulloch C. rekurentní eroze rohovky, mikrocystická epiteliální dystrofie, konfigurace map a linie otisků prstů v rohovce. Může J Oftalmol 1986 Říjen; 21 (6): 246-52.

3. Reidy JJ, Paulus MP, Gona s. opakující se eroze rohovky: epidemiologie a léčba. Rohovka 2000 Listopad; 19 (6): 767-71.

4. Boutboul S, Black GC, Moore JE, et al. Podskupina pacientů s dystrofií rohovky epiteliální bazální membrány má mutace v tgfbi/BIGH3. Hum Mutat 2006 Červen; 27 (6): 533-7.

5. Labb A, Nicola RD, Dupas B, et al. Epiteliální bazální membránová dystrofie: hodnocení pomocí modulu HRT II Rostock Cornea. Oftalmologie 2006 Aug; 113 (8): 1301-8.

6. Hykin PG, Foss AE, Pavesio C, Dart JK. Přírodní historie a řízení rekurentní eroze rohovky: prospektivní randomizovaná studie. Oko 1994; 8 (Pt 1): 35-40.

7. Sobrin L, Liu Z, Monroy DC, et al. Regulace aktivity MMP-9 v lidské slzné tekutině a supernatantu rohovkového epitelu. Invest Oftalmol Vis Sci 2000 Června; 41: 1703-9.

8. Dursun D, Kim MC, Solomon A, et al. Léčba recidivujících rekurentních erozí rohovky inhibitory Matrix metaloproteinázy-9, doxycyklinu a kortikosteroidů. Am J Oftalmol 2001 Července;132(1):8-13.

9. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH, et al. Výsledky epiteliálního debridementu pro dystrofii přední bazální membrány. Am J Oftalmol 2007 Aug; 144 (2): 288-9.

10. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, et al. PTK versus diamantové otřepy leštění Bowmansovy membrány při léčbě rekurentních erozí rohovky spojených s dystrofií přední bazální membrány. Oftalmologie 2002 Apr; 109 (4): 674-9.

11. Cavanaugh TB, Lind DM, Cutarelli PE, et al. Phototherapeutic keratectomy for recurrent erosion syndrome in anterior basement membrane dystrophy. Ophthalmology 1999 May;106(5):971-6.

12. Dastjerdi MH, Soong HK. LASEK (laser subepithelial keratomileusis). Curr Opin Ophthalmol 2002 Aug;13(4):261-3.

13. Rezende RA, Uchoa UC, Cohen EJ, et al. Complications associated with anterior basement membrane dystrophy after LASIK. J Cataract Refract Surg 2004 Nov;30(11):2328-31.

14. Perez-Sntonaja JJ, Galal A, Cardona C, et al. Těžké rohovkové epiteliální odlupování během LASIKu jako projevující se příznak tiché epiteliální bazální membránové dystrofie. J Katarakta Refrakt Surg 2005 Říjen; 31 (10) 1932-7.