Diskuse

nespecifické intersticiální pneumonie je charakterizován různým poměrem intersticiální zánět a fibróza to vypadá, že se vyskytují více než jeden časový rozsah. Patologické léze jsou časově jednotné. Tato časová uniformita ostře kontrastuje s časovou heterogenitou charakteristickou pro UIP.12

prognóza v NSIP je obecně dobrá. Pouze 11% 48 pacientů, po němž následuje Katzenstein a Fiorelli zemřel na nemoc, zatímco téměř polovina (45%) zcela zotavil a 42% stabilní nebo lepší.1 Bjoraker et al8 také zjistili, že pacienti s NSIP měli lepší prognózu než pacienti s UIP. V jejich studii byl medián přežití u pacientů s NSIP více než 13 let, zatímco medián přežití u pacientů s UIP byl 2, 8 roku. Cottin et al6 retrospektivně studovali 12 po sobě jdoucích pacientů s NSIP a všichni byli naživu v posledním sledování 50 (40) měsíců po diagnóze. Deset pacientů (83%) byly klinicky zlepšil nebo stabilizoval, zatímco u dvou pacientů nemoc postoupila, což vede k radiační vlastnosti kompatibilní s konec fázi IPF v jednom případě ale bez honeycombing.6 Daniil et al9 nedávno potvrdili, že přežití bylo významně vyšší u pacientů s NSIP než u pacientů s UIP. Kromě toho našli různé vzory abnormalit na HRCT skenování, které zvýšily pravděpodobnost predikce patologické podmnožiny před operací.

Park et al3 popsali nálezy CT u sedmi pacientů s NSIP. Nejběžnějším zjištěním pozorovaným na počátečních ct skenech byly bilaterální nerovnoměrné oblasti útlumu broušeného skla přítomné samostatně nebo s oblastmi konsolidace nebo nepravidelnými liniemi. Při následném CT vyšetření se počáteční parenchymální abnormality zcela vymizely u tří pacientů, zlepšily se u dalších tří a přetrvávaly u jednoho. Mezi sedmi pacienty nedošlo k žádným úmrtím, ale průměrná doba sledování byla pouze 7, 5 měsíce. Oni také oznámila, že v tři ze sedmi pacientů, celkový rozsah parenchymu abnormality měl lepší, ale že bronchiální dilatace pozorovaná na počáteční skenuje přetrvávaly nebo se vyvíjí a nové nepravidelné linky byly zaznamenány do 15 měsíců.3 Kimet al4 popsal nálezy CT u 23 pacientů s NSIP. Jejich studie zahrnovala pět ze sedmi pacientů hlášených společností Park and associates.3 převládající ct nálezy, pozorované u 23 pacientů, byly bilaterální nerovnoměrné oblasti opacity broušeného skla s (35%) nebo bez (65%) oblastí konsolidace. Často byly pozorovány nepravidelné lineární opacity (87%) a zesílení bronchovaskulárních svazků (65%). Oni hlásili, že v oblasti broušené sklo krytí, s nebo bez nepravidelné opacity nebo bronchiální dilatace na CT, odpovídal patologicky do oblastí, intersticiální zesílení způsobené různým stupněm intersticiální zánět a fibróza ukazuje časové jednotnosti. Oblasti konsolidace zastoupeny oblasti, bronchiolitis obliterans organizující pneumonie (BOOP), pěnivý mobilní sbírek v alveolárních prostorech, nebo mikroskopické honeycombing s hlen stáze.4 Kim et al5 nedávno vyhodnotil serial CT nálezy u 13 pacientů s NSIP a oznámil, že plochy broušené sklo krytí snížil na následné CT vyšetření po léčbě, a to, že rozsah onemocnění významně koreluje s funkční zlepšení. Průměrná doba sledování byla 11 měsíců.

