Abstrakt

Pozadí: plicní endometrióza je jedním z relativně vzácné formy extragenital endometriózy a v souladu s jeho klinicko-patologické příznaky je považován ve smyslu „hrudní endometrióza, syndrom“, tj. při fungování endometria je nalezen v pohrudnici, bránici, ulice respiratoriae nebo plicní parenchym sám.

cíle: bylo pozorováno 42 případů tohoto onemocnění. Věk pacientů se pohyboval od 16 do 61 let, průměr tedy byl 40,5 ± 0,4 roku.

Výsledky: Ve většině případů, endometrióza vliv na bránici a byl doprovázen pneumotorax s odpovídajícími příznaky komplexu, zatímco plicní ložiska došlo vzácnější, být asymptomatické nebo předstíraje nějaké chirurgické a jiné patologie. Operace a histologická studie byly rozhodující pro ověření diagnózy. Progesteronové a estrogenové receptory a produkce Ki-67 byly detekovány imunohistochemicky v endometrioidní tkáni plicních ložisek.

závěr: Bylo zapotřebí použití komplexních histologických a imunohistochemických metod, aby byla konečná diagnóza plicní endometriózy spolehlivější. Má velký praktický význam, který je jedním z nejdůležitějších předpokladů pro předepisování odpovídající léčby.

Klíčová slova

hrudní endometrióza, syndrom, extragenital endometrióza, plicní endometrióza, membrána léze, pneumotorax, histologické ověření diagnózy,

Úvod

Endometrióza je růst tkáně podobná děložní sliznice mimo děložní dutiny, který je doprovázen chronické zánětlivé reakce, vedoucí ve většině případů k rozvoji bolesti syndrom a/nebo neplodnost. V současné době je to jedna z nejčastějších gynekologických onemocnění. Tato patologie se vyskytuje u 2-10% žen v reprodukčním věku a téměř u 50% žen s neplodností .

jedna z relativně vzácných forem endometriózy je charakterizována vývojem endometriální tkáně mimo reprodukční systém. Extragenitální ložiska Mohou existovat nezávisle jak jako samostatné formace, tak jako složky souběžných lézí . Případy extragenitální endometriózy činí 6-8% z celkového počtu pozorovaných endometrióz. Mezi orgány nesouvisející s reprodukčním systémem jsou nejčastěji postiženy střeva, močové cesty a plíce .

Hart byl první, kdo diagnostikoval plicní endometriózu (PE) posmrtně v roce 1912. Pozoroval u ženy ve věku 72 let četné subpleurální uzly, které se lišily od velikosti hrášku po ořech. Histologické vyšetření ukázalo adenomyózu děložního původu; nádor v děloze pacienta byl odstraněn 22 let před tím .

za poslední desetiletí se počet publikací o endometrióze výrazně zvýšil. Koncept „syndromu hrudní endometriózy“ (TES )byl vyvinut a používán v případech, kdy se funkční endometrium nachází v pohrudnici, membráně, viae respiratoriae nebo samotném plicním parenchymu.

Channabasavaiah a Josef byly prezentovány výsledky analýzy 110 klinických případů histologicky ověřit nitrohrudní endometrióza, které byly publikovány v letech 2001 a 2007. Legras et al. studoval zpětně 229 případy pneumotoraxu u žen je popsáno v odborné literatuře psané v angličtině od roku 2000 do roku 2011 a stát, že TES je diagnostikována v 54 případech (24%).

otázka, jak se funkční endometrium dostane do hrudníku, zůstává dosud otevřená . Sampson byl první, kdo naznačil, že endometrium se přenáší z děložní dutiny do břišní dutiny vejcovody prostřednictvím takzvané „retrográdní menstruace“, tj. Tento druh refluxu se vyskytuje u velkého počtu zdravých žen . Sampson také předpokládal existenci metastatické nebo embolické endometriózy, která umožňuje spekulovat o hematogenních cestách šíření endometriózy. Hobbs a Bortnick potvrdili tuto hypotézu experimentálně zavedením suspenze endometria do ušních žil králíků, což vedlo k rozvoji PE v 79% případů.

