Primární peritoneální rakovina: znát základy
Joanne Wilson se cítila méně jako ona-byla vždy unavená — někdy se snažila jen vstát ráno a balit libry. Ale stále přicházela s výmluvami, aby vysvětlila problém: pak Věk 56, Wilson připsal přírůstek hmotnosti na menopauzu. Pokud jde o únavu-vysloužilá právní sekretářka neměla přestávku docela dlouho. Nejprve viděla svou tchyni přes operaci, pak ona a její manžel prodali svůj dům, a pak pomohla své švagrové, když byla na operaci. „Byl jsem vyčerpaný,“ říká Wilson.
ale pak přišel příznak, který Wilson nedokázal vysvětlit. „Uvědomil jsem si, že tolik jíst nemůžu-jako by se mi zmenšil žaludek —“ vzpomíná 57letý muž. „Mohl jsem jíst jen asi půl šálku jídla najednou, než jsem se cítil, jako bych právě dokončil večeři díkůvzdání. Ale přesto jsem stále přibral.“Byla také zácpou.
mimo město když ji příznaky opravdu začaly obtěžovat, Wilson šel na kliniku urgentní péče. Bylo jí řečeno, že má Helicobacter pylori, bakteriální infekce střev, a sledovat se svým lékařem primární péče. Další den, doma v Summerville, Jižní Karolína, navštívila svého lékaře 27 let.
JOANNE WILSON začal pocit plný pořád a přibírání na váze, což mohou být příznaky primární peritoneální karcinom.
„od chvíle, kdy mě viděl, řekl, byl znepokojen, protože na mém obvodu bylo něco zvláštního,“ říká Wilson. Byla nafouklá po celém trupu, od hrudního koše dolů. Lékař ji tehdy poslal na počítačovou tomografii (CT). „Druhý den ráno, asi v 9: 15, mi zavolali,“ říká Wilson. „Řekl:“ Myslím, že máte rakovinu.“
CT vyšetření odhalilo nádory na játrech a močovém měchýři, zvětšený pravý vaječník a zesílené omentum — zástěru tuku, která visí ze žaludku a jater a obaluje se kolem střev. Je to část pobřišnice, výstelka břicha, která obklopuje většinu břišních orgánů, jako je plastový obal. Spékání nebo zahušťování omentu je známkou gynekologické rakoviny. Wilsonův dlouholetý lékař ji odkázal na gynekologického onkologa.
věci se odtud rychle přesunuly. Další den, Wilson měl více než tři litry kalné, hnědá tekutina vytékala z břicha. Po několika dnech dostala hovor potvrzující, že skvrny na CT vyšetření jsou rakovina, ale její typ a stadium bylo možné určit pouze chirurgickým zákrokem k odstranění nádorů. O týden později si Wilson nechal odstranit omentum, vaječníky a vejcovody. Nádory na játrech a močovém měchýři byly nefunkční. Její diagnóza: fáze 3C primární peritoneální rakovina.
méně častá rakovina
Wilson nikdy neslyšel o peritoneální rakovině. Jako většina žen, myslela si, že gynekologické rakoviny zahrnují pouze vaječníky, děloha nebo děložní čípek. Primární peritoneální rakovina je vzácným příbuzným rakoviny vaječníků — u každého 1 milionu lidí se vyskytuje méně než sedm případů.
začíná v pobřišnici-nebo alespoň tam, kde je poprvé identifikován. „Většinu času, je to pravděpodobně nasazený z vaječníků nebo vejcovodů,“ říká Elizabeth Swisher, M. D., ředitel prsu a ovaria, prevence program v Seattle Cancer Care Alliance. „Nebo by to mohlo vzniknout při endometrióze. Začíná v gyneco&plachý;logické tkáně.“
Ženy mohou mít gastrointestinální symptomy, jako je nadýmání, změny ve vyprazdňování, pocit plnější dříve, než je obvyklé při jídle, nadýmání a předsta­ních podniků, více obyčejně než gynekologické příznaky.
