Žák reakce

velikost Zornice je dána interakcí parasympatické a sympatického nervového systému, který stahuje nebo roztahuje iris. Ty jsou řízeny vstupy centrálního nervového systému, které jsou ovlivněny řadou faktorů, jako je světlo, pozorovací vzdálenost, bdělost a kognitivní zátěž. Žák se zužuje v reakci na světlo (přímý světelný reflex) a v menší míře na blízké ubytování. Druhý žák se konsensuálně zužuje.

• dilatace zornice je výsledkem kontrakce hladkých buněk radiálního svalu, řízených sympatickým nervovým systémem. Sympatický nervový systém působí přímo na buňky svalu periferně a působí centrálně inhibicí jádra Edinger-Westphal. Psychosenzorické reakce jsou přenášeny prostřednictvím sympatického systému.
• Zúžení žáka v reakci na světlo či ubytování dochází, když je kruhový sval, ovládané parasympatický nervový systém, smlouvy.

Drah pupilární reflex

cesta pro pupilární zúžení pro každé oko má aferentní končetiny, přičemž smyslové informace do mezimozku a dvě eferentní končetin (jeden pro každé oko).

aferentní končetina je tvořena sítnicí, optickým nervem a pretektálním jádrem ve středním mozku, vše na stejné straně.

eferentní končetiny pro pupilární zúžení pochází z pretectal jádra přes Edinger-Westphal jádro (také ve středním mozku) ciliární svěrače duhovky. Každé pretektální jádro má dva výstupy pupilárního motoru, jeden k jádru Edinger-Westphal na své vlastní straně a jeden na druhou stranu. Z každého jádra Edinger-Westphal vystupují pregangliová parasympatická vlákna okulomotorickým nervem. Cestují v povrchové části okulomotorického nervu přes kavernózní sinus a nadřazenou orbitální trhlinu do synapse v ciliárních gangliích. Krátké ciliární nervy pak inervují svěrač duhovky a svaly ubytování.

pupilární dilatace je řízena sympatickým systémem a je pouze eferentní. Cesta začíná v kůře, která má modulační účinek na zúžení, které se ztrácí během ospalosti a spánku, ale zvyšuje se během intenzivní koncentrace a vzrušení. Během spánku jsou žáci částečně zúženi, ale stále reagují na světlo.

sympatický vstup pak pochází z hypotalamu s první synapsí v ciliospinálním centru na úrovni C8-T1. Postsynaptické neurony cestovat celou cestu přes mozkový kmen na každé straně a konečně výstup přes cervikální sympatický řetězec, cestování přes plicní vrcholy, a vystoupat na vyšší krční ganglia s krční tepnu, pak dále jako pleteně po vnitřní krční tepny, procházející kavernózní sinus. Sympatická vlákna pak cestují s trigeminálním nervem přes vynikající orbitální trhlinu do ciliárního svalu.

existuje sekundární sympatický účinek modulovaný adrenergními receptory v Edinger-vestfálském jádru, které jsou inhibovány přímým působením sympatických aminů.

vyšetření žáků

Viz také samostatné vyšetření očního článku.

Obecné vyšetření pacienta

To může poskytnout užitečné vodítko k příčině pupilární abnormality, zejména tam, kde je základní neurologické příčiny.

pozorování žáků

Všimněte si tvaru a velikosti žáků v okolním jasném světle. Velikost se měří v milimetrech a normální zornice se pohybuje od 1-8 mm. pokud je funkce pupilární normální, žáci jsou izokoričtí (stejně velcí) a reagují stejně na světlo.

snižte okolní světlo a požádejte pacienta, aby se upevnil na vzdálené stěně. Pozorujte žáky pozorně, zatímco zespodu svítí jasné světlo na obličej pacienta (minimalizujte stín vržený nosem umístěním světla do středové čáry). Pokud se zdá, že existuje asymetrie velikosti, postavte se a pozorujte červený reflex obou očí současně s oftalmoskopem. Nepatrný rozdíl se projeví.

štěrbinová lampa pomůže podrobnější pozorování abnormálně tvarované zornice.

pupilární reflexy

měly by být testovány tři reflexy:

světelný reflex
to hodnotí integritu dráhy reflexu pupilárního světla.

• Ztlumte okolní světlo a požádejte pacienta, aby zafixoval vzdálený cíl. Osvětlete pravé oko z pravé strany a vlevo z levé strany. Všimněte si, zda existuje přímá pupilární odpověď (žák se zužuje, když na něj svítí světlo) a konsensuální odpověď (druhý žák se také zužuje).
• normálním výsledkem je svižná, simultánní, stejná odezva obou žáků v reakci na světlo svítící do jednoho nebo druhého oka.