TES se projevuje nejčastěji u recidivujícího pneumotoraxu, hemoptýzy, kašle nebo bolesti na hrudi a vzácněji u hemotoraxu spojeného s menstruací . PE je jednou z nejvzácnějších forem TES. Nejdůležitějšími klinickými projevy prvního jsou kašel, hemoptýza a pocit těžkosti v hrudi (příznak „těžkého kožichu“), ke kterému dochází během menstruace, ale ne nutně v každém menstruačním cyklu.

podle literatury se pneumotorax spojený s TES vyskytuje u přibližně 10-24% žen se spontánním pneumotoraxem .

rentgenové vyšetření hrudníku (hlavně HRCT)odhaluje čtyři varianty patologie: lineární nebo retikulární opacity, malé uzliny, cystické vzdušné prostory, zesílené alveolární septy. Tyto radiologické nálezy, zejména ty, které jsou kombinovány s hemoptýzou a bolestí na hrudi, jsou často považovány za důkaz tuberkulózní nebo neoplastické povahy plicní léze.

membránová léze je obvykle detekována náhodou během chirurgického zákroku v důsledku pneumotoraxu. Před operací je tato patologie velmi zřídka detekována kvůli omezenému rozsahu lézí a nízkému rozlišení radiologických metod.

téměř bez výjimky postihuje onemocnění šlachovitý střed pravé membránové kopule a může se objevit ve dvou druzích. První má podobu modrých nebo fialových endometriálních implantátů pod parietální pleurou až do velikosti 5 mm. Druhou jsou kulaté nebo štěrbinovité defekty v membráně.

nedostatek specifických příznaků, laboratorních markerů a charakteristických radiologických vzorců ztěžuje předoperační diagnostiku PE. Často je konečně diagnostikována pouze po potvrzení histologické metody, mezi nimi imunohistochemie, včetně estrogenu a progesteronu receptory výraz .

proto je chirurgický zákrok často nezbytný pro diagnostické a terapeutické účely. Ačkoli operace ověřuje diagnózu zpravidla a odstraňuje jakékoli heterotopické léze endometria, tento druh léčby zůstává neúplný bez supresivní hormonální terapie. Zaměřuje se na blokování ovulace, potlačení sekrece estrogenu a supresi růstu epitelu v endometriálním zaměření .

relativně malý počet TES případech popsaných ve světě odborné literatury a nedostatek jeho charakteristické klinický obraz vyzváni, abychom shrnuli naše vlastní zkušenosti v diagnostice a léčbě tohoto onemocnění.

metody

analyzovali jsme 42 případů TES pozorovaných v našich nemocnicích v období od roku 2004 do roku 2016. Věk pacientů se pohyboval od 16 do 61 let, průměr tedy byl 40,5±0,4 roku.

35 pacientů hospitalizováno v důsledku spontánní pneumotorax, 3 se zaoblenými nádorové masy, 1 s cystou, a 3 s infiltrací v plicní tkáni. Významně u 41 pacientů byl patologický proces lokalizován v pravých plicích.

výsledky

hlavní stížnosti všech hospitalizovaných pacientů jsou uvedeny v tabulce 1.

Tabulka 1. Complaints of patients with the thoracic endometriosis syndrome

Complaints	Patients (n=42)
	abs. number	per cent
Chest pain		85,7
Dyspnea		73,8
Dry cough		50,0
Infertility		14,3
Hemoptýza		9,5

Ve většině případů, tam byla bolest na hrudi (85.7%); hemoptýza bylo zjištěno méně často (9,5%). Dyspnoe byla zaznamenána pouze u 31 pacientů s pneumotoraxem; 6 žen trpělo neplodností. V anamnéze mělo 5 pacientů děložní myom a U 2 pacientů byla cysta endometria vaječníků.

HRCT hrudníku zjištěn zaoblené stíny v plicích (3 případy), infiltráty s tenkostěnných dutin (6 případů), plicní cysty (1 případ), puchýře různého průměru (6 případů), a hmotnost v paravertebrální oblasti považovat za neurinoma (1 případ) (Obrázek 1). Současně nebyly zjištěny žádné změny v plicní tkáni ve 26 ze 42 případů(61,9% pacientů).

obrázek. 1. HRCT vyšetření hrudníku pacientů s plicní endometriózou a-infiltrace plicní tkáně; B-malé dutiny; C-periferní uzliny.

bohužel předoperační vyšetření nám v žádném případě neumožňuje navrhnout TES, protože výraz CA-125 nenaznačuje ani jeho možnost. Současně retrospektivní analýza pooperačních údajů naznačila, že základní předpoklad pro tuto diagnózu existoval.

předoperační diagnózy byly následující: Primární spontánní pneumotorax ve 35 případech, infiltrativní plicní tuberkulóza ve 3 případech, plicní hemosideróza, neurinom mediastina, nádor plic a plicní cysta – každý V jednom.

chirurgický zákrok byl proveden u 37 ze 42 pacientů. Z těchto 35 žen s pneumotoraxem bylo operováno 30 (85,7%). Atypické plicní resekce byla provedena u 27 případů (90% pacientů), žeberní pleurectomy v 28 případech (93.3%) a resekce bránice šlachy centrum v 25 případech (83.3%).

ze 7 pacientů bez pneumotoraxu 6 bylo podrobeno atypické resekci plic a 1 lobektomii.

ve všech případech bylo provedeno histologické vyšetření chirurgického materiálu. Parafínové řezy byly obarveny hematoxylinem a eosinem, alcianovou modří a picrofuchsinem van Giesonem. Imunohistochemie byla provedena pomocí protilátky proti estrogenu a progesteronu receptory, stejně jako myší monoklonální protilátky Ki-67, bcl 2 (Dako, Dánsko).

