Historie

51-rok-starý muž, představil jeho ortoped s 2-týdenní historii bolesti a otok v pravém koleni. Pacient to oznámil 2 týdny předtím, než opakovaně klečel a dřepl při zahradničení ve svém dvoře. Fyzikální vyšetření odhalilo velký výpotek pravého kolenního kloubu a bolestivý aktivní rozsah pohybu. Pacient podstoupil radiografii a zobrazování magnetickou rezonancí (MR) pro další hodnocení.

zobrazovací nálezy

boční rentgenový snímek pravého kolena ukázal velký kloubní výpotek (, obr. 1). Následné multisekvence, multiplanární MR obrazy vykazovaly velký výpotek a synoviální proliferaci. Synovii prokázala nízkou intenzitu signálu na T1 vážených (650/14 – repetition čas msec/echo čas msec) a T2 vážených (4610/87) obrázky (Obrázek 2,,,,). Synovii také ukázala magnetická susceptibilita artefaktu s nepoměrně nižší intenzity signálu („kvetoucí“) na gradient-echo (GRE), dual-echo ustáleném stavu (DESS) obrázky (18/7) (Obr 2,,,,). Byla také zaznamenána velká komplexní popliteální cysta s vnitřními přepážkami. Charakteristiky intenzity signálu stěny cysty a sepcí byly podobné charakteristikám společného synovia.

Patologické Hodnocení

Protože oba symptomy pacienta a zobrazovací nálezy navrhl označené synovitida, artroskopie byla provedena. Artroskopie odhalila nespočet červeno hnědé až rezavě zbarvené listy, nebo klků, tkání vyčnívající do společných prostor z synovii (Obr 3; Film na http: //radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 /1519/DC1). Načervenalé hnědé barvy je uvedeno na artroskopii uvedeno, ukládání hemosiderinu v rámci tkáně, což odpovídá nízké intenzitě signálu je vidět na T1 – a T2-vážené obrazy a výrazné ztráty signálu na GRE obrázky. Frondlike vzorec růstu byl projevem základní synoviální proliferace.

Histologická analýza odhalila obrovské vícejaderné buňky a intra – a extracelulární hemosiderin pigmentace v papilární hypervascular synoviální tkáně. Tato konstelace nálezů byla v souladu s diagnózou pigmentované villonodulární synovitidy (PVNS) (, Obr 4,).

Diskuse

PVNS je členem rodiny benigní proliferativní léze synovii kloubu, bursa, a šlachové pochvy, které jsou obvykle rozděleny podle místa původu (intraartikulární nebo extraarticular) a vzor růstu (lokalizované nebo difuzní) (,1). Termín pigmentovaná villonodulární synovitida se obecně používá, když je přítomno difuzní intraartikulární postižení (, 2,, 3). I když trauma, zánět, neoplazie, poruchy metabolismu lipidů byl prokázán jako kauzální faktory PVNS (,4–,7), etiologie tohoto onemocnění zůstává nejasný. Nedávné cytogenetické studie však poskytují rostoucí důkazy o neoplastickém původu (, 7). PVNS je obvykle monoartikulární proces velkých kloubů, který postihuje koleno v 80% případů (, 4,, 5). To může také zahrnovat, v pořadí klesající frekvence, kyčle, Kotník, rameno, a loket (,3–,5,,8). Ačkoli se toto onemocnění může projevit v jakémkoli věku, obvykle postihuje dospělé ve věku 20-50 let, se stejnou frekvencí u mužů a žen (,3–,6,,9). Pacienti si často stěžují na pomalu progresivní bolest, otok a snížený rozsah pohybu (, 4 -, 7). Anamnéza recidivujícího krvavého výpotku kloubů je také klasickým klinickým nálezem.

PVNS v koleni typicky projevuje jako nespecifické kloubní výpotek na rentgenových snímcích, i když občas kapaliny se může objevit hustý, zjištění, naznačující hemoragický výpotek. Kostní eroze lze také vidět; tyto se vyskytují nejčastěji v oblasti kyčelního kloubu (více než 90% případů) a rameno (více než 70% případů), (, 5) a může být způsobeno relativně malý, více uzavřených společných prostor a sekundární zvýšený tlak v těchto kloubech. V souladu s tím jsou kostní eroze méně časté u prostornějšího kolenního kloubu (, 3 -, 5) a jsou pozorovány přibližně v 25% případů (,5). Ačkoli se tradičně předpokládá, že kostní eroze jsou výsledkem tlakové eroze, jejich přesná patogeneze zůstává nejasná. Nedávné studie ultrastruktury naznačují, že proteolytické enzymy exprimované obřími buňkami v lézi mohou ovlivnit tyto kostní změny (, 7). Tyto eroze vykazují tenké sklerotické okraje a obvykle zahrnují obě strany kloubu. Zúžení kloubního prostoru a hypertrofické ostruhy, které jsou běžné u osteoartrózy, nejsou rysy PVNS, a to ani pozdě v procesu onemocnění (, 4,,7). Kalcifikace v rámci PVNS byla zaznamenána na rentgenových snímcích (,10), ale je to docela neobvyklé a mělo by navrhnout alternativní diagnózu.