Houpající se zkušební svítilna
Tato porovná přímé a konsenzuální pupilární zúžení každé oko se podívat na rozdíl v aferentní vedení mezi nimi, který se nazývá relativní aferentní pupilární defekt (RAPD). Spoléhá se na srovnání mezi oběma očima a hledá (a dokáže detekovat) asymetrickou abnormalitu v aferentní dráze.

• okolní světlo by mělo být ztlumeno. Zkontrolujte světelný reflex v každém oku a poté pohybujte paprskem rychle a rytmicky z očí do očí a ujistěte se, že každé oko dostává stejnou expozici světla ze stejného úhlu.
• Všimněte si pupilárního zúžení obou očí. Když je paprsek houpán z očí do očí, nemělo by se měnit bilaterální zúžení zornice a oba žáci by měli držet stupeň zúžení.
• Pokud je přítomen RAPD, pak když světlo svítí na abnormálního žáka, zdá se, že oba žáci se rozšiřují, protože stupeň zúžení se snižuje. To znamená, že aferentní signál z tohoto oka je slabší, takže se sníží jak jeho zúžení, tak i konsensuální reflex. Tato abnormální odpověď je také známá jako žák Marcus Gunn.
• Všimněte si, že pokud problém nespočívá s aferentní ale s eferentní signál na žáka pak konsensuální pupilární reakce bude nedotčena. Postižené oko bude během testu kyvné baterky vykazovat špatnou konstrukci, zatímco normální oko se bude normálně omezovat a vykazovat normální konsensuální odpověď.
• může být obtížné provést test přesně. Zkreslení zkoušejícího, variabilita polohy světla a potíže s pozorováním obou očí, tmavé duhovky, již existující anizokorie, malé žáky a přítomnost eferentních defektů mohou ztěžovat detekci asymetrie.
• u glaukomu RAPD naznačuje, že v jednom oku je více poškození zrakového nervu než v druhém, i když je zraková ostrost v obou očích stejná.

RAPD je užitečný test pro stanovení, zda ztráta zraku je způsobeno poruchou zrakového nervu, spíše než být v důsledku šedého zákalu, jako RAPD bude přítomen v bývalém ale ne v druhém.

Near reflex test
to hodnotí pupilární složku ubytování. (Další dvě složky ubytování jsou zvýšená tloušťka a zakřivení čočky a konvergence očí.

• v normálně osvětlené místnosti instruujte pacienta, aby se podíval na vzdálený cíl. Prst) k jejich blízkému bodu (asi o délku paže) a pozorujte pupilární reflex, když se jejich fixace posune k blízkému cíli.
• normální test ukazuje rychlé zúžení.
• při disociaci v blízkosti světla má pacient lepší pupilární reflex než světelný reflex.

pupilární abnormality

pupilární poruchy mohou zahrnovat aferentní dráhy (RAPD) nebo eferentní dráhy. Anizokorie, kde není fyziologická, naznačuje problém eferentní pupilární dráhy, parasympatické nebo sympatické (Hornerův syndrom). Poruchy parasympatického systému zhoršují odezvu světla a zahrnují obrnu třetího nervu a tonického žáka. Poruchy duhovky, včetně aplikace cholinergních látek, je také třeba vzít v úvahu při zhoršené reakci pupilárního světla.

anisokoria

to se týká nerovných žáků. Anisokoria je fyziologická (a neškodná) u asi 20% lidí. Anizokorie nového nástupu může naznačovat závažnou základní patologii, jako je Hornerův syndrom způsobený disekcí karotidy nebo obrnou třetího nervu v důsledku aneuryzmatu.

je třeba nejprve zjistit, který žák se chová abnormálně. Porovnejte žáky ve světlých a slabých podmínkách:

• pokud je v jednom oku špatná (pomalá, částečná nebo nepřítomná) reakce na světlo a anizokorie je patrnější v dobře osvětlené místnosti, postižený žák je abnormálně velký.
• pokud je v obou očích dobrá reakce na světlo, ale špatná, pomalá nebo nepřítomná dilatace ve tmě(tj.

rozdíly mezi očima by neměly být větší než 1 mm: obě oči by měly normálně reagovat na světlo.

jednostranný velký žák

Toto je žák vykazující špatné zúžení v dobře osvětlené místnosti. Příčiny zahrnují:

• traumatické poškození duhovky.
• třetí obrna lebečního nervu.
• Rubeosis iridis (neovaskulární oční onemocnění).
• Holmes-Adie syndrom: může být také nepravidelný, neobvykle jednostranný-viz níže .
• farmakologická dilatace (tj.

jednostranná malá zornice

Jedná se o zornici vykazující špatnou dilataci při slabém osvětlení. Příčiny zahrnují:

• fyziologicky malý žák.
• uveitida se synaechií.
• Hornerův syndrom.
• Argyll Robertson (AR) žák (může být také nepravidelný, obvykle bilaterální-viz níže).
• farmakologické zúžení (zúžení kapek).

zhoršený reflex pupilárního světla

normálně žáci reagují (tj. Srovnání přímé a konsenzuální reakce na světlo v obou očích je užitečné při lokalizaci léze, připomenout, že sítnice a zrakového nervu jsou potřebné pro aferentní signál a že okohybných nervů poskytuje eferentní složkou jak přímá a konsensuální reflexy.

• Pokud je zrakový nerv prvního oka poškozen: přímý světelný reflex je ztracen v prvním oku, stejně jako konsensuální účinek ve druhém oku, protože nedostává žádnou zprávu. Okulomotorický nerv v prvním oku je však neporušený, takže jeho žák bude stále zúžen, když světlo svítí do druhého oka.
• v Případě zrakového nervu druhé oko je poškozený a pak, když světlo je zářil v (normální) první oko, druhé oko bude stále zobrazovat konsensuální zúžení, protože jeho okohybných nervů je neporušený.
• Pokud okohybných nervů z první oko je poškozen, to může produkovat žádné přímé světlo reflex jako motor složka se ztratila. Optický nerv však stále přenáší aferentní signál, takže druhé oko se konsensuálně zúží na světlo.
• Pokud oculomotor nervu, druhé oko je poškozený a pak, když světlo je zářil do normální první oko neexistuje žádný konsensuální zúžení druhé.

Relativní aferentní pupilární defekt

RAPD je vada v přímé reakci zornic a obvykle naznačuje zrakového nervu onemocnění nebo závažné onemocnění sítnice. Příčiny zahrnují:

• jednostranné optické neuropatie jsou častými příčinami RAPD. Patří mezi ně arteritické (arteritida obrovských buněk) a nearteritické příčiny. Obvykle dojde ke ztrátě zraku nebo části zorného pole.
• optická neuritida: i velmi mírná optická neuritida může vést k velmi silnému RAPD.
• Silné glaukom: zatímco glaukom je obvykle bilaterální onemocnění, pokud jeden zrakový nerv má zvláště závažné poškození, RAPD může být viděn.
• traumatická optická neuropatie: to zahrnuje přímé oční trauma, orbitální trauma a poranění hlavy, které poškozují optický nerv při průchodu optickým kanálem.
• nádor zrakového nervu: to je vzácná příčina.
• Orbitální onemocnění: včetně tlakové poškození zrakového nervu od štítné žlázy-související orbitopathy, orbitální nádory nebo cévní malformace.
• optická atrofie: jako je Leberova optická atrofie.
• infekce nebo záněty zrakového nervu: cryptococcus může způsobit těžkou infekci zrakového nervu u imunokompromitovaných. Sarkoidóza může způsobit zánět zrakového nervu. Lyme nemoc může ovlivnit optický nerv.
• závažné ischemické onemocnění sítnice-např. ischemická okluze centrální retinální žíly, okluze centrální retinální tepny, srpkovitá retinopatie.
• odchlípení sítnice: RAPD lze často vidět, pokud je makula oddělena.
• velmi těžká jednostranná makulární degenerace.
• infekce sítnice: cytomegalovirus, herpes simplex a další příčiny retinitidy mohou vést k RAPD, pokud existuje rozsáhlé onemocnění.
• amblyopie: pokud je velmi závažná, může vést k RAPD.

nereaktivní žák

jednostranný fixovaný dilatační žák naznačuje poranění nebo stlačení třetího lebečního nervu a horního mozkového kmene. Fixní a rozšířené zornice u pacientů v komatu naznačují špatnou prognózu, zejména pokud jsou přítomny bilaterálně.