snažit se odlišit rakoviny vaječníků, vejcovodů a peritoneálních nádorů od sebe může být náročné. „Zda se rakovina nazývá vaječník, vejcovod nebo primární peritoneální (záleží na) , kolik rakoviny je ve vaječníku nebo vejcovodech,“ říká Swisher. „Pokud je příliš málo na to, aby se dalo nazvat ovariální nebo vejcovodovou trubicí, lze ji ve výchozím nastavení nazvat primární peritoneální.“
mít chemoterapii k co největšímu zmenšení nádorů před operací může dále bahnit vody. Nádory, které začaly ve vaječnících nebo vejcovodech, by mohly být v době operace mikroskopické, takže onkolog to považuje za peritoneální rakovinu.
rozpoznání a snížení rizik
primární peritoneální rakovina je nejčastější u starších žen, zejména po menopauze. Průměrný věk při diagnóze je 63 let. Rizikové faktory patří reprodukční historii, jako nikdy porodu, s nevysvětlitelná neplodnost nebo nikdy brát antikoncepční pilulky; pomocí hormonální substituční terapie; rodinná anamnéza; a obezity.
dědičné genetické mutace, které zvyšují riziko rakoviny vaječníků, jako jsou BRCA1 a BRCA2, také zvyšují riziko peritoneálního karcinomu. Některé genetické stavy, jako je Lynchův syndrom a Li-Fraumeniho syndrom, také zvyšují pravděpodobnost vzniku onemocnění.
odstranění vaječníků a vejcovodů může snížit, ale ne zcela eliminovat šanci pacienta na rozvoj onemocnění. Po odstranění vaječníků, ženy, které mají BRCA1 nebo BRCA2 mutace „stále mají celoživotní riziko, o 1 nebo 2 procenta, jak se dostat peritoneální rakoviny,“ říká Jocelyn Chapman, M. D., gynekologické onkolog a chirurg na University of California, San Francisco, Zdraví. „Všichni jsme viděli případy. Žena bude mít vaječníky a vejcovody ven, pak v jejích 60s nebo 70s, ona vyvine rakovinu pobřišnice.“
odstranění těchto orgánů však může přinést vedlejší účinky, jako je časná menopauza, snížená sexuální funkce a neplodnost. Vědci se podílejí na probíhající Ženy Volba Chirurgického Prevence (WISP) Proces, který se odehrává na sedmi místech po celé zemi, se zkoumá, zda ženy s vysokým genetickým rizikem vzniku vaječníků, vejcovodů a peritoneální karcinomy mohou lépe jejich šance tím, že nejprve odstraněním vejcovodů, pak zpoždění odstranění vaječníků, dokud se vybrat. Lékaři vedoucí studie doporučují odstranění vaječníků ve věku 40 let u žen s mutací BRCA1, 45 u nosičů mutace BRCA2 a menopauzou u žen s mutacemi v jiných genech rakoviny vaječníků.
„standardní operací je odstranění vaječníků a vejcovodů a víme, že to zachraňuje životy,“ říká Swisher. „Ale mnoho z těchto rakovin se vyskytuje ve vejcovodech, takže ženy chtějí vědět, zda mohou jen odstranit vejcovody, takže nebudou muset jít do menopauzy.“
společné rizikové faktory stranou, každá žena může dostat primární peritoneální rakovinu, jak se dozvěděla Amanda Sobhani. Ve věku 26 let byl odborník na výživu na Maltě v New Yorku při autonehodě a poté se nikdy necítil úplně dobře. Nakonec ji bolest břicha, o které si myslela, že by mohla souviset s nehodou, přiměla k naléhavé péči. Doktor si myslel, že její příznaky navrhl, prasklé cysty a řekl jí, aby následovat se s ní gynekologa, který následně ji podle gynekologické onkolog po ultra&plachý;zvuk odhalil něco, co vypadalo jako mnoho cysty. Který překvapil Sobhani, ale ona věděla, že nemá rizikové faktory pro gynekologické rakoviny — ne historie rodiny a její matka byla testována pro příslušné genové mutace v návaznosti na rakovinu slinivky břišní diagnostiky.
