mozek je bílá hmota slouží důležitý účel v lidském těle, v tom, že přenáší impulsy do šedé hmoty buněk. Když osoba trpí periventrikulárním poškozením leukomalacie, jsou tyto funkce narušeny. PVL je nápadně společné kauzální faktor u dětí s dětskou Mozkovou Obrnou, která vede k intelektuální nedostatečností a spasticity, které vyžadují terapii a léčbu.

co je periventrikulární leukomalacie?

poškození Mozku – Poškození bílé hmoty mozkové tkáně

Periventrikulární leukomalacie, nebo PVL, je typ poškození mozku, které zahrnuje periventrikulární bílé hmoty mozku. K poškození bílé hmoty má za následek smrt a rozpad poškozených buněk, takže prázdné oblasti v mozku — tzv. postranních komor, které se naplní tekutinou (stav nazývaný leukomalacie).

mozek se primárně skládá z bílé hmoty a šedé hmoty. Šedá hmota má těla nervových buněk, která mohou iniciovat nervové impulsy, zatímco bílá hmota přenáší impulsy mezi buňkami šedé hmoty. Periventrikulární bílá hmota, která obklopuje dvě dutiny ve tvaru podkovy v mozku, je primárně zodpovědná za přenos nervových impulzů, které řídí motorickou funkci. Poškození v této oblasti může mít za následek spasticitu a intelektuální poškození.

Myelin je nedílnou součástí bílé hmoty, která pokrývá a v podstatě izoluje buněčné dráhy a podporuje rychlý přenos nervových impulzů. Poškození myelinu zpomaluje a brání přenosu nervů, což může narušit funkci mozku.

• přibližně 60-100% dětí s periventrikulární leukomalacií je diagnostikováno s mozkovou obrnou.
• čtyři až 26% předčasně narozených dětí umístěných na novorozeneckých jednotkách intenzivní péče má mozkovou obrnu.
• v závažných případech posmrtné vyšetření zjistilo, že 75% předčasně narozených dětí, které zemřely krátce po narození, mělo periventrikulární leukomalacii.

odborníci se domnívají, že intrauterinní infekce jsou základním faktorem periventrikulární leukomalacie. Membrány kolem plodu jsou ovlivněny uvolněním toxinů, které cestují přes plodové vody selektivně poškodit oblastech vyvíjejícího se mozku. Tyto toxiny mohou také způsobit předčasné prasknutí membrán a předčasné porod.

kdy se vyskytuje periventrikulární leukomalacie?

poškození může nastat kdykoli, ale vědci izolovali stadia vývoje plodu, kdy je nenarozené dítě zvláště citlivé na periventrikulární leukomalacii.

• ačkoli ne všechny studie se shodují na přesném rozmezí, odborníci se domnívají, že plod je obzvláště citlivý na periventrikulární leukomalacii někde mezi 26 týdny a 34 týdny těhotenství.
• předčasný porod je vysoce rizikovým faktorem periventrikulární leukomalacie; je nejčastější u kojenců narozených před 32 týdny as porodní hmotností nižší než 3.3 lbs.

jaké jsou rizikové faktory a příčiny periventrikulární leukomalacie?

odborníci uvádějí snížený průtok krve nebo poškození buněk periventrikulární tkáně je základní příčinou periventrikulární leukomalacie. Kojenci, kteří se narodili před 32 týdny těhotenství a jsou mechanicky větráni, jsou vystaveni největšímu riziku periventrikulární leukomalacie. Hypotenze, hypoxémie, acidóza a hypokarbie u předčasně narozených dětí mohou způsobit periventrikulární leukomalacii.

řada dalších příhod také představuje významné zvýšení pravděpodobnosti vzniku periventrikulární leukomalacie. Intrauterinní infekce, kde abnormální bakterie mohou infikovat plodovou vodu, je jedním z faktorů; infekce v době porodu také zvyšuje pravděpodobnost. To je častější při předčasném porodu. Mezi další rizikové faktory spojené s periventrikulární leukomalacií patří:

• Placentární cévy podmínek, známý jako placentární cévní anastomózy
• Dvojče těhotenství
• Vaginální krvácení v průběhu těhotenství, známý jako předporodní krvácení
• Zánět plodových obalů v důsledku bakteriální infekce, známý jako chorioamnionitis
• Zánět pupečníku pojivové tkáně, známý jako funisitis
• Těžká nemoc, při které se do krevního řečiště je ohromen tím, bakterie, známé jako sepse
• Mateřské užívání kokainu

Jaké jsou příznaky periventrikulární leukomalacie?

