Reacciones pupilares

El tamaño de la pupila está determinado por la interacción del sistema nervioso parasimpático y simpático, que constriñe o dilata el iris. Estos son controlados por las entradas del sistema nervioso central que están influenciadas por una variedad de factores como la luz, la distancia de visión, el estado de alerta y la carga cognitiva. La pupila se contrae en respuesta a la luz (reflejo directo de la luz) y, en menor medida, a la acomodación cercana. El otro alumno se contrae consensualmente.

• La dilatación de la pupila es el resultado de la contracción de las células lisas del músculo radial, controladas por el sistema nervioso simpático. El sistema nervioso simpático actúa directamente sobre las células musculares periféricas y actúa centralmente inhibiendo el núcleo de Edinger-Westphal. Las reacciones psicosensoriales se transmiten a través del sistema simpático.
• La constricción de la pupila en respuesta a la luz o la acomodación ocurre cuando el músculo circular, controlado por el sistema nervioso parasimpático, se contrae.

Vías del reflejo pupilar

La vía de constricción pupilar para cada ojo tiene una extremidad aferente que lleva la información sensorial al mesencéfalo y dos extremidades eferentes (una para cada ojo).

El miembro aferente está formado por la retina, el nervio óptico y el núcleo pretrectal en el mesencéfalo, todos del mismo lado.

La extremidad eferente para la constricción pupilar proviene del núcleo pretectal a través del núcleo Edinger-Westfal (también en el mesencéfalo) al músculo esfínter ciliar del iris. Cada núcleo pretectal tiene dos salidas motoras pupilares, una al núcleo de Edinger-Westphal en su propio lado y otra al otro lado. De cada núcleo de Edinger-Westphal, las fibras parasimpáticas preganglionares salen con el nervio oculomotor. Viajan en la parte superficial del nervio oculomotor a través del seno cavernoso y la fisura orbital superior a la sinapsis en el ganglio ciliar. Nervios ciliares cortos, a continuación, inervan el esfínter del iris y los músculos de la acomodación.

La dilatación pupilar es controlada por el sistema simpático y es eferente solamente. La vía comienza en la corteza, que ejerce un efecto modulador sobre la constricción que se pierde durante la somnolencia y el sueño, pero aumenta durante la concentración intensa y la excitación. Durante el sueño, las pupilas están parcialmente constreñidas, pero aún reaccionan a la luz.

La entrada simpática proviene del hipotálamo con la primera sinapsis en el centro ciliospinal a nivel C8-T1. Las neuronas postsinápticas viajan hacia abajo a través del tronco encefálico a cada lado y finalmente salen a través de la cadena simpática cervical, viajan sobre los ápices pulmonares y ascienden a los ganglios cervicales superiores con la arteria carótida, luego hacia adelante como un plexo alrededor de la arteria carótida interna, pasando a través del seno cavernoso. Las fibras simpáticas viajan con el nervio trigémino a través de la fisura orbital superior hasta el músculo ciliar.

Existe un efecto simpático secundario modulado por receptores adrenérgicos en el núcleo de Edinger-Westphal que son inhibidos por la acción directa de las aminas simpáticas.

Examen de las pupilas

Véase también el artículo de Examen ocular separado.

Examen general del paciente

Esto puede proporcionar pistas útiles en cuanto a la causa de las anomalías pupilares, particularmente cuando hay una causa neurológica subyacente.

Observación pupilar

Observe la forma y el tamaño de las pupilas en luz brillante ambiental. El tamaño se mide en milímetros y la pupila normal oscila entre 1 y 8 mm. Cuando la función pupilar es normal, las pupilas son isocóricas (del mismo tamaño) y reaccionan igualmente a la luz.

