Ependymomas představují poměrně širokou skupinu gliové nádory, většinou vyplývající z obložení komor mozku nebo centrálního kanálu míchy. Představují ~5% všech neuroepiteliálních novotvarů, ~10% všech dětských mozkových nádorů a až 33% mozkových nádorů vyskytujících se u těch mladších než 3 roky.

Ependymomas může dojít, kdekoliv v rámci neuraxis, ale distribuce není ani s fossa posterior je nejčastější, následovaný supratentorium a konečně míchy. Toto rozdělení souvisí s molekulárně odlišné nádory, které pak mají různé epidemiologie a prognóza 11,13:

• fossa posterior: 60%
  • molekulární podskupiny: Fossa Posterior a Zadní Jámy B
• supratentoriální ependymom: 30%
  • molekulární podskupiny: VZTAH fusion a YAP1 fusion
• míchy/kanál: 10%
  • míchy ependymom: projednáno samostatně
  • myxopapillary ependymom: projednáno samostatně

zbývající část tohoto článku se zabývá nitrolební ependymomas.

Epidemiologie

i když neexistuje žádný celkový uznávané pohlaví záliba, když všechny ependymomas jsou chápány jako skupina 3, každá podskupina má různé pohlaví a věku záliba 13.

Opět, pokud je považována za skupinu, ependymomas může objevit v každém věku, zadní jámy nádory mají tendenci prezentovat častěji v této věkové skupině (průměrný věk při stanovení diagnózy je 6 let věku), s menším druhý vrchol pro supratentoriální nádory kolem 3. dekáda 7.

epidemiologie molekulární podskupiny

každá molekulární podskupina má odlišný epidemiologický profil 13:

klinická prezentace

klinická prezentace se může lišit podle umístění. Počáteční prezentace se známkami a příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku je běžná, zejména u nádorů ve čtvrté komoře. Vyskytují se také další příznaky zadní fossy včetně ataxie 7. Supratentoriální ependymomas může také prezentovat s záchvaty nebo fokální neurologické deficity 2,5.

v neobvyklém scénáři krvácení bude prezentace hyperakutní.

Sdružení

• neurofibromatóza typu 2 (NF2)

Patologii

Ependymomas jsou gliové nádory s ependymal diferenciace, které mají tendenci vznikat v nebo přiléhající komorového systému mozku nebo centrálního kanálu míchy 7,11. I když pro mnoho let ependymomas byly věřil být nádory vzniklé z nediferencovaný karcinom ependymocytes, nyní se zdá poměrně jisté, že ve skutečnosti, že vznikají radiální nervové kmenové buňky 9-11.

Makroskopický vzhled

Makroskopicky, ependymomas, mají tendenci být dobře definované lobulated šedé nebo tan-barevné, měkké a lístků, jako jsou nádory, které jsou středně mobilní. Mohou mít ohniskové oblasti kalcifikace.

mikroskopický vzhled

mikroskopicky jsou tyto nádory charakterizovány dobře diferencovanými buňkami. Charakteristické vlastnosti patří ependymal rozety, které jsou méně časté, ale patognomonické a perivaskulární pseudorosettes, které jsou mnohem častější, a vidět ve většině ependymomas 8,11.

dystrofická kalcifikace, krvácení, degenerace myxoidů a dokonce vzácně metaplazie (kost nebo chrupavka) se někdy vyskytují 11.

imunohistochemie

je užitečná řada imunohistochemických markerů, včetně 11,12:

• gliový fibrilární kyselý protein (GFAP)
  • téměř vždy pozitivní v cytoplazmatické proces kolem perivaskulární pseudorosettes
  • variabilní jinde
• epiteliálního membránového antigenu (EMA)
  • pozitivní v luminální povrch ependymal rozety
  • pozitivní tečka, nebo ring-jako perinukleární intracytoplazmatická struktury (intracytoplazmatická microrosette)
• S100: pozitivní
• vimentinu: pozitivní
• OLIG2: negativní

Klasifikace

Ependymomas, KTEŘÍ jsou třídy II nádory, s více histologicky agresivní nádory, KTERÝ označil III (anaplastický ependymom), i když spolehlivost histologické rysy v třídění těchto nádorů a prognostický význam je poněkud kontroverzní, a v poslední době došlo k posunu směrem k molekulární markery rozdělit ependymomas 11.

v aktuální (aktualizace 2016) WHO klasifikace nádorů CNS jsou následující entity přijímány jako patřící do rodiny ependymom nádorů 11:

• KDO třída I
  • subependymoma (popsáno samostatně)
  • myxopapillary ependymom (popsáno samostatně)
• KDO stupeň II
  • ependymom – 9391/3
    • papilární ependymom a jasných buněk ependymom a tanycytic ependymom a T fusion-pozitivní (nový subjekt v roce 2016 aktualizace)
      
• KDO třída III
  • anaplastický ependymom

Poznámka:: 2016 aktualizace WHO klasifikace CNS nádory smazal varianta buněčný ependymom, jak to bylo cítil, že to překrývala standardní ependymom příliš úzce 11.

klasifikace molekulárních podskupin

stejně jako u mnoha jiných nádorů se molekulární klasifikace ukazuje jako důležitější než histologická klasifikace při předpovídání odpovědi a prognózy léčby. Nitrolební ependymomas lze rozdělit do čtyř hlavních skupin, které korelují do značné míry s umístěním 13:

• infratentorial
  • Zadní Fossa A: H3-K27 trimethylation
  • Fossa Posterior B
• supratentoriální
  • VZTAH fusion (popsáno samostatně)
  • YAP1 fusion

Rtg

většina nitrolební ependymomas (60%) jsou umístěny v zadní jámě (infratentorial), obvykle vyplývající z bočního vybrání čtvrté komory (molekulární podskupiny: Fossa Posterior) a středové nižší patro čtvrté mozkové komory v blízkosti obex (molekulární podskupiny: Fossa Posterior B) 5-7,13.

zbytek (40%) se nachází supratentoriálně a až polovina z nich je intraparenchymálních 7.

zadní fossa ependymomy jsou apt rozšířit přes foramina Luschka a Magendie, odtud termín plastický ependymom. To je charakteristický rys a lze jej vidět na CT I MRI.

Ependymomas jsou obvykle heterogenní masy s oblastmi nekrózy, kalcifikace, cystické změny a krvácení často vidět. To má za následek heterogenní vzhled všech modalit.

Intraparenchymového lézí (obvykle supratentoriální) jsou obecně velké a variabilní ve vzhledu, v rozmezí od zcela pevné, zvýšení masy cysty s nástěnnou uzlík, nebo více heterogenní masy 7. Předpokládá se, že vznikají zachycením embryonálních zbytků ependymální tkáně ve vyvíjejícím se mozkovém parenchymu 5.

CT

• hrubé kalcifikace je časté (50%)
• cystická oblastí (50%)
• pevnou složku iso – do hypodense
• heterogenní vylepšení
• variabilní krvácení

MRI

• T1
  • solidní porce ependymom jsou obvykle isointense na hypointense vzhledem k bílé hmoty 7
• T2
  • hyperintenzivní bílé hmoty
  • více spolehlivé pro odlišení nádoru marže než non-kontrastních T1-vážené snímky (ale méně spolehlivé než contrast enhanced T1)
• T2* (např. SWI)
  • ložiska kvetoucí od krvácení nebo kalcifikace
• T1. C+ (Gd)
  • příslušenství přítomen, ale heterogenní
  • příslušenství s gadolinium je užitečný v odlišení nádoru od přilehlé vykazovala známky otoku a normální mozkového parenchymu
• DWI/ADC
  • omezená difúze může být viděn v pevných složek, zejména v anaplastický nádor
  • šíření by měly být interpretovány s opatrností u mas s významným krvácením nebo kalcifikací
• PANÍ
  • Cholin vrchol nadmořská výška podle buněčnost nádor
  • NAA vrchol snížení
  • zvýšená Cho/Cr poměru
  • lipidů a laktátu stoupat, když degenerace se vyskytuje

i když je to neobvyklé, když ve srovnání s nádory jako medulloblastomas, pečlivé vyšetření celé neuraxis je nutné posoudit na přítomnost CSF setí.

léčba a prognóza

lze se pokusit o úplnou nebo částečnou resekci + / – ozařování.

prognóza je však relativně špatná, což je způsobeno hlavně nádory vyskytujícími se v chirurgicky náročných lokalitách, což ztěžuje úplnou resekci.

špatné prognostické faktory zahrnují umístění 4. komory, anaplastickou variantu a neúplnou resekci. Jako takové mají děti horší prognózu (u dětí je častější jak umístění 4. komory, tak anaplastická varianta). Celkově se 5letá míra přežití u dětí pohybuje od 50 do 75% 7.

jakmile dojde k recidivě, prognóza je velmi špatná, s úmrtností 90% 7.

vzácně se mohou vyskytnout extraneurální metastázy, mezi možná místa patří lymfatické uzliny, mediastinum, plíce, pleura, brániční sval, retroperitoneum, játra a kost 14.

Molekulární podskupiny prognóza

molekulární podskupiny má mít významný dopad na prognózu 13:

• infratentorial
  • Zadní Fossa A: chudák
  • Fossa Posterior B:
• supratentoriální
  • VZTAH Fusion: špatná
  • YAP1 Fusion: dobré

Diferenciální diagnóza

Obecné zobrazovací diferenciální úvahy zahrnují:

• meduloblastom
  • podobné demografické, zejména, pokud kolem 4 komory
  • vychází z vermis
  • méně ‚plast‘, nemá tendenci se rozšířit přes foramina
  • příslušenství více homogenní
  • kalcifikace méně časté
• subependymoma
  • má tendenci se vyskytují u starších jedinců
  • obvykle zvyšuje
• choroid plexus papilloma
  • děti obvykle v trigone z postranních komor
  • u dospělých obvykle ve čtvrté komory (tj. naproti ependymom)
  • více živě a homogenně posilování
  • chybí přilehlého parenchymu edém
  • POZN. choroid plexus karcinom může být heterogenní a napadnout mozek
• choroid plexus metastázy
  • může vypadat podobně,
  • starší jedinci, obvykle s anamnézou malignity
• glioblastomu
  • obtížné odlišit od intraparenchymového supratentoriální ependymom
  • obvykle starší pacienti
  • epicentrum obvykle v bílé hmotě
• centrální neurocytoma
  • obvykle vzniká z / v kontaktu se septum pellucidum
  • méně živé vylepšení
• atypický teratoidní / rhabdoidní nádor