Na arthrographic obrázky, nodulární synoviální ztluštění PVNS se může objevit jako náplň vady v kloubu, zjištění podobné těm, které byly pozorovány s synoviální osteochondromatosis nebo revmatoidní artritida (rýže subjekty,) (, 2,,4). Tyto alternativní diagnózy jsou však obvykle snadno rozlišitelné s jinými zobrazovacími modalitami.

MR imaging je preferovanou metodou pro diagnostiku PVNS, protože jeho velmi specifické zobrazovací funkce, které pomáhají odlišit PVNS z jiných synoviálních procesů. Obrázky obvykle ukazují hmotu na synoviální bázi, která ovlivňuje většinu nebo všechny spoje a která zobrazuje nízkou intenzitu signálu na T1-a T2 vážených pulzních sekvencích. Charakteristický je také artefakt magnetické susceptibility (kvetoucí) v postiženém kloubním prostoru na GRE obrazech. Tento artefakt vztahující se k lokální magnetické pole, které je vytvořené železo přítomné v hemoglobinu, který způsobuje rotující jádra na dephase a následné signál neplatné, nebo kvetoucí (,11). PVN mohou také obsahovat oblasti s proměnlivou intenzitou signálu, s ohnisky jasnějších signálů T1 a T2, které indikují relativně nízké koncentrace hemosiderinu. Nakonec, charakteristiky intenzity signálu zobrazené PVN odrážejí histologickou povahu léze (,3,,5–,9,,12). Tyto vlastnosti přímo odpovídají makroskopické a mikroskopické rysy nemoci, které jsou popsány jako hnědočervené nebo tan projekce synovii, které jsou složeny z vazivové stroma s mnohojaderné obrovské buňky, xanthomatous buněk, a intra – a extracelulární hemosiderin (,3–,5). Ačkoli stupeň zvýšení PVNS se může lišit, výrazné zvýšení synovia je běžné kvůli hypervaskulární povaze onemocnění (,3,,7,,8).

mezi hlavní stavy diferenciální diagnostiky PVNS patří amyloidní artropatie, artropatie související s hemofilií a synoviální chondromatóza. Ačkoli amyloidní artropatie má obvykle nízkou intenzitu signálu jak na T1-a T2 vážených obrazech, neprokazuje kvetoucí artefakt, který je vidět v PVNS. Multifokální postižení pozorované u sekundární amyloidní artropatie by také mělo pomoci odlišit ji od PVNS. Hemosiderin lze pozorovat u artritidy související s hemofilií; kostní deformita pozorovaná u hemofilie však není rysem PVNS. Synoviální chondromatóza může prokázat spektrum zobrazovacích funkcí. Nejčastěji ukazuje několik mineralizovaných intraartikulárních těl, které jsou snadno identifikovatelné na rentgenových snímcích. Když jsou nemineralizované, chrupavčitá povaha volných intraartikulárních těl je obvykle rozpoznatelná na Mr obrazech.

Optimální léčbu PVNS vyžaduje kompletní synovektomie, což může být obtížné v prostorný kloubů, jako jsou kolena a kyčle, kde existuje více zákoutí a komunikaci burz. Opakování sazby jsou obvykle mezi 30% a 50%, i když sazby mezi 10% a 56% byly hlášeny (s,7); umístění onemocnění a historii částečné resekce jsou nejdůležitější matoucích faktorů (,1,,7). Opakující se onemocnění se může objevit během několika měsíců, ale obvykle se neobjeví až roky po léčbě. Ačkoli artroskopická synovektomie má kratší počáteční období zotavení, techniky otevřené synovektomie mohou přinést lepší dlouhodobý výsledek, zejména v opakujících se případech (, 7). Zevní a intraartikulární radiační terapie s beta zářič jako je yttrium byly také užitečné, ale oni jsou obvykle vyhrazena pro pacienty s neposlušným onemocnění, protože jejich potenciál produkovat nežádoucí vedlejší účinky, jako je transformace do zhoubných PVNS (,4,,7,,13). Pacienti s destrukcí kloubů související s PVNS obvykle podstupují synovektomii následovanou artroplastikou nebo artrodézou (, 4,, 7). Náš pacient podstoupil celkovou artroskopickou synovektomii a po 1 roce sledování nemá žádné známky recidivy.

ačkoli PVNS je vzácná synoviální porucha, rysy tohoto onemocnění na Mr obrazech jsou jedinečné a usnadňují jeho odlišení od jiných synoviálních proliferativních procesů. Charakteristické kvetení pozorované na GRE obrazech a nízká intenzita signálu T1 a T2 nakonec odrážejí histologické rysy léze.