Reduzca la luz ambiental y pida al paciente que se fije en la pared lejana. Observe de cerca las pupilas mientras proyecta una luz brillante en la cara del paciente desde abajo (minimice la sombra proyectada por la nariz colocando la luz en la línea media). Si parece haber asimetría de tamaño, retroceda y observe el reflejo rojo de ambos ojos simultáneamente con el oftalmoscopio. Una ligera diferencia se hará más evidente.

Una lámpara de hendidura ayudará a la observación más detallada de una pupila de forma anormal.

Reflejos pupilares

Se deben probar tres reflejos:

Reflejo de luz
Esto evalúa la integridad de la vía del reflejo de luz pupilar.

• Atenúe la luz ambiental y pida al paciente que fije un objetivo distante. Ilumina el ojo derecho por el lado derecho y el izquierdo por el lado izquierdo. Observe si hay una respuesta pupilar directa (la pupila se contrae cuando la luz se ilumina sobre ella) y una respuesta consensuada (la otra pupila también se contrae).
• Un resultado normal es una respuesta rápida, simultánea e igual de ambas pupilas en respuesta a la luz que brilla en uno u otro ojo.Prueba de linterna oscilante

Esta prueba compara la constricción pupilar directa y consensuada de cada ojo para buscar una diferencia en la conducción aferente entre ellos, llamada defecto pupilar aferente relativo (RAPD). Se basa en una comparación entre los dos ojos, y está buscando (y solo puede detectar) una anormalidad asimétrica en la vía aferente.

• La luz ambiental debe atenuarse. Compruebe el reflejo de la luz en cada ojo, luego mueva el haz de forma rápida y rítmica de ojo a ojo, asegurándose de que cada ojo reciba la misma exposición a la luz, desde el mismo ángulo.
• Observe la constricción pupilar de ambos ojos. Cuando el haz se balancea de ojo a ojo, la constricción bilateral de la pupila no debe cambiar y ambas pupilas deben mantener su grado de constricción.
• Si está presente un RAPD, cuando la luz se ilumina en la pupila anormal, ambas pupilas parecen dilatarse porque el grado de constricción se reduce. Esto significa que la señal aferente de este ojo es más débil, por lo que tanto su constricción como el reflejo consensual se reducen. Esta respuesta anormal también se conoce como pupila de Marcus Gunn.
• Tenga en cuenta que si el problema no radica en la señal aferente sino en la eferente a la pupila, la respuesta pupilar consensuada no se verá afectada. El ojo afectado mostrará una construcción deficiente a lo largo de la prueba de la linterna oscilante, mientras que el ojo normal se contraerá normalmente y mostrará una respuesta consensuada normal.
• Puede ser difícil realizar la prueba con precisión. El sesgo del examinador, la variabilidad de la posición de la luz y la dificultad para observar ambos ojos, el iris oscuro, la anisocoria preexistente, las pupilas pequeñas y la presencia de defectos eferentes pueden dificultar la detección de asimetría.
• En el glaucoma, una RAPD indica que hay más daño al nervio óptico en un ojo que en el otro, incluso si la agudeza visual en ambos ojos es igual.

La RAPD es una prueba útil para determinar si la pérdida visual se debe a un defecto del nervio óptico en lugar de deberse a una catarata, ya que la RAPD estará presente en la primera pero no en la segunda.

Prueba de reflejo cercano
Que evalúa el componente pupilar de la acomodación. (Los otros dos componentes de la acomodación son el aumento del grosor y la curvatura de la lente, y la convergencia de los ojos.)

• En una habitación normalmente iluminada, indique al paciente que mire un objetivo distante. Lleve un objeto (por ejemplo, un dedo) a su punto cercano (aproximadamente a un brazo de distancia) y observe el reflejo pupilar cuando su fijación cambie al objetivo cercano.
• Una prueba normal muestra una fuerte constricción.
• En la disociación cercana a la luz, el paciente tiene un reflejo cercano pupilar mejor que el reflejo de luz.