V korelaci klinických a histologických údajů, TES byl diagnostikován ve všech případech a může být rozdělena do následujících kategorií: perforace pravé kopule bránice s histologicky identfied endometriální implantáty (6 pacientů); intrapulmonální endometriální heterotopie ve formě uzlů, infiltrátů a cyst (11 pacientů); multifokální léze plic a membrány (1 pacient). Perforace pravé kopule membrány bez histologicky identifikovaného endometria („porézní membrána“) byla pozorována ve 24 případech.

makroskopické hodnocení odstraněných plic zjistilo cysty s tmavě hnědým materiálem (6 případů). Stěny cyst byly silné, jejich vnitřní povrch hladký (5 případů) nebo s papilárními výrůstky(1 případ). 5 zbývajících pozorování odhalilo malé ohniska krvácení v subpleurálních oblastech.

mikroskopické vyšetření zjistilo četné shluky endometriálních žláz s cytogenním stromem. Struktura těchto žláz odpovídala různým fázím menstruačního cyklu 9 (viz. stupeň proliferace nebo sekrece) prezentované v různých množstvích. Endometriální typ epitelu žláz je obvykle pseudostratified, zploštělé nebo sloupovitý; jádra buněk byly umístěny na různých úrovních; cytoplazma obsahuje tajné kapky; tu a tam nějaké známky deskvamace epitelu byly zaznamenány. V alveolární lumině a plicním intersticiu byly často nalezeny ložiska hemosiderinu. Glandulární strom byl reprezentován podlouhlými buňkami s vřetenovitými jádry, na některých místech s decidualizačními rysy (Obrázek 2). V 5 případech byla pozorována cystická transformace žláz spolu s krvácením kolem nich. Některé hemosiderinových depozit a fibroblastický transformace cytogenic stroma byly patrné ve většině případů.

obrázek. 2. Plicní endometrióza. A-ostrůvky proliferace endometriálních žláz. V alveolární lumině jsou ložiska hemosiderinu. Barvení hematoxylinem a eosinem (X 100); B-proliferující epitel žláz s tajnými kapkami v cytoplazmě. Stroma s decidualizačními rysy. Barvení hematoxylinem a eosinem (X 160).

ve všech případech byla provedena imunohistochemická studie. To odhalil estrogenu a progesteronu receptory výraz v žlázy epitelu a cytogenic stromatu buněk (viz Obrázek 3 A, B), stejně jako exprese onkoproteinu bcl-2 v žlázy epitelu a mírná proliferační aktivity (Ki-67) v cytogenic stroma (Obrázek 3 C).

obrázek. 3. Plicní endometrióza: – výraz na progesteronové receptory v žlázových epiteliálních buněk (X200); B – shodné s estrogenové receptory (X200); C – Ki-67 exprese v cytogenic stroma (X100).

Níže jsou uvedeny dva příklady z našich pozorování.

Příklad 1. Pacient F., 52 let. Klinickou diagnózou byl nádor pravého plicního dolního laloku. Šest let předtím, exstirpace děloha bez adnex byla provedena na účet dělohy myom s adenomyóza; pacient trpěl neplodnosti. 6 let po operaci se objevily stížnosti na periodické bolestivé bolesti v hrudi, kašel a hemoptýzu. Radiografie hrudníku odhalila kulatý stín o průměru 4 cm v dolním laloku pravého plic. HRCT vykazoval zaoblenou formaci o velikosti 4х3х2,5 cm, heterogenně strukturovanou s dobře definovanými obrysy. Vyšetření nedokázalo ověřit přesnou diagnózu, takže byla provedena pravá dolní lobektomie. Makroskopicky byla zjištěna forma“ voštinového “ typu s dobře definovanými obrysy a malými dutinami až do 0,7 cm naplněnými hustou hnědou kapalinou. Mezi dutinami byla hustá homogenní vláknitá tkáň. Histologické vyšetření prokázalo cystickou transformována endometrioid žláz s proliferující epitel na jejich stěnách, stejně jako papillae tvorbu a vláknité cytogenic stroma, spolu s leiomyomatous hyperplazie kolem žlázových struktur (Obrázek 4).