přesto měl Sobhani, stejně jako Wilson, klasické příznaky. „Můj žaludek byl trochu velký,“ sobhani, nyní 27, vzpomíná. „Byl jsem nafouklý. A pokaždé, když jsem jedl-dokonce jen pět nebo šest sušenek-cítil jsem se plný.“
bohužel, protože tento typ rakoviny je tak vzácný, lékaři ne vždy rozpoznávají příznaky. V malé studii provedené v Indii, vědci zjistili, že v zemích, kde je tuberkulóza je častější primární peritoneální karcinom byl diagnostikován jako břišní tuberkulózu.
„je-Li žena je, že některé z těchto příznaků, je rozumné si myslet, o získání druhý názor,“ říká Barbara Goff, M. D., předseda Oddělení Porodnictví a Gynekologie na University of Washington School of Medicine v Seattlu. „Příliš často pacienti nedostanou druhé názory, ale pokud nemáte pocit, že dostáváte diagnostickou práci, kterou byste měli, to je, když chcete hledat druhý názor.“To je pravda, i když první názor je rakovina, dodává:“ je důležité získat více než jeden názor, když vám někdo říká, že máte vážnou nemoc.“
ZJIŠTĚNÍ NÁKAZY
lékař může provést pánevní zkoušku, aby pocit, pro nádory nebo zvětšené orgány, ale i malé nádory a mikroskopické buňky může proklouznout nepozorovaně. „Vyšetření pánve jsou docela špatná (vyzvednutí těchto rakovin),“ říká Chapman. „Netrvá příliš velký nádor na vaječníku, aby se oddělily buňky a rozšířily se do peritoneální dutiny. Předtím, než je dokonce hmota, která je hmatatelná na vyšetření nebo viditelná na skenování, už byste mohli mít nemoc plovoucí v břiše.“
primární peritoneální karcinom může zvýšit hladiny proteinového antigenu (CA) 125 v krvi, ale ne vždy. „Moje CA 125 byla normální,“ říká Sobhani, “ přesto jsem měl rakovinu na jiných místech v mém těle.“Zvýšené hladiny CA 125 mohou být také známkou dalších stavů, jako je endometrióza, fibroidy, těhotenství a zánětlivé onemocnění pánve. Krevní test na zvýšené hladiny jiného proteinu, sekreční protein 4 lidského nadvarlete (HE4), může lépe předpovědět přítomnost rakoviny vaječníků a peritoneální, ale také to není dokonalý test. „Několik klinických studií prokázalo, že (proteinové) testy nejsou pro včasný screening skutečně účinné,“ říká Chapman.
novější výzkum zkoumá životaschopnost krevních testů DNA k detekci přítomnosti rakovinných buněk. „Jak rakovinné buňky rostou, také umírají a jejich abnormální DNA končí ve vašem krevním řečišti,“ říká Chapman. „Detekce mutované nádorové DNA nebo jiných genomických změn v krvi je pravděpodobně tam, kde leží nové nálezy a možnosti včasné detekce.“
V závislosti na velikosti nádorů by je mohly zachytit ultrazvuk, CT vyšetření nebo MRI. Vědci hledají techniky, jako jsou nová barviva, která by zviditelnila i ty nejmenší nádory při radiologickém zobrazování. „Pak můžete potenciálně pohybovat jehlou, pokud jde o zobrazovací techniky pro včasnou detekci, ale většina z nich je ve velmi raném pokusu,“ říká Chapman.
nakonec je nutná operace k definitivní diagnostice a stadiu rakoviny. Téměř všichni pacienti, kteří dostávají diagnózu bude mít stupeň 3 nebo vyšší, protože výstražné známky jsou obvykle málo, dokud rakovina je široká&plachý;šířit, podle Nadace pro Ženy, je Rakovina. Ve fázi 3 — která je rozdělena na 3A, B nebo C — se rakovina rozšířila mimo pánev do dalších částí břicha a / nebo blízkých lymfatických uzlin. Sobhani i Wilson byli ve stadiu 3C. Sobhaniho peritoneální rakovina dosáhla slepého střeva a tlustého střeva; Wilsonova byla ve vaječnících a vejcovodech a na játrech a močovém měchýři. Ve stadiu 4 se rakovina rozšířila za břišní dutinu, potenciálně včetně tekutiny kolem plic a lymfatických uzlin ve slabinách.