Anomalías pupilares

Los trastornos pupilares pueden involucrar las vías aferentes (RAPD) o las vías eferentes. La anisocoria, cuando no es fisiológica, indica un problema de la vía pupilar eferente, ya sea parasimpática o simpática (síndrome de Horner). Los trastornos del sistema parasimpático afectan la respuesta a la luz e incluyen parálisis del tercer nervio y pupila tónica. Los trastornos del iris, incluida la aplicación de agentes colinérgicos, también deben considerarse en la alteración de la reacción pupilar a la luz.

Anisocoria

Esto se refiere a pupilas desiguales. La anisocoria es fisiológica (e inofensiva) en aproximadamente el 20% de las personas. La anisocoria de nueva aparición puede sugerir una patología subyacente grave, como el síndrome de Horner debido a la disección de la carótida o la parálisis del tercer nervio debido a un aneurisma.

Es necesario determinar primero qué alumno se comporta de forma anormal. Comparar las pupilas en condiciones de luz y oscuridad:

• Si hay una reacción pobre (lenta, parcial o ausente) a la luz en un ojo y la anisocoria es más evidente en una habitación bien iluminada, la pupila afectada es anormalmente grande.
• Si hay una buena reacción a la luz en ambos ojos, pero una dilatación deficiente, lenta o ausente en la oscuridad (es decir, la anisocoria está aumentada), la pupila afectada es anormalmente pequeña.

La variación entre ojos no debe ser superior a 1 mm: ambos ojos deben reaccionar a la luz normalmente.

Pupila grande unilateral

Esta es una pupila que muestra una constricción deficiente en una habitación bien iluminada. Las causas incluyen:

• Daño traumático del iris.Parálisis del tercer nervio craneal.
• Rubeosis iridis (enfermedad ocular neovascular).
• Síndrome de Holmes-Adie: también puede ser irregular, inusualmente unilateral, consulte a continuación.Dilatación farmacológica (es decir, gotas dilatadoras).

Pupila pequeña unilateral

Esta pupila muestra una dilatación deficiente en condiciones de poca luz. Las causas incluyen:

• Pupila fisiológicamente pequeña.Uveítis con sinequia.
• Síndrome de Horner.
• Pupila de Argyll Robertson (AR) (también puede ser irregular, generalmente bilateral, ver más abajo).
• Constricción farmacológica (gotas constrictoras).

Reflejo de luz pupilar deteriorado

Normalmente, las pupilas reaccionan (es decir, se contraen) por igual. Comparar la reacción directa y consensual a la luz en ambos ojos es útil para localizar una lesión, recordando que la retina y el nervio óptico son necesarios para la señal aferente y que el nervio oculomotor proporciona el componente eferente de los reflejos directos y consensuales.

• Si el nervio óptico del primer ojo está dañado: el reflejo de luz directa se pierde en el primer ojo, al igual que el efecto consensuado en el segundo ojo, ya que no recibe ningún mensaje. Sin embargo, el nervio oculomotor en el primer ojo está intacto, por lo que su pupila aún se contrae cuando la luz se ilumina en el otro ojo.
• Si el nervio óptico del segundo ojo está dañado, cuando la luz brilla en el primer ojo (normal), el segundo ojo seguirá mostrando constricción consensual, ya que su nervio oculomotor está intacto.
• Si el nervio oculomotor del primer ojo está dañado, no puede producir ningún reflejo de luz directo, ya que se pierde el componente motor. Sin embargo, el nervio óptico todavía transmite la señal aferente, de modo que el otro ojo se contrae consensualmente a la luz.
• Si el nervio oculomotor del segundo ojo está dañado, cuando la luz se ilumina en el primer ojo normal, no hay constricción consensual del segundo.

