Akutní generalizované pustulosis pustulosis
Co je akutní generalizované pustulosis pustulosis?
Akutní generalizované pustulosis pustulosis, nebo AGEP, je méně časté pustulózní kožní erupce vyznačuje povrchní puchýřky.
AGEP je obvykle klasifikován jako závažná kožní nežádoucí reakce (SCAR) na předepsaný lék. Nazývá se také toxická pustuloderma.
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
Co způsobuje akutní generalizované pustulosis pustulosis?
Více než 90% případů AGEP jsou vyvolané léky, nejčastěji beta-laktamová antibiotika (peniciliny, cefalosporiny a chinolony). Jiné léky, které mohou způsobit AGEP jsou hlášeny patří:
- Tetracykliny
- Sulfonamidy
- Ústní antimykotika, zejména terbinafin
- blokátory Kalciových kanálů, například diltiazem
- Hydroxychlorochin
- Karbamazepin
- Paracetamol.
nástup přípravku AGEP je obvykle do 2 dnů od vystavení odpovědnému léku.
Virové infekce (Epstein-Barr virus, enterovirus, adenovirus, cytomegalovirus, virus hepatitidy B a další) jsou společné vyvolává AGEP u dětí. V některých případech byly také zapojeny kousnutí pavouků. Existuje podezření, že některé rostlinné léky mohly způsobit AGEP.
nedávný výzkum naznačuje, že AGEP je spojen s genovými mutacemi IL36RN. Tyto genetické abnormality, aby pacient více náchylné k pustulosis, když předepsané určité léky, nebo když jsou vystaveny infekci. Podobné mutace jsou také nalezené v některých pacientů s jinými pustulózní poruch, jako je generalizovaná pustulózní psoriáza, palmoplantární pustulosis a acrodermatitis continua z Hallopeau.
jaké jsou klinické příznaky akutní generalizované exantematózní pustulózy?
AGEP obvykle začíná na obličeji nebo v podpaží a tříslech a poté se stává rozšířenějším. Vyznačuje se rychlým výskytem oblastí červené kůže posetých sterilními pustulami velikosti špendlíkové hlavičky. V kožních záhybech bývá více nemocí. Často vzniká otok obličeje.
orální léze postihují přibližně 20% pacientů s AGEP.
AGEP může být spojen s horečkou a malátností, ale často není pacient zvlášť nemocný. Multiorgánové postižení je neobvyklé, ale může vést k vážnému onemocnění.
AGEP přetrvává jeden až dva týdny a poté se kůže odlupuje s malými límci deskvamace, jak se vyřeší.
Morfologie akutní generalizované pustulosis pustulosis
Jaké jsou komplikace akutní generalizované pustulosis pustulosis?
asi 10% pacientů s AGEP má závažnou reakci spojenou s dysfunkcí orgánů (plíce, krev, ledviny, játra).
AGEP se může překrývat se syndromem přecitlivělosti na léky nebo Stevens-Johnsonovým syndromem / toxickou epidermální nekrolýzou, která může být život ohrožující.
sekundární infekce je méně častá.
Jak je akutní generalizované pustulosis pustulosis diagnostikována?
AGEP je často diagnostikován klinicky. Podpůrná vyšetření mohou zahrnovat:
- krevní testy: obvykle se vyskytují neutrofilie a zvýšené zánětlivé markery. Eozinofilie a renální nebo jaterní abnormality mohou být přítomny a měly by být sledovány.
- biopsie kůže: subkorneální pustuly naplněné neutrofily. Viz dermatopatologie AGEP.
- testování náplasti: někdy se používá k potvrzení alergie na látku způsobující AGEP.
Jaká je diferenciální diagnóza akutní generalizované pustulosis pustulosis?
kožní onemocnění, které může být někdy obtížné odlišit od AGEP patří:
- Stevens-Johnsonův syndrom / toxická epidermální nekrolýza
- přecitlivělost syndrom
- Jiných drog erupce
- Generalizované pustulózní psoriázy
- Neutrofilní dermatózy
- Akutní lokalizované pustulosis pustulosis.
jak se léčí akutní generalizovaná exantematózní pustulóza?
Pacienti s AGEP jsou často přijati do nemocnice na pár dní, ale pacienti mohou být řízeny doma, pokud se cítí natolik dobře, jíst a pít.
nové léky by měly být vysazeny po nástupu přípravku AGEP, zejména antibiotika.
léčba je pak založena na zmírnění příznaků pomocí zvlhčovačů, lokálních kortikosteroidů, perorálních antihistaminik a analgetik, dokud vyrážka nezmizí. Systémová terapie je zřídka indikována.
jaký je výsledek akutní generalizované exantematózní pustulózy?
vyrážka přípravku AGEP se odlupuje a spontánně vymizí přibližně za 10 dní. Obvykle se neobjeví, pokud se znovu nepřijme stejný lék, který způsobil první epizodu. Druhý díl může být závažnější.