co to je?

srdce, ve kterém je spodní část zcela obrácena.

tato malformace srdce způsobuje obrácení normálního průtoku krve, protože pravá a levá dolní komora srdce jsou obráceny. I-transpozice je však méně nebezpečná než d-transpozice, protože velké tepny jsou také obráceny. Toto „dvojité obrácení“ umožňuje tělu stále přijímat krev bohatou na kyslík a plíce stále přijímat krev chudou na kyslík.

více informací pro rodiče dětí s l-transpozicí

co ji způsobuje?

příčina není známa, ale k ní mohou přispět genetické faktory.

jak to ovlivňuje srdce?

v tomto stavu je krev normálně směrována, ale pravá komora musí pumpovat při vyšším tlaku, než je normální. Funkce pravé komory může časem klesat.

jak to ovlivňuje mé dítě?

děti narozené s l-transpozicí obvykle nejsou modré. Vrozená srdeční vada může zůstat dlouho nezjištěna. Může to být diagnostikováno až do dospělosti, kdy se může vyvinout městnavé srdeční selhání, srdeční šelesty a abnormální srdeční rytmy. Pokud dojde k defektu komorového septa a obstrukci plicní chlopně, může být dítě modré a obvykle se slyší šelesty.

je nutná operace?

většina dětí bez obstrukce VSD nebo plicní chlopně nebude potřebovat operaci. Děti s těmito problémy mohou vyžadovat chirurgický zákrok, aby v blízkosti otvoru, zmírnit ucpání průtoku krve do plic, a v některých případech opravit nebo vyměnit děravé trikuspidální chlopně. U pacientů s VSDs, může být doporučeno podstoupit složitější chirurgický zákrok známý jako „dvojitý spínač“, který přesměrovává na kyslík bohatý krev do levé komory a aorty a kyslík chudé krev do pravé komory a plicní tepny.

Problémy, které vaše dítě může mít, může mít

Pacienti mohou mít problémy s srdečního svalu, trikuspidální ventil úniku, nebo srdeční rytmus, jakmile vstoupí dospělosti, zda nebo ne oni měli před operací. Stejně jako u pacientů s opravou síní d-TGA může pravá komora oslabit, což vede k městnavému srdečnímu selhání. Abnormálně pomalé srdeční rytmy mohou způsobit mdloby nebo únavu. Nejvíce znepokojující pomalý srdeční rytmus, kompletní srdeční blok, je běžný v L-transpozici. Rychlé srdeční rytmy jsou méně časté než u pacientů s d-TGA.

průběžná péče

co bude moje dítě potřebovat v budoucnu?

léky, které pomáhají lépe pumpovat srdce, kontrolují akumulaci tekutin (diuretika) a kontrolují krevní tlak, mohou pomoci s příznaky městnavého srdečního selhání. V případě abnormálně pomalých srdečních rytmů může být vyžadován kardiostimulátor. Měli byste se také poradit s kardiologem s odbornými znalostmi v péči o dospělé s vrozeným srdečním onemocněním, pokud podstupujete jakýkoli typ operace bez srdce nebo invazivního zákroku.

lékařské sledování

rutinní hodnocení může zahrnovat EKG, echokardiogram, Holterův monitor a zátěžové testování. Váš kardiolog může doporučit další testování, jako je MRI nebo srdeční katetrizace.

Omezení

Mnoho pacientů nemusí omezit jejich činnost, s výjimkou, aby se zabránilo činnosti, jako je vzpírání, které způsobují zvýšení krevního tlaku. Pokud však srdce vašeho dítěte pumpuje normálně nebo pokud máte problémy se srdečním rytmem, možná budete muset omezit svou aktivitu na vytrvalost. Váš kardiolog vám pomůže určit, zda vaše dítě potřebuje omezit vaši činnost.

prevence endokarditidy

lidé, kteří mají l-transpozici velkých tepen, mohou vyžadovat profylaxi endokarditidy, pokud mají protetickou chlopeň. U většiny pacientů neexistuje protetická chlopeň a kardiolog bude schopen určit, zda pacient potřebuje před určitou zubní prací pokračovat v užívání rutinních antibiotik.

vrozená srdeční vada ID list

více informací pro dospělé s l-transpozicí

co ji způsobuje?

příčina není známa, ale k ní mohou přispět genetické faktory.

jak to ovlivňuje srdce?

v tomto stavu je krev normálně směrována, ale pravá komora musí pumpovat při vyšším tlaku, než je normální. Funkce pravé komory může časem klesat.

jak to na mě působí?

děti narozené s l-transpozicí obvykle nejsou modré. Vrozená srdeční vada může zůstat dlouho nezjištěna. Může to být diagnostikováno až do dospělosti, kdy se může vyvinout městnavé srdeční selhání, srdeční šelesty a abnormální srdeční rytmy.