Defecto pupilar aferente relativo

Una RAPD es un defecto en la respuesta pupilar directa y generalmente sugiere enfermedad del nervio óptico o enfermedad retiniana grave. Las causas incluyen:

• Las neuropatías ópticas unilaterales son causas comunes de una RAPD. Estas incluyen causas arteríticas (arteritis de células gigantes) y no arteríticas. Por lo general, habrá una pérdida de la visión o de parte del campo visual.
• Neuritis óptica: incluso la neuritis óptica muy leve puede provocar una RAPD muy fuerte.
• Glaucoma grave: aunque el glaucoma normalmente es una enfermedad bilateral, si un nervio óptico tiene un daño particularmente grave, se puede ver una RAPD.
• Neuropatía óptica traumática: esto incluye traumatismo ocular directo, traumatismo orbital y lesiones en la cabeza que dañan el nervio óptico a medida que pasa a través del canal óptico.
• Tumor del nervio óptico: esta es una causa rara.
• Enfermedad orbitaria: incluyendo daño compresivo al nervio óptico por orbitopatía relacionada con la tiroides, tumores orbitales o malformaciones vasculares.Atrofia óptica: como la atrofia óptica de Leber.Infecciones o inflamaciones del nervio óptico: el criptococo puede causar una infección grave del nervio óptico en el inmunocomprometido. La sarcoidosis puede causar inflamación del nervio óptico. La enfermedad de Lyme puede afectar el nervio óptico.
• Enfermedad isquémica grave de la retina, por ejemplo, oclusión isquémica de la vena central de la retina, oclusión de la arteria central de la retina, retinopatía falciforme.
• Desprendimiento de retina: un RAPD a menudo se puede ver si la mácula se desprende.
• Degeneración macular unilateral muy grave.
• Infección retiniana: el citomegalovirus, el herpes simple y otras causas de retinitis pueden llevar a una RAPD si hay una enfermedad extensa.Ambliopía: si es muy grave, puede llevar a una RAPD.

Pupila no reactiva

Una pupila dilatada fija unilateral sugiere lesión o compresión del tercer nervio craneal y del tronco encefálico superior. Pupilas fijas y dilatadas en pacientes comatosos indican un mal pronóstico, especialmente cuando están presentes bilateralmente.

Causas de una pupila unilateral no reactiva

• iridociclitis postraumática, por ejemplo, trauma facial directo.
• Patología intracraneal grave, por ejemplo, masa intracraneal extendida, hemorragia intracraneal, hemorragia subaracnoidea.
• lesión cerebral Difusa.Parálisis del nervio oculomotor (CN III) (ver más abajo).
• Una pupila grande y poco reactiva con diplopía es la presentación más común de un aneurisma de la arteria comunicante posterior.Bloqueo farmacológico.
• Prótesis ocular: la pupila normal puede estar relativamente constreñida.

Causas de pupilas no reactivas bilaterales

• Patología intracraneal extensa, por ejemplo, trauma, hemorragia.
• lesión cerebral Difusa.
• Hernia de tronco encefálico, muerte encefálica.Bloqueo farmacológico.

Parálisis del tercer nervio craneal

Cuando la pupila está involucrada en una parálisis del nervio oculomotor, está fija y dilatada (o mínimamente reactiva). Una pupila parcialmente dilatada que reacciona lentamente a la luz sugiere una parálisis CN III relativa que preserva la pupila. Ver también artículo separado sobre Lesiones de los Nervios Craneales.

Parálisis CN III con participación del alumno requiere una investigación urgente. La parálisis de CN III con preservación de la pupila relativa suele ser de naturaleza isquémica y es menos urgente a menos que haya progresión.

El diagnóstico diferencial de parálisis del tercer nervio incluye:

• Miastenia gravis.
• Enfermedad ocular tiroidea.
• Oftalmoplejía externa progresiva crónica.
• Pseudotumour inflamatorio orbital.Oftalmoplejía internuclear.
• Síndrome de Parinaud (parálisis de la mirada vertical causada por un tumor pineal).
• Arteritis de células gigantes.Hematoma extradural, que puede provocar una dilatación progresiva de la pupila, debido a la compresión gradual del tercer nervio.Parálisis de múltiples nervios craneales: esto sugiere tumor intracraneal o meníngeo, polineuropatía o lesión de seno cavernoso.