příčiny jednostranné nereaktivní zornice

• posttraumatická iridocyklitida-např.
• závažná intrakraniální patologie-např. rozšíření intrakraniální hmoty, intrakraniální krvácení, subarachnoidální krvácení.
• difúzní poranění mozku.
• obrna okulomotorického nervu (CN III) (viz níže).
• velký špatně reaktivní žák s diplopií je nejčastější prezentací aneuryzmatu zadní komunikační tepny.
• farmakologická blokáda.
• oční protéza: normální zornice může být relativně zúžená.

příčiny bilaterálních nereaktivních žáků

• rozsáhlá intrakraniální patologie-např.
• difúzní poranění mozku.
• herniace mozkového kmene, mozková smrt.
• farmakologická blokáda.

obrna třetího lebečního nervu

Pokud je žák zapojen do obrny okulomotorického nervu, je fixován a dilatován (nebo minimálně reaktivní). Částečně rozšířená zornice, která reaguje pomalu na světlo, naznačuje relativní obrnu CN III šetřící žáky. Viz také samostatný článek lézí lebečních nervů.

obrna CN III se zapojením žáka vyžaduje naléhavé vyšetření. Relativní obrna CN III šetřící žáky je obvykle ischemické povahy a je méně naléhavá, pokud nedojde k progresi.

diferenciální diagnóza třetí nervové obrny zahrnuje:

• Myasthenia gravis.
• onemocnění štítné žlázy.
• chronická progresivní vnější oftalmoplegie.
• orbitální zánětlivý pseudotumor.
• Internukleární oftalmoplegie.
• Parinaudův syndrom (obrna vertikálního pohledu způsobená epifýzovým nádorem).
• obří buněčná arteritida.
• extradurální hematom, který může způsobit progresivně dilatační zornici v důsledku postupného stlačení třetího nervu.
• mnohočetná obrna lebečních nervů: to naznačuje intrakraniální nebo meningeální tumor, polyneuropatii nebo kavernózní sinusovou lézi.

Hornerův syndrom

Jedná se o relativně vzácnou poruchu způsobenou přerušením přívodu sympatického nervu do oka. Klasické znaky jsou:

• zúžený žák.
• ptóza.
• Absence pocení obličeje (anhidróza).
• Enophthalmos.

Hornerův syndrom se odlišuje od fyziologické anizokorie instilací kapky 4% kokainu: ve fyziologické anizokorii to vede k dilataci, zatímco tam není Hornerův syndrom. Příčiny Hornerův syndrom patří benigní příčiny (jako je migréna, strumy a cluster headache), neurologických onemocnění (např. roztroušená skleróza, syringomyelie), ale také život ohrožující tlaková léze na jakémkoli místě na dlouho, sympatické dráhy, včetně nádorů, jako jsou Pancoast je nádor na plicích apex, karcinom štítné žlázy, kavernózní sinus trombózy a krkavice.

pro mnohem podrobnější informace viz samostatný článek Hornerova syndromu.

v Okolí-světlo disociace žáků

V polovině 1860s Douglas Argyll Robertson popsal abnormální žáka, které reagovaly špatně na světlo a hbitě ubytování v kontextu neurosyfilis. Na počátku 20. století, William John Adie popsal druhý typ žáka, který by se také mohl přizpůsobit, ale nereagovat. Adieův tonický žák je obvykle spojen s benigní periferní neuropatií, nikoli se syfilisem.

AR žáci se vyvíjejí až po desetiletích neléčené syfilitické infekce a nyní jsou ve vyspělém světě vzácní. Pacient, jehož žák „přizpůsobí, ale nereaguje“, má téměř vždy žáka Holmes-Adie, ne žák AR.

je možné rozlišovat mezi dvěma typy žáků. Odezva ubytování v AR žáků je svižná a okamžitá. Blízká odezva u tonických žáků je pomalá a prodloužená.

Holmes-Adie žák (Adie tonic žák)

• to nejčastěji postihuje mladší ženy (3./4. desetiletí).
• stav je benigní.
• zornice je v počátečních stádiích rozšířena a může být také nepravidelná.
• žák reaguje pomalu na světlo, ale svižně na ubytování(tj.
• jakmile se zornice zúží, zůstává po abnormálně dlouhou dobu malá (tonická zornice).
• 80% je jednostranných.
• v důsledku poškození ciliárních ganglií nebo postgangliových parasympatických vláken, obvykle virovou nebo bakteriální infekcí (např.
• mohou být předepsány korekční brýle; obvykle není nutná žádná jiná léčba.
• kojenci <1 rok by měli být odkázáni na pediatrického neurologa, aby vyloučili familiární dystonie (Riley-Day syndrom).
• v průběhu měsíců až let se žák zmenšuje, nakonec se stává miotickým.
• Diagnóza je potvrzena žák je přecitlivělost na velmi slabé miotic kapky, které způsobují abnormální žák smlouvy energicky a normální žáka minimálně.
• Občas spojena s snížené hluboké šlachové reflexy (Holmes-Adie syndrom) ± autonomní nervové dysfunkce.