Pokud se vyskytne defekt komorového septa a obstrukce plicní chlopně, může být dítě modré a obvykle se slyší šelesty. Pokud nejsou tyto problémy vyřešeny v dětství, může být dospělý pacient občas modrý.

pokud byla l-transpozice opravena v dětství, co mohu očekávat?

většina dětí bez obstrukce VSD nebo plicní chlopně nebude potřebovat operaci. I když byla oprava provedena, většina z nich stále zůstává s pravou komorou, která pumpuje do aorty.

lze další opravu provést v dospělosti?

v dospělosti může být nutná první operace nebo opakovaná operace. Například trikuspidální ventil může být netěsný a musí být vyměněn. Existují vzácní pacienti, kteří mohou těžit ze složitého postupu zvaného „dvojitý spínač“.“

Problémy, které mohou mít

Pacienti mohou mít problémy s srdečního svalu, trikuspidální ventil úniku, nebo srdeční rytmus, jako jsou vstup do třetí a čtvrté desetiletí života, zda nebo ne oni měli před operací. Stejně jako u pacientů s opravou síní d-TGA může pravá komora oslabit, což vede k městnavému srdečnímu selhání. Abnormálně pomalé srdeční rytmy mohou způsobit mdloby nebo únavu. Nejvíce znepokojující pomalý srdeční rytmus, kompletní srdeční blok, je běžný v L-transpozici. Rychlé srdeční rytmy jsou méně časté než u pacientů s d-TGA.

průběžná péče

co budu potřebovat v budoucnu?

kardiolog s odbornými znalostmi v léčbě dospělých s vrozeným srdečním onemocněním by vás měl pravidelně hodnotit, alespoň jednou ročně a častěji, pokud máte příznaky. Léky, které pomáhají srdeční pumpě lépe, kontrolují akumulaci tekutin (diuretika) a kontrolují krevní tlak, mohou pomoci s příznaky městnavého srdečního selhání. V případě abnormálně pomalých srdečních rytmů může být vyžadován kardiostimulátor. Měli byste se také poradit s kardiologem s odbornými znalostmi v péči o dospělé s vrozeným srdečním onemocněním, pokud podstupujete jakýkoli typ operace bez srdce nebo invazivního zákroku.

lékařské sledování

rutinní hodnocení může zahrnovat EKG, echokardiogram, Holterův monitor a zátěžové testování. Váš kardiolog může doporučit další testování, jako je MRI nebo srdeční katetrizace. Pokud máte kardiostimulátor, budete potřebovat častější návštěvy ke sledování funkce kardiostimulátoru.

Omezení

Mnoho pacientů nemusí omezit jejich činnost, s výjimkou, aby se zabránilo činnosti, jako je vzpírání, které způsobují zvýšení krevního tlaku. Pokud však vaše srdce pumpuje normálně nebo pokud máte problémy se srdečním rytmem, možná budete muset omezit svou aktivitu na vytrvalost. Váš kardiolog vám pomůže určit, zda potřebujete omezit svou činnost.

prevence endokarditidy

lidé, kteří mají l-transpozici velkých tepen, mohou vyžadovat profylaxi endokarditidy, pokud mají protetickou chlopeň. U většiny pacientů neexistuje protetická chlopeň a kardiolog bude schopen určit, zda pacient potřebuje před určitou zubní prací pokračovat v užívání rutinních antibiotik.

těhotenství

většina žen s l-transpozicí může nést těhotenství pouze s mírně zvýšeným rizikem. Riziko těhotenství pro matku se zvyšuje, pokud je přítomno srdeční selhání nebo abnormální srdeční rytmy (arytmie). Je důležité konzultovat s kardiologem, který má zkušenosti s péčí o pacienty s vrozenými srdečními vadami před těhotenstvím, abyste zjistili zdravotní rizika. Další informace naleznete v části těhotenství.

budu potřebovat operaci jako dospělý?

většina pacientů s l-transpozicí neměla předchozí operaci a nikdy nebude vyžadovat chirurgický zákrok. Někteří pacienti potřebují operaci k opravě abnormálních chlopní nebo ke kontrole poruch srdečního rytmu. Pacienti, kteří stále mají defekt komorového septa a plicní stenózu, mohou mít prospěch z chirurgického zákroku, který by měl provádět srdeční chirurg s velkými zkušenostmi s vrozenými srdečními vadami.