Síndrome de Horner

Este es un trastorno relativamente raro causado por una interrupción del suministro del nervio simpático al ojo. Los signos clásicos son:

• Una pupila constreñida.
• Ptosis.
• Ausencia de sudoración facial (anhidrosis).
• Enoftalmos.

El síndrome de Horner se distingue de la anisocoria fisiológica por la instilación de una gota de cocaína al 4%: en la anisocoria fisiológica, esto resulta en dilatación, mientras que no lo hace cuando hay un síndrome de Horner. Las causas del síndrome de Horner incluyen causas benignas (como migraña, bocio y cefalea en racimos), afecciones neurológicas (como esclerosis múltiple y siringomielia), pero también lesiones compresivas potencialmente mortales en cualquier punto de la vía simpática larga, incluidos tumores como el tumor de Pancoast en el ápice pulmonar, carcinoma tiroideo, trombosis del seno cavernoso y disección de la arteria carótida.

Para obtener más detalles, consulte el artículo separado sobre el síndrome de Horner.

Pupilas de disociación cercana a la luz

A mediados de la década de 1860 Douglas Argyll Robertson describió una pupila anormal, que reaccionó mal a la luz y rápidamente a la acomodación, en el contexto de la neurosífilis. A principios del siglo XX, William John Adie describió un segundo tipo de alumno que también podía adaptarse pero no reaccionar. La pupila tónica de Adie generalmente se asocia con una neuropatía periférica benigna, no con sífilis.

Las pupilas de AR se desarrollan solo después de décadas de infección sifilítica no tratada y ahora son raras en el mundo desarrollado. Un paciente cuya pupila «se acomoda pero no reacciona» casi siempre tiene una pupila de Holmes-Adie, no una pupila de RA.

es posible distinguir entre los dos tipos de alumno. La respuesta de alojamiento en los alumnos de RA es rápida e inmediata. La respuesta cercana en las pupilas tónicas es lenta y prolongada.

Pupila Holmes-Adie (pupila tónica de Adie)

• Esto afecta con mayor frecuencia a las mujeres más jóvenes (3ª / 4ª década).
• La afección es benigna.
• La pupila está dilatada en las primeras etapas y también puede ser irregular.
• La pupila reacciona lentamente a la luz, pero rápidamente a la acomodación(es decir, a la disociación cercana a la luz).
• Una vez que la pupila se ha contraído, permanece pequeña durante un tiempo anormalmente largo (pupila tónica).
• el 80% son unilaterales.
• Debido a daños en el ganglio ciliar o fibras parasimpáticas postganglionares, generalmente por una infección viral o bacteriana (por ejemplo, herpes zóster oftálmico).
• Se pueden prescribir anteojos correctivos; generalmente no se necesita ningún otro tratamiento.
• Los bebés < Los niños de 1 año de edad deben ser remitidos a un neurólogo pediátrico para descartar distonias familiares (síndrome de Riley-Day).
• Durante meses o años, la pupila disminuye de tamaño, y eventualmente se vuelve miótica.
• El diagnóstico se confirma por la hipersensibilidad de la pupila a gotas mióticas muy débiles que hacen que la pupila anormal se contraiga vigorosamente y la pupila normal mínimamente.
• Ocasionalmente asociado con reflejos tendinosos profundos disminuidos (síndrome de Holmes-Adie) ± disfunción nerviosa autónoma.

