lékové vyrážky s eozinofilií a systémovými příznaky (syndrom DRESS), také známý jako lék indukované přecitlivělosti, je méně časté závažné systémové hypersenzitivní reakce léků. Odhaduje se, že se vyskytuje u 1 z každých 1000 až 10 000 expozic léčiv.1 může ovlivnit pacienty všech věkových skupin a obvykle představuje 2 až 6 týdnů po expozici léku viníka. Klasicky se DRESSŮV syndrom projevuje často rozšířenou vyrážkou, otokem obličeje, systémovými příznaky, jako je horečka, lymfadenopatie a důkazem postižení viscerálních orgánů. Eozinofilie periferní krve je často, ale není všeobecně pozorována.1,2

i při správné léčbě je celosvětová úmrtnost na DRESS syndrom přibližně 10% 2 nebo vyšší v závislosti na stupni a typu postižení jiných orgánů (např.3 Mimo akutní projevy syndrom DRESS, tato podmínka je unikátní v tom, že u některých pacientů vyvinout pozdní nástup následky, jako je myokarditida nebo autoimunitních onemocnění dokonce let po počáteční kožní erupce.4 Proto je longitudinální hodnocení klíčovou součástí řízení.

klinické mýty a perly zde prezentovány poukázat na některé běžně konají předpoklady ohledně DRESS syndrom ve snaze osvětlit jemnosti správu pacientů s tímto onemocněním (Tabulka).

mýtus: DRESSŮV syndrom může být diagnostikován pouze tehdy, pokud klinická kritéria splňují jeden ze zavedených bodovacích systémů.

pacienti se syndromem DRESS mohou mít heterogenní projevy. Jako výsledek, pacienti mohou vyvinout přecitlivělost na lék s biologickým chováním a přírodní historie kompatibilní s DRESS syndromem, který neplní publikována diagnostická kritéria.5 syndrom také může postupně odhalit projevy jeho složek, čímž se diagnostika oddaluje. Podmínky mini-ŠATY a sukně syndromu byly použity k popisu drog erupce, které jasně mají systémové příznaky a složitější a zhoubné biologické chování než jednoduchý lék vyrážka, ale nesplňují DRESS syndrom kritéria. Nakonec je důležité poznamenat, že v klinické praxi existuje DRESSŮV syndrom na spektru závažnosti a diagnóza zůstává klinická.

Perla: nejčastěji zapojeným orgánem v DRESSOVĚ syndromu jsou játra.

Játra zapojení je nejčastější viscerálních orgánů zapojených v DRESS syndrom a odhaduje se, že se vyskytují v přibližně 45.0% 86.1% případů.6,7, Pokud se u pacienta objeví charakteristická vyrážka, eozinofilie periferní krve, a důkazy o poškození jater, syndrom DRESS musí být zahrnuty do diferenciální diagnózy.

hepatitida přítomná v DRESSOVĚ syndromu může být hepatocelulární, cholestatická nebo smíšená.Řady případů 6,7 se liší v tom, zda transaminitida DRESSOVA syndromu má tendenci být více hepatocelulární8 nebo cholestatická.7 Játra dysfunkce u DRESS syndromu často trvá déle než v jiné závažné kožní nežádoucí reakce, a u pacientů může zlepšit kdekoli od několika dnů v mírnějších případech do měsíce, aby se dosáhlo rozlišení abnormality.6,7 těžké postižení jater je považováno za nejvýznamnější příčinu úmrtnosti.9