V našich pacientů převládající HRCT nálezy byly bilaterální skvrnité oblasti broušené sklo útlum s intralobulárních linky v obou centrální a periferní plic, často s nepravidelným oblasti konsolidace a bronchovascular svazky. Tento vzhled je odlišný od vzhledu UIP a spíše podobný vzhledu kryptogenní organizující pneumonie (COP). Daniil et al9also za to, že HRCT skeny byly atypické kryptogenní fibrotizující alveolitida, ve 13 z 15 pacientů s NSIP ve srovnání s čtyři z 12 pacientů s UIP. V NSIP oblasti voštiny jsou zřídka pozorovány na počátečních CT skenech.56 v rámci konsolidace se však často vyskytuje bronchiolektáza. Frekvence bronchiolektázy u NSIP se považuje za odlišnou od frekvence u COP. Bronchiální dilatace se vyskytuje u COP, ale bronchiolektáza je vzácná.1011 u 43 pacientů s COP studovaných Lee et al11bronchiální dilatace byla přítomna u 24 (56%), ale klikatá bronchiální dilatace nebyla v jejich studii popsána. V našich pacientů a biopsie transbronchiální plic vzorku v osm pacientů ukázaly, buněčné alveolitidy u tří pacientů (případy 3, 4, a 7), buněčné alveolitidy s organizací zápal plic ve dvou (případy 1 a 6), organizování zápal plic ve dvou (případy, 8 a 9), a UIP v jednom (případ 2). NSIP může být zaměněn za COP diagnostikovaný transbronchiálním vzorkem plicní biopsie.

patofyziologický základ z intralobulárních linky v NSIP je nejasný, ale jsou považovány za tak, aby odrážely ztluštění distální peribronchovascular intersticiální tkáně nebo z intralobulárních interstitium, který se skládá z jemné sítě vláken v alveolárních stěn.7 Jedná se o nespecifické nálezy pozorované u různých onemocnění, včetně UIP, azbestózy, chronické hypersenzitivní pneumonie a alveolární proteinózy. Neprůhlednost broušeného skla s interlobulárními a intralobulárními liniemi navrstvenými na CT se nazývá „bláznivý vzhled dlažby“. Bláznivý vzhled dlažby byl považován za vysoce sugestivní alveolární proteinózu. Tento vzhled však může být způsoben i několika dalšími nemocemi.12 V NSIP superponované interlobulární linie jsou méně prominentní, zatímco u alveolární proteinózy jsou interlobulární linie i intralobulární linie prominentní ve stejném stupni.

u našich devíti pacientů s NSIP se čtyři pacienti s převážně opacitou broušeného skla bez bronchiolektázy zcela zotavili. Některé bronchiolektázy a bronchiektázie byly reverzibilní. U dvou pacientů se na následném CT vyšetření objevila bronchiektázie a bronchiolektáza. U jednoho pacienta s převládající konsolidací se konsolidace při léčbě kortikosteroidy snížila, ale parenchymální abnormality přetrvávaly a vyvinuly se do plástev. Stejné pozorování se vyskytuje u BOOPU s kolagenovým vaskulárním onemocněním. Akira et al13 uvádí, že konsolidace který odpovídal BOOP, s nebo bez koexistentní chronická eozinofilní pneumonie, se vyvinul do honeycombing na sekvenční CT vyšetření v polymyozitida-dermatomyozitida.

u jednoho z našich pacientů se bronchiektázie rozvinula do varikoidní bronchiektázie. Klikatá bronchiální dilatace v konsolidovaných plicích na počátečním CT vyšetření naznačovala, že konsolidace byla fibrotická. Snížení konsolidace pozorované při následném skenování u tohoto pacienta může souviset s progresí fibrózy s jizvou a další trakcí na průduškách. NSIP může být jednou z příčin varikoidní bronchiektázie. Progrese NSIP na HRCT skenování byla odlišná od progrese UIP, ve které se na sériových CT skenech nachází progrese voštiny.14

ačkoli průzkumné pohledy poskytly anatomické odkazy, aby zajistily, že podobné roviny byly získány v sekvenčních CT studiích, v naší studii byly některé spárované sekce, které nebyly skutečně anatomicky srovnatelné. U většiny pacientů však byly k dispozici podobné úrovně CT vyšetření pro anatomické srovnání.

Na závěr, u pacientů s NSIP může se úplně uzdraví, po léčbě kortikosteroidy, ale tolik jako polovina z těchto pacientů bude mít některé přetrvávající plicní abnormality na CT včetně bronchiektázie a v konečném stádiu voštinové plíce.