Pupila de Argyll Robertson (AR)

• Esto suele ser bilateral (aunque puede ser asimétrico).
• Pupila tónicamente pequeña que reacciona de manera deficiente o nula a la luz, pero rápidamente a la acomodación (disociación cercana a la luz).
• Las pupilas son difíciles de dilatar farmacológicamente.
• Se cree que se debe a un daño bilateral en los núcleos del cerebro medio.
• Se considera altamente específico para la neurosífilis, la causa más común.
• Otras causas muy raras incluyen:
• Neuropatía diabética.
• Degeneración alcohólica del cerebro medio.Síndrome del mesencéfalo dorsal de Parinaud: es causado por un tumor de la glándula pineal, que afecta la mirada vertical y causa pupilas pseudoar.
• Encefalitis.
• Amiloidosis.
• Esclerosis múltiple.
• Tumores del cerebro medio.

Pupilas del mesencéfalo
Esto se refiere a las pupilas con dilatación media bilateral asociadas con lesiones dorsales del mesencéfalo. Hay una disociación cercana a la luz, pero una buena respuesta a los mióticos y midriáticos.

Forma pupilar anormal

La pupila humana debe ser redonda. Muchas otras formas pupilares se ven en la naturaleza, incluyendo hendiduras verticales y horizontales, rectángulos y semilunas. Las causas de forma pupilar anormal incluyen:

• Defectos congénitos (por ejemplo, coloboma).
• Iridociclitis.
• Trauma del iris.
• Alumno de Holmes-Adie (véase más arriba).
• alumno de AR (véase más arriba).
• Una pupila ovalada fija, en asociación con dolor intenso, ojos rojos, córnea turbia y malestar sistémico, sugiere glaucoma agudo de ángulo cerrado.

Anomalías pupilares estructurales

Anomalías congénitas

• Aniridia: esta es una afección bilateral que surge del desarrollo neuroectodérmico anormal. Se asocia con glaucoma y anomalías sistémicas graves.Coloboma: es una afección congénita poco frecuente que se caracteriza por un defecto parcial unilateral o bilateral del iris. Consulte el artículo sobre Coloboma por separado. Leucocoria: se refiere a una pupila blanca. Las causas incluyen cataratas congénitas, retinoblastoma, síndrome de vasculatura fetal persistente, enfermedad de Coats y retinopatía del prematuro.

Anomalías adquiridas

• Síndrome de pseudoexfoliación: se caracteriza por un material fibranular blanco grisáceo depositado en el cristalino anterior. La forma y la función de la pupila no se ven afectadas, es importante debido a su asociación con el glaucoma y su potencial para dificultar la cirugía de cataratas.
• Desgarro del esfínter: el desgarro del iris puede ocurrir como resultado de un trauma contundente o penetrante, o durante una cirugía intraocular. Las lágrimas pueden estar asociadas con glaucoma y, si son grandes, con problemas visuales.
• Sinequias: son adherencias entre el cristalino y el iris (sinequias posteriores) o el iris y la córnea periférica (sinequias anteriores periféricas). Dan lugar a una pupila de forma anormal; el tratamiento depende de la causa subyacente. Las sinequias posteriores uveíticas se rompen con midriáticas, mientras que las sinequias anteriores glaucomatosas se pueden manejar con mióticos.

Drogas que afectan a las pupilas

Muchas drogas pueden afectar el tamaño pupilar, tanto de aplicación tópica como de ingestión general. Las pupilas puntiagudas causadas por el uso de opiáceos son una barrera para la evaluación del paciente lesionado en la cabeza. La midriática tópica se usa ampliamente en la práctica oftalmológica para permitir un examen completo del ojo.

Medicamentos tópicos

• Simpaticomiméticos dilatantes (por ejemplo, fenilefrina, adrenalina (epinefrina)) y antimuscarínicos (por ejemplo, ciclopentolato, tropicamida, atropina).
• Agonistas muscarínicos constrictores (por ejemplo, pilocarpina).

Systemic drugs

• Dilating – sympathomimetics (eg, adrenaline (epinephrine)) and antimuscarinics (eg, atropine), tricyclic antidepressants, amfetamines and ecstasy.
• Constricting – opiates (eg, morphine and organophosphates).