Argyll Robertson (AR) žák

• toto je obvykle bilaterální (i když může být asymetrické).
• tonicky malý žák, který reaguje špatně nebo vůbec na světlo, ale svižně na ubytování(světlo – téměř disociace).
• zornice se obtížně farmakologicky rozšiřují.
• předpokládá se, že je způsobena bilaterálním poškozením jader ve středním mozku.
• považován za vysoce specifický pro neurosyfilis, nejčastější příčinu.
• Mezi další, velmi vzácné příčiny patří:
• diabetická neuropatie.
• alkoholická degenerace středního mozku.
• Parinaudův syndrom dorzálního středního mozku: je způsoben nádorem epifýzy, který zhoršuje vertikální pohled a způsobuje pseudo-AR zornice.
• encefalitida.
• amyloidóza.
• roztroušená skleróza.
• nádory středního mozku.

Midbrain žáci
To se týká bilaterálních středně dilatovaných žáků spojených s dorzálními lézemi středního mozku. Existuje lehká disociace, ale dobrá reakce na miotika a mydriatika.

abnormální pupilární tvar

lidská zornice by měla být kulatá. V přírodě je vidět mnoho dalších pupilárních tvarů, včetně svislých i vodorovných štěrbin, obdélníků a půlměsíce. Příčiny abnormálního tvaru pupilární zahrnují:

• vrozené vady (např.
• iridocyklitida.
• trauma duhovky.
• Holmes-Adie žák (viz výše).
• AR žák (viz výše).
• pevný oválný žák ve spojení se silnou bolestí, červeným okem, zakalenou rohovkou a systémovou malátností naznačuje akutní glaukom s uzavřeným úhlem.

Strukturální pupilární abnormality

Vrozené abnormality

• Aniridia – jedná se o bilaterální stav vyplývající z abnormální neuroektodermální rozvoj. Je spojena s glaukomem a závažnými systémovými abnormalitami.
• Coloboma-jedná se o neobvyklý vrozený stav charakterizovaný jednostranným nebo oboustranným parciálním defektem duhovky. Viz samostatný článek Coloboma.
• Leukokoria-to se týká bílého žáka. Příčiny zahrnují vrozený katarakta, retinoblastom, přetrvávající syndrom vaskulatury plodu, Coatsovu chorobu a retinopatii nedonošených dětí.

Získané abnormality

• Pseudoexfoliační syndrom – to je charakteristická šedá-bílá fibrogranular materiál uložený na přední objektiv. Tvar a funkce žáka nejsou ovlivněny-je to významné kvůli jeho spojení s glaukomem a jeho potenciálu ztížit operaci šedého zákalu.
• Slza svěrače-slza duhovky se může objevit v důsledku tupého nebo pronikavého traumatu nebo během nitroočního chirurgického zákroku. Slzy mohou být spojeny s glaukomem a, pokud jsou velké, zrakové problémy.
• Synechiae – to jsou srůsty mezi čočkou a duhovkou (zadní synechiae) nebo duhovky a periferní rohovkou (periferní přední synechiae). Vedou k abnormálně tvarovanému žákovi; léčba závisí na základní příčině. Uveitické zadní synechie jsou rozděleny mydriatiky, zatímco glaukomatózní přední synechie mohou být léčeny miotiky.

Léků, které ovlivňují žáky

Mnoho léků může ovlivnit pupilární velikosti, a to jak lokálně aplikované, a obecně požití. Přesné zornice způsobené užíváním opiátů jsou překážkou pro hodnocení pacienta zraněného hlavou. Lokální mydriatika jsou široce používána v oftalmologické praxi, aby umožnila úplné vyšetření oka.

topické léky

• dilatační sympatomimetika (např. fenylefrin, adrenalin (epinefrin)) a antimuskarinika (např.
• zúžení-muskarinové agonisty (např.

Systemic drugs

• Dilating – sympathomimetics (eg, adrenaline (epinephrine)) and antimuscarinics (eg, atropine), tricyclic antidepressants, amfetamines and ecstasy.
• Constricting – opiates (eg, morphine and organophosphates).