obrázek. 4. Plicní endometrióza s papilárními strukturami a leiomyomatózní hyperplazie. Van Gieson (X 160).

příklad 2: pacient a., 42 let. Klinickou diagnózou byl spontánní pneumotorax na pravé straně. První den menstruačního cyklu se objevila bolest v pravé polovině hrudníku. Byl doprovázen suchým kašlem a mírnou dušností. Rentgen hrudníku odhalil pravostranný pneumotorax s 50% atelektázou a posunem mediastina doleva. Po přijetí do nemocnice byla provedena diagnostická torakoskopie na pravé straně s drenáží pleurální dutiny. Střed šlachy membrány vykazoval perforace a endometriální implantáty (obrázek 5). HRCT hrudníku neodhalil žádné změny v plicní tkáni. Byla provedena videotorakoskopie na pravé straně, resekce středu membránové šlachy a mezisoučet pobřežní pleurektomie. Makroskopicky byly zjištěny některé perforace ve středu šlachy a nahnědlé uzliny s dobře definovanými obrysy až do 0,5 cm. Byly umístěny na povrchu pleurální membrány, aniž by pronikly skrz ni. Histologické vyšetření ukázalo některé cystické endometriodové léze na vláknitém pozadí.

obrázek. 5. Membránové léze odhalené v provozu. A-perforace v centru membránové šlachy; B-endometrioidní implantáty.

v tomto případě, stejně jako ve všech ostatních, nástup a zmizení klinických a radiologických příznaků se shodovaly se začátkem a koncem menstruačního cyklu. Nicméně tato skutečnost unikla fyzikům.

Diskuse

Jako jasný důkaz slova kdysi pronesl známý ruský oncomorphologist Golovin , extragenital endometrióza potvrzuje, že každá tkáň je historicky tvořil stabilní jednoty, které mají určité vlastnosti a morfogenetickými energie, která nezmizí zcela ani v případě abnormálních vztahů mezi organismem a nádor. Tento přístup je nesmírně důležitý pro pochopení PE jako patologického procesuna coelo.

Ve většině našich pozorování, endometrióza vliv na bránici a byl doprovázen pneumotorax s odpovídající příznaky komplexu, zatímco plicní heterotopie zůstává došlo vzácnější být asymptomatické nebo předstírání určité chirurgické a jiné patologie.

stojí za zmínku, že léze levé poloviny hrudníku byla diagnostikována pouze v jednom případě (viz. implantáty v levé kopuli membrány a levé plíce), což potvrzuje skutečnost, že TES je pravostranná patologie. Navrhujeme, že důvodem této selektivity je skutečnost, že pravá kopule membrány spolu s játry, i když není pevně vázána, pracuje během dýchání jako píst poskytující „sací účinek“. Údajně, to je také důvod, proč to je přesně prostor pod pravé kopule bránice, kde určité množství menstruační krve může dostat z pánve. Resorpce krve se provádí za aktivní účasti lymfatického aparátu peritonea . Endometriální fragmenty se dostávají do subpleurálního prostoru přes lymfatické cévy perforující membránu a ve většině případů zůstávají fixovány. Následná nekróza a lýza endometria mohou vést k defektům perforace. Hypoteticky je možné, že ve vzácných případech malé endometria fragmenty dosáhnout horní duté žíly přes lymfatické cévy mediastina, a pak pronikají do plicní parenchym tvoří uzly nebo cysty.

klinické a morfologické hypodiagnostics z TES je podmíněna nejen svou vzácností, ale nedostatek komplexní komplexní analýzy a korelace anamnestické, klinické a histologické údaje stejně.

Vzhledem k rostoucímu výskytu endometriózy, plicní jeden mezi ostatními, zdá se, nezbytné zahrnout toto onemocnění do diferenciální diagnostiky rozsahu, zejména tam, kde ženy v plodném věku s nejasnou pravostranný plicní patologii a ohrožení gynekologické historie jsou zapojeny. V takových případech je vhodné najmout gynekology, aby se vyloučila adenomyóza a pánevní endometrióza. V případě obskurních recidivujících plicních onemocnění je nezbytné provést MRI orgánů malé pánve.

naše data umožňují určit některé důležité a spolehlivé vlastnosti TES následovně: převážně pravé straně lokalizaci onemocnění, relativně mladý věk pacientů, cyklické opakování hemoptýza a nepohodlí nebo bolest na hrudi, opakující pravé straně pneumotoraxu, korelace nástupu a/nebo regrese radiologického příznaky na začátku a/nebo na konci menstruačního cyklu, jeden nebo druhý z gynekologické problémy (viz. neplodnost, pánevní bolest, algomenorea) a operace na pánevních orgánech v anamnéze.

