Abstrakt

Pityriasis rubra pilaris je zánětlivé kožní onemocnění neznámé příčiny a často zmatený s psoriázou. To se vyznačuje tím, hyperkeratotické folikulární papuly, šupinatá erytematózní plaky, palmoplantární keratoderma, a progrese do generalizovanou erytrodermií. Zde uvádíme případ 68letého muže s pityriasis rubra pilaris, který byl úspěšně léčen ixekizumabem, inhibitorem interleukinu-17A.

© 2018 autoři. Publikoval S. Karger AG, Basel,

Úvod

Pityriasis rubra pilaris (PRP) je vzácné, chronické, zánětlivé dermatózy s erytrodermie a palmoplantární hyperkeratózy . Hlavní klinickou diferenciální diagnózou je psoriáza. Nicméně, ve své nejběžnější formě, typ 1, PRP je obvykle self-omezený a řeší do 3 let v 80% všech případů. Vzhledem ke své nejasné etiologii se v současné době používá několik systémových terapií, jako jsou retinoidy, methotrexát, kyselina fumarová, cyklosporin A a fototerapie (psoralen plus ultrafialové A , úzkopásmové UVB). V randomizovaných kontrolovaných studiích se však neprokázalo, že by byl žádný účinný. Navzdory „klasickým“ terapiím existují individuální případové zprávy o účinnosti biologických látek (např. infliximab, adalimumab, efalizumab, ustekinumab nebo sekukinumab) u pacientů s PRP .

kazuistika

68letý muž s anamnézou mírné psoriázy prezentovaný jako ambulantní s „šupinatou vyrážkou“ na celém těle. Komorbidity zahrnovaly ischemickou chorobu srdeční, hypertenzní gastropatii, jaterní cirhózu a hypercholesterolemii.

dermatologické vyšetření odhalilo všeobecných, částečně splývající, hrubé lamelární škálování exantém na trupu, s intenzivně erytematózní šupinaté plaků na končetinách a palmoplantární zapojení (Obr. 1a, c). Nehty jeho prstů a prstů vykazovaly známky poklesu oleje a jámy. Mezi rozsáhlými infikovanými oblastmi kůže jsme pozorovali četné oblasti neinfikované kůže-tzv. 1c). Laboratorní vyšetření bylo normální i přes mírně zvýšené zánětlivé parametry.

byl pacient začal na lokální steroidy v kombinaci s UVB fototerapie (311 nm). Suberytrodermie se však rychle zhoršila a vyžadovala další hospitalizaci. Diferenciální diagnóza zahrnovala exacerbaci psoriázy, atopické dermatitidy nebo pityriasis rubra pilaris.

Histologické analýzy z kožní biopsie ukázala střídání orthokeratosis a parakeratóza ve vertikálním a horizontálním směru (šachovnice znamení) bez intracorneal akumulace neutrofilních granulocytů (Obr. 1d). Spolu s klinickým obrazem jsme diagnostikovali PRP typu 1.

navzdory intenzivní topické léčbě kortikosteroidy a systémovými retinoidy (25 mg acitretinu jednou denně) nebylo dosaženo uspokojivé remise. Palmoplantární kůže se dále zhoršila s tvorbou rhagades. Nakonec jsme se rozhodli pro off-label použití ixekizumabu, inhibitoru interleukinu-17A. Již 2 týdny po první injekci, tam byl zřetelný zlepšení vzhledu kůže; a 4 týdny později, kůže se úplně zbaví zarudnutí a škálování (Obr. 1b).

Diskuse

Terapie PRP je převážně empirická a na základě malé série případů a kazuistiky v důsledku nízké incidence a neznámé patogeneze PRP . V nedávné zprávě, Feldmeyer et al. charakterizoval expresivní profil různých cytokinů v kožních biopsiích lézí PRP. V souladu s klinickými podobnostmi PRP s psoriázou autoři našli pomocnou t buňku 17 (Th17) a profil Th1 analýzami exprese mRNA. Je zajímavé, že klinické zlepšení bylo spojeno se snížením lézních cytokinů Th17 během účinné anti-IL-12 / IL-23 terapie ustekinumabem . Tyto údaje zdůrazňují osu IL-23 / IL-17 v patogenezi PRP a slouží jako zdůvodnění blokování IL-17 u pacientů s PRP. Navzdory klinickým a histopatologickým podobnostem PRP a psoriázy jsou však určité rozdíly dobře přítomny. Na rozdíl od kůže psoriázy jsou léze PRP bohaté na neutrofily. Kromě toho se klinický obraz a průběh onemocnění často liší mezi PRP a psoriázou .

v našem případě uvádíme úspěšnou léčbu PRP inhibitorem interleukinu-17A, jmenovitě ixekuzumabem. Již 2 týdny po první injekci se kůže našeho pacienta výrazně zlepšila a většina plaků zmizela.

Ixekizumab se váže na interleukin-17A a tím inhibuje proliferaci a aktivaci keratinocytů. Dále je přerušena produkce dalších cytokinů a prostaglandinů a aktivace CD4-pozitivních buněk, což vysvětluje protizánětlivý účinek a úspěšnost léčby u pacientů s PRP. Na základě naší kazuistiky může ixekizumab představovat další terapeutickou možnost pro pacienty s PRP rezistentní na terapii. K prozkoumání úlohy ixekizumabu jako potenciální možnosti léčby PRP jsou nezbytné další dobře kontrolované studie.

etické prohlášení

pacient dal informovaný souhlas se zveřejněním svého případu.

Prohlášení o zveřejnění

zveřejnění tohoto příspěvku nemá přímý ani nepřímý finanční dopad na autory, jejich příbuzné nebo jejich instituci.

Autor Kontakty

Článek / Podrobnosti o Publikaci

Open Access License / Dávkování Léku / Disclaimer

Tento článek je pod licencí Creative Commons uveďte autora-neužívejte Komerčně 4.0 Mezinárodní License (CC BY-NC). Použití a distribuce pro komerční účely vyžaduje písemné povolení. Dávkování Léku: Autoři a vydavatel vyvíjel veškeré úsilí, aby zajistila, že výběr léku a dávkování uvedené v tomto textu jsou v souladu s aktuální doporučení a praxi v době publikace. Nicméně, s ohledem na probíhající výzkum, změny v nařízení vlády, a neustálý tok informací, které se týkají farmakoterapie a lékové reakce, čtenář se vyzývá, aby podívejte se na příbalovém letáku u každého léku pro případné změny v označení a dávkování a přidal varování a bezpečnostní opatření. To je zvláště důležité, pokud je doporučeným činidlem nový a/nebo zřídka používaný lék. Disclaimer: prohlášení, názory a údaje obsažené v této publikaci jsou pouze názory jednotlivých autorů a přispěvatelů, a nikoli vydavatelé a redakce(s). Vzhled reklam nebo / a odkazů na produkty v publikaci není zárukou, schválením nebo schválením inzerovaných produktů nebo služeb nebo jejich účinností, kvalitou nebo bezpečností. Vydavatel a editor(s) se zříkají odpovědnosti za případné zranění osob nebo majetku vyplývající z jakékoliv nápady, metody, pokyny nebo produktů uvedených v obsahu nebo reklamy.