Chronická rekurentní multifokální osteomyelitida (CRMO) je idiopatické zánětlivé kostní poruchy viděl primárně u dětí a dospívajících. Často se jedná o diagnózu vyloučení, jakmile je vyloučena základní infekce a neoplazie. Existují však některé případy, kdy umístění léze a morfologie v kombinaci s klinickým hodnocením mohou poskytnout diagnózu bez biopsie.

epidemiologie

existuje převaha žen, přičemž 85% případů bylo hlášeno u žen.

klinické projevy

typickým klinickým obrazem CRMO je dítě nebo mladý dospělý s anamnézou chronické multifokální bolesti kostí. Systémové příznaky horečky, úbytku hmotnosti nebo letargie jsou neobvyklé, ale mohou se objevit. Biopsie kostních lézí vykazuje zánětlivou reakci se selháním kultivace jakýchkoli organismů.

patologie

etiologie a patogeneze CRMO zůstává nejasná. Zatímco první zprávy naznačovaly infekční etiologii, v následujících studiích nebyl prokázán žádný konzistentní patogen a kultury biopsie jsou obvykle negativní.

vzhledem k tomu, že tento stav může být spojen s kožními stavy, jako je psoriáza nebo zánětlivé onemocnění střev, je autoimunitní příčina považována za pravděpodobnou.

Rtg

mezi nejčastější místa onemocnění jsou metafýzy nebo metafýzy ekvivalenty dlouhých kostí, nejčastěji tibie. Byla však hlášena široká škála postižení kosterního místa.

postižení klíční kosti je charakteristickým nálezem, protože se jedná o neobvyklé místo pro hematogenní osteomyelitidu. Nicméně, zobrazovací nálezy celkově zůstávají spíše sugestivní než patognomonické pro CRMO.

Prostý rentgenový snímek

Zpočátku zkoumat symptomatická stránky:

• časných stádiích: osteolytická léze
• pozdější fáze: progresivní skleróza 3

Lézí se může pohybovat mezi čistě osteolytická, osteolytická s sklerotický okraj, smíšené lytické a sklerotické, a čistě sklerotické.

MRI

Užitečné pro určení rozsahu onemocnění se celé tělo MÍCHEJTE, včetně onemocnění stránek, které mohou být klinicky okultní a může být použit pro následná-up. Zjištění mohou zahrnovat:

• otok kostní dřeň
• periostitis
• měkké tkáně otok
• rozšíření přes physis
• oblasti post-gadolinium enhancement

Nálezy, které by měly zvýšit možnost haematogenous osteomyelitida nad CRMO patří:

• velká kolekce tekutiny
• absces
• fistulous traktu
• kostní sequestrum

Nukleární medicíny

Podobné celotělové MRI, scintigrafie prokazuje multifokální příjem v souladu s multifokální povahu onemocnění. U dětí je výhodná MRI, aby se zabránilo dávce záření.

léčba a prognóza

CRMO by měla být léčena revmatologem. Zatímco nesteroidní protizánětlivé léky mohou způsobit určitou symptomatickou úlevu, často existuje potřeba většího stupně imunosuprese a případně biologických činidel. Jedná se často o podobné léky, které se používají při léčbě juvenilní artritidy a přidružený multidisciplinární Revmatologický tým je nezbytný pro zajištění adekvátního vstupu do fyzioterapie.

může být zapotřebí dlouhodobé klinické sledování MRI celého těla, dokud pacient není v radiologické remisi nebo dokud není dosaženo ustáleného stavu.

Historie a etymologie

syndrom CRMO byl původně popsán v roce 1972 ve čtyři děti pod názvem „subakutní a chronická rekurentní osteomyelitida“ 1. Termín chronická recidivující multifokální osteomyelitida byl poprvé použit Probst et al. 2

diferenciální diagnostika

• infekční osteomyelitida (subakutní a chronická)
• histiocytóza Langerhansových buněk
• Ewingův sarkom