diagnostické operace vyžaduje rozsáhlé využití celého provozu materiál s vysekávání vzorků pro histologické vyšetření všech postižených oblastech plic, protože endometrióza mikroskopické vlastnosti v různých, a to i sousedních částí plic se může značně lišit. Z diagnostického hlediska, základní morfologické rozlišovací rys PE je kombinací stability, progrese nebo regrese známky ve stejné nebo v sousední vzorky plicní tkáně. Aby byla konečná diagnóza TES spolehlivější, je nutné použít komplexní histologické a imunohistochemické metody. Přesná diagnóza endometriózy má velký praktický význam, protože je předpokladem pro výběr odpovídající léčby.

1. Tsvelev YV, Abashin VG, et al. (2007) endometrióza: moderní pohledy na etiologii, terminologii a klasifikaci. Vestnik Rus Military Medical Academy 4: 42-47 .
2. Olive DL, Schwartz LB (1993) endometrióza. N Engl J Med 328: 1759-1769.
3. Ozhiganova v (2009) endometrióza a endometrioidní onemocnění (pracovní standardy posmrtného vyšetření). SPb. .
4. Harada M, Osuga Y, Izumi G, Takamura M, Takemura Y, et al. (2011) Dienogest, nová konzervativní strategie pro extragenitální endometriózu: pilotní studie. Gynecol Endocrinol 27: 717-720.
5. Bergqvist A (1993) různé typy extragenitální endometriózy: přehled. Gynecol Endocrinol 7: 207-221.
6. Joseph J, Sahn SA (1996) syndrom hrudní endometriózy: nová pozorování z analýzy 110 případů. Am J Med 100: 164-170.
7. Alifano M, Trisolini R, Cancellieri A, Regnard JF (2006) hrudní endometrióza: současné znalosti. Ann Thorac Surg 81: 761-769.
8. Fliederovú DB, Moran CA, Travis WD, Koss MN, Marku, EJ (1998)-Pleuro-pulmonální endometrióza a plicní mimoděložní deciduosis: a clinicopathologic a imunohistochemické studie 10 případů s důrazem na diagnostické úskalí. Humpolec 29: 1495-1503.
9. Channabasavaiah AD a Joseph JV (2010) Hrudní endometrióza: přehodnocení vztahu mezi klinické prezentace a hrudní patologie na základě torakoskopická nálezy u 11 pacientů. Medone. Baltimore 89: 183-188.
10. Legras A, Mansuet-Lupo A, Rousset-Jablonski C, Bobbio A, Magdeleinat P, et al. (2014) pneumotorax u žen v plodném věku: aktualizační klasifikace založená na klinických a patologických nálezech. Hrudník 145: 354-360, 11.
11. Hobbs je a Bortnick AR. (1940) endometrióza plic; experimentální a klinická studie. Am J Obstet Gynecol 40: 832-843.
12. Pichurov AA, OrzheshkovskiÄ OV, Dvorakovskaia IV, Romanova LA, Ivanishchak BE, et al. (2014) . Vestn Khir Im I I Grek 173: 26-29.
13. Sampson JA (1927) peritoneální endometrióza v důsledku menstruačního šíření endometriální tkáně do peritoneální dutiny. Am J Obstet. Gynecol 14: 422-469.
14. Adamyan LV, Kulakov VI, and Andreeva EN (2006). Endometrióza. M., Medizina. .
15. Agarwal N. A Subramanian AA (2010) endometrióza. Morfologie, klinické projevy a molekulární patologie. Jaromír Jágr 10: 1-9.
16. IablonskiÄ PK, Pichurov AA, OrzheshkovskiÄ OV, Petrun’kin AM, Goncharuk IV (2014) . Vestn Khir Im I I Grek 173: 89-95.
17. Terada Y, Chen F, Shoji T, Itoh H, Wada H, et al. (1999) případ endobronchiální endometriózy léčené subsegmentektomií. Hrudník 115: 1475-1478, 18. Koizumi T, Inagaki H, et al. (1999) úspěšné použití agonisty hormonu uvolňujícího gonadotropin u pacienta s plicní endometriózou. Dýchání 66: 544-546.
18. Golovin DI (1975) Atlas lidských nádorů. Leningrad, Medizina. .
19. Abu-Hijleh MF, Habbal OA, Moqattash ST (1995) úloha membrány v lymfatické absorpci z peritoneální dutiny. Jaromír Jágr 186: 453-467.