AMANDA SOBHANI doporučuje pokusit se o malé výkony, jako je výroba postele nebo krátká procházka, aby pomohla s fyzickým a duševním zdravím.
léčba a dále
ženy s primárním peritoneálním karcinomem mají obvykle kombinaci chirurgického zákroku a chemoterapie, stejně jako u rakoviny vaječníků. Mohou dostávat neoadjuvantní terapii-chemoterapii před operací-ke zmenšení nádorů před odstraněním.
Sobhaniho gynekolog odstranil nádor z pobřišnice, poblíž její dělohy, a také jí odstranil slepé střevo a část tlustého střeva. „Odstranili všechno, co mohli vidět,“ říká Sobhani. „Ale doktor říká, že pravděpodobně existují mikroskopické rakovinné buňky, takže musím projít chemoterapií, abych je — Doufejme — zabil.“
skončila chemoterapie na začátku února, a i když obvykle cítil unavený a nemocný v následujících dnech, stále aktivní, jak nejdříve bylo důležité,&plachý;znamné její součástí self-péče. „Spal jsem prvních pár dní po ošetření,“ Sonhani říká, „ale pokud můžete alespoň udělat posteli nebo chodit venku za 15 minut, je to opravdu dobré pro vaše fyzické a duševní pohody.“
Wilson říká, že její lékař cítil, že by bylo nebezpečnější odstranit nádory z povrchu jater a močového měchýře, než je opustit. „Naděje byla, že chemoterapie (po operaci) je zmenší, a to se stalo,“ říká.
chemoterapie po operaci je standardní a ženy ji mohou dostávat jako perorální léky prostřednictvím IV infuze nebo infuze přímo do břišní dutiny. „Po operaci a chemoterapii,“ říká Swisher, “ většina žen půjde do remise, ale míra recidivy zůstává vysoká, i když počáteční odpověď je dobrá.“
to je něco, čemu Wilson dobře rozumí. Šest týdnů po ukončení léčby se její CA 125 vrátila do normálu a CT vyšetření neprokázalo žádné známky zbývajícího onemocnění. O devět měsíců později, nicméně, znovu zažila ten nepříjemný pocit. Tentokrát věděla, co to znamená. Nové CT vyšetření našlo tekutinu v břiše a dvoucentimetrový nádor.
“ vyletělo mi to z hlavy! O osm týdnů dříve bylo CT vyšetření jasné,“ říká. Wilson obnovil chemoterapii v lednu. Po třech kolech se její CA 125 vrátila do normálu a její nádor byl pryč. „Žádné vlasy jednou za čas, chronická zácpa a neuropatie jsou malé kompromisy, aby byly stále naživu,“ říká.
Vědci nadále zkoumat, jak snížit vysoké recidivy sazby z vaječníků, vejcovodů a peritoneální karcinomy. Hypertermická intraperitoneální, nebo vyhřívané, chemoterapie, na kterém rakovinné buňky jsou věřil být více citlivé, deliv&plachý;ered přímo do dutiny břišní po operaci může snížit opakování. Mezi další klinické studie patří záření, imunoterapie a vakcíny jako způsoby léčby nebo prevence recidivy rakoviny vaječníků a peritoneální rakoviny.
Wilson nedovolí, aby vyhlídka na opakování zatemnila její výhled. Vidí peritoneální rakovinu jako stav, který možná bude muset zvládnout po zbytek svého života. „Je to chronické-není to vždy rozsudek smrti,“ říká. „Existují ženy, které žily 10, 15 let, některé bez opakování, některé s. Ty to zvládneš.“
Sobhani sdílí tento postoj: „myslím, že se očekává, že v určitém okamžiku budu mít recidivu, ale můj lékař říká, že očekává, že budu žít dlouhý život.”