Periventrikulární leukomalacie může být obtížné detekovat u novorozenců, jako velmi malé děti obvykle nevykazují známky poškození. Periventrikulární leukomalacie se může podobat jiným stavům a všechny případy se liší. U periventrikulární leukomalacie jsou běžné mentální poruchy, vývojové poruchy, zraková dysfunkce, porucha sluchu a problematická koordinace.

Spastická diplegie (ztuhlé svaly a končetiny, které nejsou snadno ohýbat) je nejčastějším typem Mozkové Obrny způsobené periventrikulární leukomalacie; quadriplegia je nejzávažnější.

jak je diagnostikována periventrikulární leukomalacie?

lebeční ultrazvuk, MRI a CT vyšetření mohou identifikovat periventrikulární leukomalacii. Protože brzy ultrazvuk nemusí odhalit periventrikulární leukomalacie — to může trvat čtyři až osm týdnů pro podmínku, aby se stal zjistitelné — kojence s rizikovými faktory jsou často testovány přibližně 30 dní po narození. Lékařská historie a klinická vyšetření mohou identifikovat kojence, které mají být testovány.

jak se léčí periventrikulární leukomalacie?

děti s diagnózou periventrikulární leukomalacie nebo s rizikem periventrikulární leukomalacie vyžadují zvláštní péči po propuštění z nemocnice. Kraniální ultrazvuk prováděný příliš brzy nemusí detekovat periventrikulární leukomalacii. Časté hodnocení vývoje se provádí, pokud je podezření na periventrikulární leukomalacii. Léčba je obvykle zaměřena na zvládání symptomů pomocí masážní terapie, fyzikální terapie, logopedie, a léčba vizuální dysfunkce.

jak se zabraňuje periventrikulární leukomalacii?

intrauterinní infekce je obtížné zjistit, zvláště pokud nepředstavuje znatelné příznaky. Ačkoli někteří považují za nepraktické, jiní věří, že komplikované testy v pěti až sedmi měsících těhotenství by mohly detekovat a léčit infekci a potenciálně zabránit mnoha případům periventrikulární leukomalacie. Probíhá práce na vývoji účinné metody screeningu a léčby těhotných žen ohrožených intrauterinní infekcí.

příčina: Objasnění terminologie

protože použitá terminologie je tak specifická, ale pozoruhodně podobná, pojmy jako mozková vada, malformace mozku a léze mozku se mohou zdát matoucí. Je užitečné znát rozdíl mezi pojmy při pokusu o pochopení příčiny mozkové obrny.

vývoj mozku začíná krátce po početí. Relativně malý počet buněk se dělí a množí na miliardy buněk. Malý proužek tkáně se valí do neurální trubice. Jeden konec se vyvíjí do mozku, druhý do míchy. Po celou dobu se tvoří různé typy buněk, seskupují a migrují, aby vytvořily různé oblasti mozku. Mozek je považován za plně vyvinutý dva až pět let po narození.

mozkové vady jsou nepravidelnosti ve struktuře mozku, které obvykle způsobují poškození. Vady mohou nastat v důsledku malformace, zranění, nemoci nebo nemoci. Stupeň poškození je často spojen se závažností poškození. Mozek někdy kompenzuje vady v podstatě „opětovným zapojením“, aby obešel nebo kompenzoval poškozené oblasti. Z tohoto důvodu se obvykle doporučuje zahájit léčbu co nejdříve.

mozkové malformace jsou defekty, ke kterým dochází abnormálním vývojem mozku. Přestože se vady mohou objevit kdykoli během vývoje plodu, v prvních 20 týdnech je dítě nejzranitelnější; jakákoli malformace, ke které dochází při tvorbě neurální trubice, může mít trvalé následky. Malformace mozku mohou mít za následek nevyvinuté oblasti, abnormální růst, malformace nebo nesprávné rozdělení mozku na hemisféry a laloky.

mozkové léze jsou defekty, které se vyskytují v důsledku poranění nebo nemoci. Příčinou mozkových lézí během vývoje plodu je krvácení do mozku, infekce, toxiny, asfyxie a mnoho dalších. Léze obvykle vyplývají z incidentu nebo události, která způsobuje odumírání mozkové tkáně. Otvory, které se často naplňují kapalinou, zůstávají za sebou, aby vytvořily cysty.